Artérite à cellules géantes

Qu'est-ce que l'artérite à cellules géantes ?

L'artérite à cellules géantes (ACG), également connue sous le nom d'artérite temporale, est une affection qui provoque une inflammation à l'intérieur de certains vaisseaux sanguins (artères). Elle est appelée "à cellules géantes" parce que des cellules anormales de grande taille se développent dans la paroi de ces artères enflammées. Les artères touchées sont celles qui irriguent la tête. Plusieurs artères peuvent être touchées en même temps ; une partie de l'aorte (la plus grosse artère du corps) est appelée "crosse de l'aorte" - il s'agit de la partie de l'aorte d'où partent les artères qui irriguent la tête. Ce sont ces artères qui sont typiquement touchées par l'artérite à cellules géantes (artérite temporale).

L'une des artères les plus souvent touchées est l'artère temporale. (Il y a une artère temporale de chaque côté de la tête. Elles se trouvent sous la peau sur les côtés du front - la région des tempes - et alimentent cette région en sang).

C'est pourquoi cette affection est également appelée artérite temporale.

Causes de l'artérite à cellules géantes (artérite temporale)

Personne ne sait exactement ce qui cause l'artérite à cellules géantes (artérite temporale). Nous savons que certaines personnes présentent des modifications génétiques qui les rendent plus susceptibles de développer une artérite à cellules géantes (artérite temporale).

Qui est susceptible de développer une artérite à cellules géantes (artérite temporale) ?

L'artérite à cellules géantes (temporale) est rare. Elle touche principalement les personnes âgées de plus de 70 ans. Il est extrêmement rare qu'elle survienne chez des personnes de moins de 50 ans.

Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Des études menées aux États-Unis ont suggéré qu'environ 1 femme sur 100 développe cette maladie au cours de sa vie et environ 1 homme sur 200. La maladie est plus fréquente chez les habitants des pays scandinaves ou les personnes d'origine nord-européenne ou scandinave. Elle est moins fréquente chez les personnes d'origine africaine, asiatique, japonaise ou arabe.

Environ la moitié des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes (temporale) souffrent également d'une maladie appelée polymyalgie rhumatismale. Moins d'une personne sur cinq atteinte de polymyalgie rhumatismale développe une artérite à cellules géantes (temporale).

Symptômes de l'artérite à cellules géantes (artérite temporale)

Les symptômes de l'artérite à cellules géantes (temporale) peuvent varier et dépendre de l'artère ou des artères principalement touchées.

• Le mal de tête est le symptôme le plus courant. Il survient chez environ deux tiers des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes (ACG). Le mal de tête apparaît généralement de manière soudaine en l'espace d'un jour ou deux, mais il se développe parfois progressivement sur plusieurs jours ou semaines. Le mal de tête peut être unilatéral ou bilatéral. Il affecte généralement les tempes (les côtés de la tête), mais il peut toucher n'importe quelle partie de la tête.

• La sensibilité du cuir chevelu au niveau des artères temporales est fréquente. Il se peut que vous puissiez sentir une ou les deux artères temporales enflammées sous la peau, ou que vous constatiez qu'elles sont plus enflées que la normale.

• D'autres symptômes peuvent apparaître si les artères qui vont vers ces parties du corps sont enflammées, se rétrécissent et réduisent l'apport sanguin à ces zones. Il s'agit notamment des symptômes suivants

  • Douleur dans les muscles de la mâchoire (claudication) en mangeant ou en parlant. Cette douleur à la mâchoire est présente chez près de la moitié des personnes atteintes. La douleur s'atténue lorsque vous reposez les muscles de la mâchoire et s'aggrave progressivement au fur et à mesure que vous les sollicitez.

  • Troubles visuels: la perte partielle ou totale de la vision d'un œil ou des deux yeux survient chez environ une personne atteinte sur cinq et constitue souvent un symptôme précoce. Les personnes touchées font généralement état d'une sensation d'ombre recouvrant un œil, qui peut évoluer vers une perte totale de la vision. L'œil n'est pas douloureux. En l'absence de traitement, le deuxième œil est susceptible d'être touché au bout d'une à deux semaines, bien qu'il puisse l'être au bout de 24 heures. Un traitement urgent est donc indispensable. Une perte temporaire de la vision d'un œil ou une vision double (diplopie) peut apparaître comme un symptôme "d'alerte" avant toute perte visuelle permanente. L'artérite à cellules géantes (artérite temporale) entraîne une perte de vision permanente chez environ 1 personne sur 12.

• Certains symptômes généraux apparaissent également chez près de la moitié des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes (artérite temporale). Il s'agit notamment de la fatigue, de la dépression, des sueurs nocturnes, de la fièvre, de la perte d'appétit et de la perte de poids. Ces symptômes peuvent se développer progressivement et être présents pendant des semaines avant l'apparition d'un symptôme spécifique tel que des maux de tête.

Polymyalgie rhumatismale - souvent également présente

La moitié des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes développent une affection connexe appelée polymyalgie rhumatismale (PMR) ; une personne sur cinq atteinte de PMR développera une artérite à cellules géantes (temporale). Elle survient souvent en même temps que l'artérite à cellules géantes (artérite temporale), mais peut aussi se manifester avant ou après le développement de cette dernière.

Les symptômes typiques de la RPM sont la douleur, la sensibilité et la raideur des muscles environnants :

• Les épaules et le haut des bras.

• Parfois autour des hanches et du cou.

La RPM est due à une inflammation des muscles affectés, mais la cause est inconnue. Le traitement est similaire pour les deux affections. Le traitement de la PMR est généralement très efficace. Pour plus de détails, voir la fiche séparée intitulée Polymyalgie rhumatismale.

Quelles sont les complications possibles de l'artérite à cellules géantes ?

Remarque: le risque de complications est beaucoup plus faible si le traitement est entamé peu de temps après l'apparition des symptômes.

Les complications possibles sont les suivantes :

Perte totale de la vision d'un ou des deux yeux

Si un vaisseau sanguin (artère) affecté devient très gonflé (enflammé), la circulation sanguine dans cette artère peut se bloquer. Les artères les plus fréquemment touchées sont les petites artères qui se rendent à l'œil. L'obstruction de l'une de ces artères peut entraîner des troubles visuels permanents et graves, voire une perte totale de la vue, dans l'œil concerné. La perte ou les troubles visuels peuvent être temporaires ou permanents. Ils touchent 1 personne sur 5 souffrant d'artérite à cellules géantes (temporale). Une perte permanente de la vision peut survenir chez une personne sur douze souffrant d'artérite à cellules géantes (ACG) non traitée. C'est pourquoi le traitement vise à prévenir la perte de vision ou, en cas de perte de vision dans un œil, à prévenir la perte de vision dans l'autre œil. Cependant, même avec un traitement, une perte visuelle peut survenir dans 1 cas sur 20.

Problèmes liés à l'atteinte d'autres artères

D'autres complications graves apparaissent parfois si l'inflammation se produit dans d'autres artères. Par exemple, les complications graves peuvent être une crise cardiaque, un anévrisme aortique, un accident vasculaire cérébral, des lésions nerveuses ou une surdité (causée par une artère obstruée qui affecte l'audition).

Dois-je passer des examens pour l'artérite à cellules géantes (artérite temporale) ?

• Un test sanguin permet de détecter la présence d'une inflammation dans l'organisme. Il s'agit de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) ou de la protéine C-réactive (CRP). Si l'analyse sanguine révèle un niveau élevé d'inflammation et que vous présentez les symptômes typiques, l'artérite à cellules géantes est probable. Cependant, le test sanguin n'est pas spécifique de l'AGC (il peut également être élevé dans d'autres troubles inflammatoires). De plus, certaines personnes atteintes de l'ACG ont une analyse sanguine normale, mais cela est inhabituel - seules 4 personnes sur 100 atteintes d'artérite à cellules géantes (temporale) ont une ESR et une CRP normales à l'analyse sanguine.

• Biopsie. Pour confirmer le diagnostic, un médecin hospitalier peut prélever une petite partie de l'artère temporale (une biopsie) pour l'examiner au microscope. Si vous souffrez d'une ACG, le pathologiste qui examine l'échantillon peut voir l'inflammation et les cellules géantes anormales dans l'échantillon de la paroi du vaisseau sanguin (artère). Historiquement, c'était le test effectué pour confirmer le diagnostic, mais il est de plus en plus souvent remplacé par des échographies.

• échographie Doppler. Ces tests sont moins invasifs et très précis pour le dépistage de l'artérite à cellules géantes (temporale). Les lignes directrices suggèrent qu'ils soient utilisés en premier lieu et que des biopsies soient ensuite nécessaires chez un plus petit nombre de personnes lorsque le diagnostic n'est pas clair.

Traitement de l'artérite à cellules géantes (artérite temporale)

En cas de suspicion d'artérite à cellules géantes, le traitement est généralement mis en place immédiatement, avant même que le diagnostic ne soit confirmé par un scanner ou une biopsie. Tant que les examens sont effectués dans la semaine qui suit le début du traitement, ils montrent encore les signes de l'artérite à cellules géantes (temporale). L'objectif principal est de réduire le risque de complications éventuelles. Le deuxième objectif est de soulager les maux de tête et les autres symptômes.

Comprimés de stéroïdes

Un médicament stéroïdien tel que la prednisolone est le traitement principal habituel. Les stéroïdes agissent en réduisant l'inflammation. Après le début du traitement, les symptômes s'atténuent généralement en quelques jours.

Une forte dose de stéroïdes est d'abord administrée, généralement entre 40 et 60 mg par jour. Cette dose est généralement maintenue pendant 2 à 4 semaines, puis réduite progressivement à une dose "d'entretien" plus faible. La réduction progressive de la dose peut prendre plusieurs mois. La réduction initiale est de 2,5 mg toutes les 2 à 4 semaines jusqu'à une dose de 10 mg par jour, puis elle est plus progressive, généralement de 1 mg toutes les 4 à 8 semaines. La dose d'entretien nécessaire pour faire disparaître les symptômes et prévenir les complications varie d'une personne à l'autre.

Le sevrage des stéroïdes doit toujours se faire sous la supervision d'un médecin, généralement un rhumatologue. L'objectif est d'essayer d'arrêter les stéroïdes au bout d'environ 18 mois, bien que certaines personnes doivent continuer à les prendre plus longtemps. Les rechutes peuvent être fréquentes après l'arrêt ou la réduction de la dose de stéroïdes.

Les personnes à qui l'on prescrit des stéroïdes à long terme se verront également prescrire du calcium et des médicaments pour protéger l'estomac(inhibiteurs de la pompe à protons).

Autres traitements

Des études ont montré que l'utilisation d'un médicament appelé tocilizumab en même temps que les stéroïdes améliore les chances d'arrêter ou de réduire les stéroïdes sans rechute. Au Royaume-Uni, l'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (National Institute for Health and Care Excellence, NICE) indique actuellement que ce médicament ne doit être utilisé que chez les personnes qui ont déjà eu une rechute ou qui ne répondent pas bien aux stéroïdes. Les recommandations précisent également que le tocilizumab ne peut être utilisé que pendant un an au maximum.

Quelques autres points concernant les comprimés de stéroïdes

• N'arrêtez pas brusquement de prendre des comprimés de stéroïdes. Il n'y a probablement pas de mal à oublier de prendre un comprimé de temps en temps. Cependant, une fois que votre corps est habitué aux stéroïdes, si vous arrêtez brusquement de prendre les comprimés, vous risquez de développer de graves effets de sevrage en quelques jours.

• Ne prenez pas d'analgésiques anti-inflammatoires pendant que vous prenez des stéroïdes, sauf avis contraire d'un médecin. L'association des deux augmente le risque de développer un ulcère de l'estomac.

• La plupart des personnes qui prennent régulièrement des stéroïdes ont une carte de stéroïdes. Celle-ci indique la dose, l'état de santé, etc. en cas d'urgence.

• Si vous souffrez d'autres maladies ou si vous subissez une intervention chirurgicale, il peut être nécessaire d'augmenter la dose de stéroïdes pendant une courte période. Cela est dû au fait que vous avez besoin de plus de stéroïdes en cas de stress physique.

Effets secondaires

Le risque de développer des effets secondaires des stéroïdes augmente avec des doses plus élevées. C'est pourquoi la dose utilisée est la plus faible qui permet d'éviter les symptômes. Les effets secondaires possibles des stéroïdes sont les suivants :

• L'amincissement des os (ostéoporose) - mais vous pouvez prendre un médicament pour vous en prémunir. Comme la dose de stéroïdes pour l'artérite à cellules géantes (temporale) est élevée, tous ceux qui reçoivent des stéroïdes pour traiter cette maladie devraient également se voir proposer un médicament appelé bisphosphonate pour réduire les risques d'ostéoporose. Pour plus d'informations, voir la brochure intitulée Prévention de l'ostéoporose induite par les stéroïdes.

• Risque accru d'infections - en particulier, une forme grave de varicelle et de rougeole. Remarque: la plupart des gens ont eu la varicelle et sont immunisés contre elle. De même, la plupart des personnes ont été vaccinées contre la rougeole et sont donc immunisées (les personnes nées avant l'apparition du vaccin ROR sont susceptibles d'avoir eu la rougeole et d'être immunisées de ce fait). Mais si vous n'avez pas eu la varicelle ou la rougeole (ou n'avez pas été vacciné contre la rougeole), tenez-vous à l'écart des personnes atteintes de la rougeole, de la varicelle ou du zona (qui est causé par le même virus que la varicelle).

• Prise de poids.

• Augmentation de la tension artérielle. Faites contrôler régulièrement votre tension artérielle. Elle peut être traitée si elle devient élevée.

• L'hyperglycémie, qui peut nécessiter un traitement supplémentaire si vous êtes diabétique. Les stéroïdes peuvent également provoquer l'apparition d'un diabète. Si vous prenez des stéroïdes à long terme, vous devriez subir un test de glycémie annuel pour vérifier si vous êtes diabétique. Le diabète induit par les stéroïdes peut disparaître lorsque vous arrêtez de prendre des stéroïdes.

• Problèmes de peau tels qu'une mauvaise cicatrisation après une blessure, un amincissement de la peau et des ecchymoses faciles. Des vergetures apparaissent parfois.

• Faiblesse musculaire.

• Changements d'humeur et de comportement. Certaines personnes se sentent mieux dans leur peau lorsqu'elles prennent des stéroïdes. Cependant, les stéroïdes peuvent aggraver la dépression et d'autres problèmes de santé mentale et peuvent occasionnellement provoquer des problèmes de santé mentale. Si cet effet secondaire se produit, il a tendance à se manifester quelques semaines après le début du traitement et est plus probable avec des doses plus élevées. Certaines personnes deviennent confuses et irritables. Elles peuvent même développer des idées délirantes et des pensées suicidaires. Ces effets sur la santé mentale peuvent également survenir lors de l'arrêt du traitement aux stéroïdes. Consultez un médecin si des changements d'humeur ou de comportement inquiétants se produisent.

• Un risque accru de développer des cataractes.

• Risque accru d'ulcères duodénaux et d'ulcères d'estomac. Consultez un médecin en cas d'indigestion ou de douleurs abdominales.

Bien que les points susmentionnés doivent être mentionnés, les avantages des stéroïdes l'emportent normalement sur les risques. Le soulagement des symptômes et la prévention des complications graves font des stéroïdes un traitement essentiel de l'artérite à cellules géantes (temporale).