Torsades de pointes

Qu'est-ce que les torsades de pointes ?

Les torsades de pointes sont une tachycardie ventriculaire polymorphe caractéristique dans laquelle l'amplitude du QRS varie et les complexes QRS semblent se tordre autour de la ligne de base. Les torsades de pointes sont associées à un allongement de l'intervalle QT, qui peut être congénital ou acquis.^{1 2}

Les torsades de pointes sont-elles fatales ?

Les torsades de pointes ne sont généralement pas soutenues et se terminent spontanément, mais elles réapparaissent fréquemment si la cause sous-jacente n'est pas corrigée. Les torsades de pointes peuvent dégénérer en tachycardie ventriculaire soutenue ou en fibrillation ventriculaire. Les torsades sont une arythmie qui met en jeu le pronostic vital et peuvent se manifester par une mort cardiaque subite chez des patients dont le cœur est structurellement normal.³

Torsades de pointes

Par Jer5150, CC BY-SA 3.0via Wikimedia Commons

Quelle est la fréquence des torsades de pointes ?⁴

• Des polymorphismes génétiques entraînant un allongement de l'intervalle QT (et prédisposant ainsi aux torsades de pointes) ont été identifiés.⁵ Cependant, il n'existe pas actuellement de preuves suffisantes pour identifier une population unique comme étant plus à risque qu'une autre.

• Les torsades peuvent survenir à tout âge. Si elles surviennent à un âge précoce, la cause est généralement due à un syndrome du QT long congénital. Plus tard, la cause est généralement due à un syndrome du QT long acquis.

Facteurs de risque

• Syndromes congénitaux du QT long - par exemple, syndrome de Jervell et de Lange-Nielsen, syndrome de Romano-Ward.^{6 7}

• Syndromes du QT long acquis :
  

  • Infarctus aigu du myocarde.

  • Médicaments - par exemple, antiarythmiques des classes Ia et III, érythromycine, kétoconazole, antidépresseurs tricycliques, méthadone, antipsychotiques.⁸

  • Troubles électrolytiques ; hypokaliémie, hypomagnésémie, hypocalcémie.

  • Lésions rénales aiguës, insuffisance hépatique.

  • Métabolique ; hypothyroïdie, anorexie mentale, malnutrition.

  • Bradycardie ; maladie sino-auriculaire, bloc auriculo-ventriculaire (AV).

  • Toxines : métaux lourds, insecticides.

Symptômes des torsades de pointes⁹

Environ 50 % des personnes souffrant de torsades de pointes sont asymptomatiques.

• Les épisodes de torsades chez les patients atteints du syndrome du QT long congénital peuvent être déclenchés par le stress, la peur ou l'effort physique.

• Les patients atteints de torsades présentent généralement des épisodes récurrents de palpitations, de vertiges et de syncopes. La mort cardiaque subite peut survenir lors du premier épisode et constitue la caractéristique principale dans près de 10 % des cas.

• Des nausées, une pâleur, des sueurs froides, un essoufflement et des douleurs thoraciques peuvent survenir.

• Des antécédents de surdité congénitale ou des antécédents familiaux de mort subite peuvent indiquer un syndrome du QT long congénital.

• Les signes physiques dépendent de la vitesse et de la durée de la tachycardie et du degré d'hypoperfusion cérébrale. On observe un pouls rapide, une tension artérielle basse ou normale et une perte de conscience transitoire ou prolongée.

• D'autres signes physiques dépendent de la cause - par exemple, les caractéristiques d'une maladie congénitale.

Diagnostic différentiel⁹

• Tachycardie ventriculaire.

• Tachycardie supraventriculaire avec conduction aberrante.

• Autres causes de syncope ou de mort subite d'origine cardiaque.

• Toxicité du médicament.

Enquêtes

• ECG :^{10 11}
  

  • Paroxysmes de 5 à 20 battements, avec une fréquence cardiaque supérieure à 200 battements par minute. Des épisodes soutenus sont parfois observés.

  • Le changement progressif de la polarité du QRS autour de la ligne isoélectrique se produit avec une torsion complète de 180° des complexes QRS en 10-12 battements.

  • En général, un intervalle QT prolongé et des ondes U pathologiques sont présents.³ L'indicateur le plus cohérent d'un allongement de l'intervalle QT est un QT de 0,60 seconde ou plus ou un QTc (corrigé en fonction de la fréquence cardiaque) de 0,45 seconde ou plus. QTc = intervalle QT divisé par la racine carrée de l'intervalle (en secondes) entre l'apparition de chaque complexe QRS (formule de Bazett).

  • Une séquence courte-longue-courte entre l'intervalle R-R se produit avant la réponse de déclenchement.

• Électrolytes : hypokaliémie, hypomagnésémie et hypocalcémie.

• Enzymes cardiaques ; évaluation de l'ischémie myocardique.

• CXR et échocardiographie, afin d'exclure toute maladie cardiaque structurelle.

Comment traiter les torsades de pointes¹¹

Traitement à court terme

• Réanimation.

• Défibrillation :
  

  • Bien que les torsades se terminent souvent d'elles-mêmes, elles peuvent se transformer en fibrillation ventriculaire, ce qui nécessite une défibrillation.¹²

  • Chez un patient par ailleurs stable, la cardioversion à courant continu (CC) est généralement un dernier recours car les torsades sont de nature paroxystique et réapparaissent fréquemment après la cardioversion.

• Arrêt de tout agent responsable (arrêt de tous les médicaments allongeant l'intervalle QT) et correction de toute cause sous-jacente telle que l'hypokaliémie, l'hypomagnésémie et la bradycardie.

• Le magnésium intraveineux est le médicament de choix pour les torsades de pointes. Le magnésium est efficace même chez les patients dont le taux de magnésium est normal.

• L'accélération de la fréquence cardiaque peut être obtenue en utilisant des agonistes bêta 1-adrénergiques tels que l'isoprénaline ou la stimulation électrique.

• L'isoprénaline est utilisée comme traitement provisoire jusqu'à ce que l'on puisse commencer la stimulation par surmultiplication :
  

  • L'isoprénaline accélère la conduction AV et réduit l'intervalle QT.

  • Il peut être utilisé dans les torsades dépendantes de la bradycardie qui sont généralement associées au syndrome du QT long acquis.

  • L'isoprénaline est administrée en perfusion intraveineuse continue pour maintenir la fréquence cardiaque à plus de 90 battements par minute.

  • Les agonistes bêta-adrénergiques sont contre-indiqués dans la forme congénitale du syndrome du QT long.

• Stimulation transveineuse temporaire:
  

  • La stimulation peut être efficace pour mettre fin aux torsades en augmentant la fréquence cardiaque et en réduisant ainsi l'intervalle QT.

  • La stimulation auriculaire est le mode préféré car elle préserve la contribution auriculaire au remplissage ventriculaire. Chez les patients présentant un bloc AV, la stimulation ventriculaire peut être utilisée pour supprimer les torsades.

Traitement à long terme

• Les patients ne présentant pas de syncope, de tachyarythmie ventriculaire ou d'antécédents familiaux de mort subite d'origine cardiaque peuvent être observés sans commencer de traitement.

• Syndrome du QT long congénital :
  

  • Les antagonistes bêta-adrénergiques sont utilisés comme traitement de première intention à long terme dans le syndrome du QT long congénital. Le propranolol est le plus utilisé.

  • Les bêta-bloquants sont contre-indiqués dans les cas acquis car la bradycardie produite par ces agents peut précipiter les torsades. Ils doivent également être évités dans les cas congénitaux où la bradycardie est une caractéristique dominante.

  • La stimulation permanente est bénéfique pour les patients qui restent symptomatiques malgré l'administration de la dose maximale tolérée de bêta-bloquants et peut être utilisée en complément des bêta-bloquants.

  • La sympathectomie thoracique haute gauche est efficace chez les patients qui restent réfractaires au bêta-blocage et à la stimulation.

  • Les défibrillateurs cardiaques implantables (DCI) sont utiles dans les rares cas où les torsades persistent malgré tous ces traitements. Les bêtabloquants doivent être utilisés en même temps que les DAI car le choc peut précipiter davantage les torsades par stimulation adrénergique.

• Syndrome du QT long acquis :
  

  • Un traitement à long terme dans les cas acquis n'est généralement pas nécessaire car l'intervalle QT revient à la normale une fois que le facteur prédisposant a été corrigé.

  • L'implantation d'un stimulateur cardiaque est efficace dans les cas associés à un bloc cardiaque ou à une bradycardie.

  • Les DAI sont indiqués dans les cas qui ne peuvent être gérés en évitant tout facteur précipitant spécifique.

Complications⁹

• Tachycardie ventriculaire.

• Fibrillation ventriculaire.

• Mort cardiaque subite.

Pronostic

• Les patients peuvent revenir spontanément à la normale ou se transformer en tachycardie ventriculaire non polymorphe ou en fibrillation ventriculaire.¹²

• Les torsades sont une arythmie qui met en jeu le pronostic vital et peut se manifester par une mort cardiaque subite chez des patients dont le cœur est structurellement normal.

• Dans le cas du syndrome du QT long acquis, le pronostic est excellent une fois que tout facteur précipitant a été éliminé.

Prévention¹²

• Éviter les médicaments qui allongent l'intervalle QT.

• Prévenir les conditions prédisposantes telles que l'hypokaliémie, l'hypomagnésémie et l'hypocalcémie, en particulier chez les patients présentant un intervalle QT long.

• Dépister les familles de patients présentant des torsades pour lesquelles la cause de l'allongement de l'intervalle QT semble être congénitale.