Torsades de pointes

Qu'est-ce que les torsades de pointes ?

Les torsades de pointes sont une tachycardie ventriculaire polymorphe distinctive dans laquelle l'amplitude du QRS varie et les complexes QRS semblent se tordre autour de la ligne de base. Les torsades de pointes sont associées à un intervalle QT prolongé, qui peut être congénital ou acquis.^{1 2}

Les torsades de pointes sont-elles fatales ?

La torsade de pointes n'est généralement pas soutenue et se termine spontanément, mais elle réapparaît fréquemment à moins que la cause sous-jacente ne soit corrigée. La torsade de pointes peut dégénérer en tachycardie ventriculaire soutenue ou en fibrillation ventriculaire. La torsade est une arythmie potentiellement mortelle et peut se manifester par une mort subite chez les patients ayant un cœur structurellement normal.³

Torsades de pointes

© Jer5150, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

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Quelle est la fréquence des torsades de pointes ?⁴

• Des polymorphismes génétiques qui entraînent un allongement de l'intervalle QT (et prédisposent ainsi aux torsades de pointes) ont été identifiés.⁵ However there is currently inconsistent evidence to identify a single population as being more at risk than an other.

• Les torsades peuvent survenir à tout âge. Si elles surviennent à un jeune âge, la cause est généralement due au syndrome du QT long congénital. Plus tard, la cause est généralement due au syndrome du QT long acquis.

Facteurs de risque

• Syndromes du QT long congénital - par exemple, syndrome de Jervell et Lange-Nielsen, syndrome de Romano-Ward.^{6 7}

• Acquired long QT syndromes:
  

  • Infarctus du myocarde aigu.

  • Médicaments - par exemple, agents antiarythmiques des classes Ia et III, érythromycine, kétoconazole, antidépresseurs tricycliques, méthadone, antipsychotiques.⁸

  • Electrolyte disturbances; hypokaliémie, hypomagnésémie, hypocalcémie.

  • Lésion rénale aiguë, insuffisance hépatique.

  • Metabolic; l'hypothyroïdie, anorexie mentale, maternelle.

  • Bradycardie; maladie sino-auriculaire, bloc auriculo-ventriculaire (AV).

  • Toxines; métaux lourds, insecticides.

Symptômes de torsades de pointes⁹

Environ 50 % des personnes atteintes de torsades de pointes sont asymptomatiques.

• Les épisodes de torsades chez les patients atteints de syndromes du QT long congénital peuvent être déclenchés par le stress, la peur ou l'effort physique.

• Les patients atteints de torsades présentent généralement des épisodes récurrents de palpitations, de vertiges et de syncope. La mort subite d'origine cardiaque peut survenir dès le premier épisode et constitue le symptôme initial dans jusqu'à 10 % des cas.

• Des nausées, une pâleur, des sueurs froides, un essoufflement et des douleurs thoraciques peuvent survenir.

• Un antécédent de surdité congénitale ou un antécédent familial de mort subite peut indiquer un syndrome du QT long congénital.

• Les constatations physiques dépendent du rythme et de la durée de la tachycardie ainsi que du degré d'hypoperfusion cérébrale. Les constatations incluent un pouls rapide, une pression artérielle basse ou normale, et une perte de conscience transitoire ou prolongée.

• D'autres signes physiques dépendent de la cause - par exemple, les caractéristiques d'un trouble congénital.

Diagnostic différentiel⁹

• Tachycardie ventriculaire.

• Tachycardie supraventriculaire with aberrant conduction.

• Autres causes de synchronisation or sudden cardiac death.

• Toxicité médicamenteuse.

Enquêtes

• ECG:^{10 11}
  

  • Paroxysmes de 5 à 20 battements, avec une fréquence cardiaque supérieure à 200 battements par minute. Des épisodes prolongés sont parfois observés.

  • Un changement progressif de la polarité du QRS autour de la ligne isoelectrique se produit avec une torsion complète de 180° des complexes QRS en 10-12 battements.

  • Habituellement, un intervalle QT prolongé et des ondes U pathologiques sont présents.³ The most consistent indicator of QT prolongation is a QT of 0.60 seconds or longer or a QTc (corrected for heart rate) of 0.45 seconds or longer. QTc = QT interval divided by the square root of the interval (in seconds) between the onset of each QRS complex (Bazett's formula).

  • Une séquence courte-longue-courte entre l'intervalle R-R se produit avant la réponse de déclenchement.

• Électrolytes; hypokaliémie, hypomagnésémie et hypocalcémie.

• Enzymes cardiaques; évaluation de l'ischémie myocardique.

• Radiographie thoracique et échocardiographie, pour exclure une maladie cardiaque structurelle.

Comment traiter les torsades de pointes¹¹

Traitement à court terme

• Réanimation.

• Defibrillation:
  

  • Bien que les torsades se terminent souvent d'elles-mêmes, elles peuvent évoluer en fibrillation ventriculaire, nécessitant une défibrillation.¹²

  • Chez un patient par ailleurs stable, la cardioversion par courant continu (CC) est généralement un dernier recours car les torsades sont de nature paroxystique et récidivent fréquemment après la cardioversion.

• Arrêt de tout agent incriminé (arrêter tous les médicaments prolongeant l'intervalle QT) et correction de toute cause sous-jacente telle que l'hypokaliémie, l'hypomagnésémie et la bradycardie.

• Le magnésium intraveineux est le médicament de choix pour les torsades de pointes. Le magnésium est efficace même chez les patients ayant des niveaux normaux de magnésium.

• L'accélération du rythme cardiaque peut être obtenue en utilisant des agonistes bêta-1 adrénergiques tels que l'isoprénaline ou par stimulation électrique en surfréquence.

• Isoprenaline is used as an interim treatment until overdrive pacing can be started:
  

  • L'isoprénaline accélère la conduction AV et diminue l'intervalle QT.

  • Il peut être utilisé dans les torsades de pointes dépendantes de la bradycardie, généralement associées au syndrome du QT long acquis.

  • L'isoprénaline est administrée sous forme de perfusion intraveineuse continue pour maintenir la fréquence cardiaque au-dessus de 90 battements par minute.

  • Les agonistes bêta-adrénergiques sont contre-indiqués dans la forme congénitale du syndrome du QT long.

• Pacing transveineux temporaire:
  

  • Le pacing peut être efficace pour terminer les torsades en augmentant la fréquence cardiaque et ainsi réduire l'intervalle QT.

  • La stimulation auriculaire est le mode préféré car elle préserve la contribution auriculaire au remplissage ventriculaire. Chez les patients avec bloc AV, la stimulation ventriculaire peut être utilisée pour supprimer les torsades.

Traitement à long terme

• Les patients sans syncope, tachyarythmie ventriculaire ou antécédents familiaux de mort subite peuvent être observés sans commencer de traitement.

• Congenital long QT syndrome:
  

  • Les antagonistes bêta-adrénergiques sont utilisés comme traitement de première intention à long terme dans le syndrome du QT long congénital. Le propranolol a été le plus largement utilisé.

  • Les bêta-bloquants sont contre-indiqués dans les cas acquis car la bradycardie produite par ces agents peut précipiter des torsades. Ils doivent également être évités dans les cas congénitaux où la bradycardie est une caractéristique marquante.

  • La stimulation permanente bénéficie aux patients qui restent symptomatiques malgré la réception de la dose maximale tolérée de bêta-bloquants et peut être utilisée en complément des bêta-bloquants.

  • La sympathectomie thoracique haute gauche est efficace chez les patients qui restent réfractaires au blocage bêta et à la stimulation.

  • Défibrillateurs cardioverteurs implantables (DCI) are useful in rare instances when torsades still continues despite all of these treatments. Beta-blockers should be used along with ICDs because shock can further precipitate torsades by adrenergic stimulation.

• Acquired long QT syndrome:
  

  • Un traitement à long terme dans les cas acquis n'est généralement pas nécessaire car l'intervalle QT revient à la normale une fois que le facteur prédisposant a été corrigé.

  • Implantation d'un stimulateur cardiaque is effective in cases that are associated with heart block or bradycardia.

  • Les DCI sont indiqués dans les cas qui ne peuvent pas être gérés par l'évitement de tout facteur précipitant spécifique.

Complications⁹

• Tachycardie ventriculaire.

• Fibrillation ventriculaire.

• Mort subite cardiaque.

Pronostic

• Les patients peuvent revenir spontanément ou se convertir en une tachycardie ventriculaire non polymorphe ou en fibrillation ventriculaire.¹²

• Les torsades de pointes sont une arythmie potentiellement mortelle et peuvent se manifester par une mort subite chez les patients ayant un cœur structurellement normal.

• Dans le syndrome du QT long acquis, le pronostic est excellent une fois que tout facteur précipitant a été éliminé.

Prévention¹²

• Évitez les médicaments qui prolongent l'intervalle QT.

• Prévenir les conditions prédisposantes telles que l'hypokaliémie, l'hypomagnésémie et l'hypocalcémie, surtout chez les patients présentant un intervalle QT long.

• Examiner les familles des patients atteints de torsades pour lesquels la cause de l'allongement du QT est supposée être congénitale.