Dermatoses bulleuses

Qu'est-ce qu'une dermatose bulleuse ?

Les dermatoses bulleuses se traduisent par des cloques/bulles et des érosions de la peau et des muqueuses. Il existe un certain nombre d'affections sous-jacentes possibles et il est toujours essentiel d'envisager la possibilité d'une réaction médicamenteuse bulleuse.¹

Les dermatoses bulleuses génétiques et acquises peuvent gravement affecter de nombreux aspects de la qualité de vie d'un patient.²

Epidermolyse bulleuse héréditaire

L'épidermolyse bulleuse héréditaire (EB) est un terme générique qui recouvre un groupe de maladies héréditaires rares caractérisées par une perturbation de la cohérence de l'épiderme, entraînant la formation de cloques après un traumatisme.

Elle varie de très légère à gravement mutilante, voire mortelle. Plusieurs systèmes de nomenclature ont été proposés pour ces affections, le dernier en date étant le suivant :

• EB simplex.

• EB jonctionnelle.

• EB dystrophique.

• EB hémidesmosomale.

Voir l'article séparé sur l'épidermolyse bulleuse.

Pemphigus bénin familial

Le pemphigus bénin familial est également connu sous le nom de pemphigus chronique bénin ou de maladie de Hailey-Hailey.

• Il s'agit d'une maladie autosomique dominante rare à pénétration limitée causée par une mutation de perte de fonction dans le gène ATP2C1.³

• Elle se manifeste généralement au cours de la troisième ou de la quatrième décennie, bien qu'elle puisse survenir à tout âge.

• La chaleur, la transpiration et les frottements exacerbent souvent la maladie, et la plupart des patients présentent des symptômes plus graves pendant l'été.

• Elle se caractérise cliniquement par une éruption récurrente de vésicules et de bulles sur les sites de frottement et les zones intertrigineuses.⁴

• Les ongles des patients peuvent présenter des bandes blanches longitudinales.

Voir l'article séparé sur le pemphigus bénin familial.

Pemphigus vulgaire

Le pemphigus vulgaire (PV) est une maladie auto-immune rare, mais potentiellement mortelle, qui touche la peau et les muqueuses. Un certain nombre de variantes de la maladie ont été décrites, notamment le pemphigus induit par les médicaments et le pemphigus IgA. Les médicaments les plus connus pour l'induire sont la pénicillamine et le captopril, mais la rifampicine et le stress émotionnel ont également été mis en cause. Le pemphigus est une maladie rare dont l'incidence se situe entre 0,5 et 3 cas pour 100 000.

• L'âge d'apparition se situe généralement entre 40 et 60 ans, mais la maladie peut survenir beaucoup plus tôt, en particulier chez les patients indiens.

• La PV est causée par des anticorps circulants dirigés contre les desmosomes (d'importantes protéines d'adhésion reliant les cellules entre elles). La perturbation de ces connexions intercellulaires entraîne une perte de cohésion entre les cellules (acantholyse).⁵

• Elle se manifeste par des lésions buccales dans 50 à 70 % des cas et par des lésions des muqueuses dans la quasi-totalité des cas. Les lésions des muqueuses peuvent être la seule caractéristique, mais elles précèdent en moyenne les lésions cutanées de cinq mois.

• De multiples vésicules se développent et se rompent facilement, laissant derrière elles des zones érodées et douloureuses de muqueuse et/ou de peau.

• Les autres muqueuses concernées sont la conjonctive, l'œsophage, les lèvres, le vagin, le col de l'utérus, le pénis, l'urètre et l'anus.

• Les lésions dorsales sont fréquentes chez les patients alités. Cette grande surface de peau perdue entraîne des problèmes de perte de liquide, d'homéostasie de la température et constitue une porte d'entrée pour les infections.

Voir l'article séparé sur le pemphigus.

Pemphigoïde gestationnelle

Il s'agit d'une dermatose bulleuse sous-épidermique auto-immune rare qui survient pendant la grossesse et le post-partum.⁶

• Le diagnostic est posé sur la base de la présence d'une vésicule sous-épidermique à l'examen histologique de routine et d'un dépôt linéaire de complément le long de la zone de la membrane basale de la peau périlésionnelle.

• Les lésions peuvent apparaître à tout moment de la grossesse, mais elles se développent le plus souvent au cours des deuxième et troisième trimestres.

• Des papules et des vésicules urticariennes extrêmement prurigineuses apparaissent soudainement sur l'abdomen et le tronc. Le prurit est sévère et incessant.

• Les lésions commencent par des plaques érythémateuses et urticariennes autour de l'ombilic. Elles évoluent vers des vésicules et des cloques tendues.

• L'éruption s'étend à la périphérie, épargnant souvent le visage, la paume des mains et la plante des pieds. Des lésions des muqueuses apparaissent dans moins de 20 % des cas.

• Les symptômes disparaissent généralement à l'accouchement, mais des poussées spectaculaires peuvent survenir immédiatement après la naissance.

• Elle disparaît généralement dans les semaines ou les mois qui suivent l'accouchement, voire plus rapidement avec l'allaitement.

• Elle peut réapparaître avec la reprise des règles, l'utilisation d'une contraception orale et les grossesses ultérieures. Elle n'est pas affectée par un changement de partenaire.

Voir l'article séparé sur la pemphigoïde gestationnelle.

Pemphigoïde bulleuse

La pemphigoïde bulleuse (PB) n'est pas seulement la maladie la plus fréquente au sein du groupe des pemphigoïdes, elle représente également la maladie auto-immune vésiculeuse la plus fréquente en général.⁷ Il s'agit d'une maladie cutanée rare, chronique, auto-immune, sous-épidermique et vésiculeuse qui touche rarement les muqueuses.

• Elle touche principalement les personnes âgées de plus de 60 ans.

• Il s'agit d'une affection spécifique à un organe qui peut être associée à de nombreux troubles différents (immunitaires, neurologiques, psychiatriques, hématologiques, pulmonaires et cardiovasculaires), ainsi qu'à différents types de tumeurs malignes.⁸

• Elle débute généralement par une lésion urticarienne ou papuleuse prodromique qui annonce, après des semaines ou des mois, l'apparition soudaine de bulles larges, tendues, ovales et contenant du sérum ou un liquide teinté de sang. Elles s'affaissent généralement et forment une croûte.

• Elles se situent principalement au niveau des aisselles, de la face médiale des cuisses, de l'aine, de l'abdomen, des muscles fléchisseurs des avant-bras et de la partie inférieure des jambes.

• La biopsie et l'immunofluorescence directe confirment généralement le diagnostic.

Les bulles étendues dans l'aisselle sont typiques de la pemphigoïde. À bien des égards, cette maladie ressemble beaucoup aux autres maladies bulleuses.

Voir le document séparé

Pemphigoïde bulleuse

article.

Pemphigoïde cicatricielle

Il s'agit d'un groupe de maladies vésiculeuses auto-immunes chroniques rares affectant principalement les muqueuses (y compris la conjonctive). Pour plus de détails, voir l'article consacré à la pemphigoïde cicatricielle.

Dermatite herpétiforme

La dermatite herpétiforme (DH) est une maladie cutanée chronique, polymorphe et prurigineuse qui se développe principalement chez les patients atteints d'une entéropathie latente sensible au gluten. Les patients atteints de DH ne présentent généralement que des manifestations cutanées et ne sont pas conscients des problèmes sous-jacents de l'intestin grêle.⁹

• Les lésions cutanées sont extrêmement prurigineuses et des groupes de vésicules apparaissent le plus souvent sur les surfaces des extenseurs. Il y a des brûlures, des picotements et un prurit intense, souvent avant l'apparition de nouvelles lésions.

• Les vésicules érythémateuses apparaissent selon un schéma typique. Elles sont symétriques sur les surfaces d'extension, y compris les coudes, les genoux, les fesses, les épaules et la région nucale.

• Les papules érythémateuses et les plaques d'urticaire sont moins fréquentes, tandis que les bulles sont rares.

• En l'absence de vésicules, il peut y avoir des croûtes ou des érosions.

• Les patients se plaignent souvent de picotements ou de brûlures cutanées avant l'apparition de nouvelles lésions.

• La muqueuse buccale, la paume des mains et la plante des pieds sont rarement touchées.

• Contrairement aux autres maladies bulleuses, il n'y a pas d'auto-anticorps circulants se liant aux composants de la membrane basale cutanée ou à d'autres structures adhérentes de la peau, mais les patients présentent des auto-anticorps IgA contre la transglutaminase induits par le gluten.¹⁰

Voir l'article séparé sur la dermatite herpétiforme.

Syndrome de Stevens-Johnson

Les caractéristiques du syndrome de Stevens-Johnson peuvent aller de légères cloques sur la peau et les muqueuses à un trouble systémique grave, parfois mortel. Les médicaments tels que l'allopurinol, les antibiotiques, les anticonvulsivants et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) de type oxicam sont les principaux responsables du syndrome de Stevens-Johnson.¹¹ Parmi les autres causes, on peut citer

• Infection.

• Immunisation : associée à la vaccination - par exemple, la rougeole, l'hépatite B.

• Consommation de cocaïne.

• Radiothérapie pour le cancer.

• Malignité : divers carcinomes et lymphomes ont été associés.

• Idiopathique.

Voir l'article séparé sur le syndrome de Stevens-Johnson.

Enquête

Voir les articles individuels pour les investigations spécifiques. Les tests sont susceptibles d'inclure

• Analyse histologique d'une biopsie de la peau pour exclure d'autres causes de formation de cloques.

• Culture bactérienne.

• Microscopie électronique d'une biopsie de vésicules fraîches, qui peut aider au diagnostic.

• Microscopie immunofluorescente.

• Analyse des mutations de l'ADN.

Traitement des dermatoses bulleuses

Voir les articles individuels pour une gestion spécifique.

Le traitement comprendra probablement des stéroïdes, des immunosuppresseurs, des antibiotiques ou une combinaison des trois. De nouveaux agents thérapeutiques ciblant des étapes pathogènes spécifiques liées à l'inflammation sont en cours de développement.⁸