Entéropathie de perte de protéines

Qu'est-ce que l'entéropathie par perte de protéines ?

L'entéropathie par perte de protéines (EPP) est une maladie rare caractérisée par une perte de protéines sériques dans le tractus gastro-intestinal, entraînant une hypoprotéinémie qui peut se compliquer d'œdèmes, d'ascites, d'épanchements pleuraux et péricardiques et de malnutrition.¹

L'entéropathie par perte de protéines survient dans un certain nombre d'affections gastro-intestinales qui entraînent une perte excessive de protéines sériques dans le tractus gastro-intestinal. Trois mécanismes principaux sont impliqués, comme indiqué ci-dessous.

Maladie des muqueuses avec ulcération et perte de protéines à travers la surface muqueuse perturbée

• Ulcère gastrique chronique.

• Carcinome gastrique.

• Lymphome.

• Maladie inflammatoire de l'intestin.

• Jéjunoïdite ulcéreuse idiopathique.

Obstruction lymphatique entraînant une perte de chyle riche en protéines

• Lymphangectasie intestinale primaire.²

• Obstruction secondaire due à :

  • Maladies cardiaques.³

  • Infection.

  • Tumeur.

  • Fibrose rétropéritonéale.

  • La sarcoïdose.

Altérations idiopathiques de la perméabilité des capillaires muqueux

• Maladie de Ménétrier.

• Syndrome de Zollinger-Ellison.

• Gastro-entérite aiguë virale ou à éosinophiles.

• La maladie cœliaque.

• Entéropathie allergique à perte de protéines.

• La giardiase et l'ankylostomiase.

• Amyloïdose.

• Déficit immunitaire commun variable.

• Le lupus érythémateux disséminé (LED).

Quelle est la fréquence de l'entéropathie par perte de protéines ? (Epidémiologie)

Le taux de prévalence n'est pas connu en raison du caractère multifactoriel de la maladie.

L'entéropathie par perte de protéines est une complication fréquente de l'opération de Fontan.¹ Il s'agit d'une intervention pratiquée chez les enfants atteints d'une cardiopathie congénitale grave, au cours de laquelle le sang veineux est détourné de l'oreillette droite vers les artères pulmonaires sans passer par le ventricule droit.

Symptômes de l'entéropathie protéique

La présentation clinique est très variable, en fonction de la cause sous-jacente, mais consiste principalement en un œdème dû à une hypoprotéinémie.¹ Envisager une entéropathie par perte de protéines chez tout patient présentant des œdèmes, en particulier s'il s'agit d'une maladie gastro-intestinale.⁴

L'histoire

• Un bilan alimentaire doit être effectué afin d'exclure la malnutrition comme cause de la diminution de la synthèse de l'albumine.

• Vérifier les antécédents médicaux du patient en cas de maladie rénale (augmentation de la perte de protéines) ou hépatique (diminution de la synthèse de l'albumine).

• S'enquérir des symptômes gastro-intestinaux, en particulier de tout symptôme évoquant une entérite (par exemple, diarrhée, douleur abdominale).

• Poser des questions sur la consommation d'alcool.

• Vérifiez les antécédents de cardiopathie congénitale, d'épisodes de péricardite, d'infection streptococcique grave ou de chirurgie cardiaque antérieure (l'augmentation de la pression interstitielle peut en être la cause).

Examen

• Vérifier l'état nutritionnel général du patient - par exemple, la taille, le poids, le périmètre crânien chez les enfants.

• Rechercher les signes d'une maladie hépatique aiguë (par exemple, hypertrophie du foie, sensibilité dans le quadrant supérieur droit).

• Rechercher les signes d'une maladie chronique du foie (par exemple, jaunisse, splénomégalie, veines proéminentes sur l'abdomen).

• Vérifier les signes d'insuffisance cardiaque droite, par exemple l'ascite et la distension de la veine jugulaire.

• Une pression artérielle élevée peut être le signe d'une maladie rénale ou cardiaque.

• Rechercher des signes de pathologie gastro-intestinale, par exemple une sensibilité abdominale, du sang macroscopique ou microscopique et du mucus dans les selles.

Diagnostic différentiel de l'entéropathie par perte de protéines

• Colite collagénique et lymphocytaire.

• Hypoalbuminémie.

• Hypogammaglobulinémie.

• Maladie inflammatoire de l'intestin.

• Malabsorption.

• Infections à mycoplasmes.

• Péricardite.

• Cardiomyopathie restrictive.

• Salmonellose.

• Yersinia enterocolitica.

Diagnostic de l'entéropathie par perte de protéines (investigations)¹

L'étape initiale de l'évaluation de tout patient présentant une hypoprotéinémie et/ou un faible taux d'albumine consiste à exclure d'autres causes plus courantes, telles que la malnutrition, les maladies hépatiques et rénales.

• Protéines sériques - par définition, les taux d'albumine sont faibles.

• Les maladies hépatiques et rénales doivent être exclues par des tests fonctionnels appropriés.

• La preuve d'une perte de protéines par le tractus gastro-intestinal doit être recherchée chez les patients présentant des œdèmes, une hypoalbuminémie et des tests de la fonction rénale et hépatique normaux.

• Alpha-1-antitrypsine (A1AT) :

  • L'A1AT est une protéine synthétisée dans le foie qui n'est ni activement sécrétée ni absorbée.

  • Un taux élevé d'A1AT dans les selles est un marqueur de la perte de protéines, mais il n'est pas très spécifique car il est également observé dans les maladies du foie.

  • Cependant, la méthode la plus couramment utilisée et la plus fiable pour déterminer la perte de protéines entériques consiste à déterminer la clairance de l'A1AT dans le plasma.

  • La mesure de la clairance de l'A1AT nécessite à la fois un échantillon de sang pour déterminer le taux d'A1AT dans le plasma et un prélèvement de selles sur 24 heures pour déterminer le volume des selles et le taux d'A1AT dans les selles.

• Les sérologies virales peuvent être utiles.

• La scintigraphie est un test plus précis. Elle implique l'utilisation de substances radiomarquées qui sont administrées par voie intraveineuse et détectées par l'utilisation de radiographies abdominales en série. Les deux agents couramment utilisés sont le dextran marqué au technétium Tc ^99m ou l'albumine sérique humaine.⁵ Ce test est coûteux et prend du temps. Il est généralement réservé aux patients dont le test A1AT est négatif.⁶

• Une endoscopie supérieure et/ou inférieure et des biopsies des muqueuses peuvent être nécessaires pour élucider les causes sous-jacentes.

Traitement et prise en charge de l'entéropathie protéique

Il n'existe pas de traitement spécifique pour l'entéropathie protéique et la prise en charge est donc axée sur la cause sous-jacente et le traitement de la malnutrition et des carences en micronutriments.¹

Traitement non médicamenteux

Un régime pauvre en graisses associé à une supplémentation en triglycérides à chaîne moyenne est la pierre angulaire de la prise en charge médicale de la lymphangiectasie intestinale primaire.⁷

Traitement médicamenteux

• L'importance du traitement de la cause sous-jacente ne peut être surestimée. Une étude a rapporté la résolution d'une entéropathie par perte de protéines par la simple mesure de traiter la diarrhée chronique du patient avec du lopéramide. L'utilisation de diurétiques pour traiter l'insuffisance cardiaque congestive est un autre exemple.⁸

• L'octréotide s'est avéré utile chez certains patients. Il s'agit d'un puissant inhibiteur de nombreuses hormones affectant l'intestin et qui a un effet marqué sur la réduction du flux sanguin vers les intestins.

• Une supplémentation en vitamines liposolubles peut être utile.

• La LEP est une complication fréquente de l'opération de Fontan.¹ L'héparine présente des avantages indépendants de son effet anticoagulant⁹ . Les stéroïdes peuvent constituer un traitement efficace mais doivent être poursuivis à long terme à faible dose.¹⁰ La stéroïdothérapie entérale a également été utilisée, mais il existe toujours un risque d'absorption systémique.¹¹

Chirurgie pour les patients atteints d'entéropathie protéinique

• Chez les patients ayant subi une intervention de Fontan, l'ouverture d'une fenêtre dans le déflecteur qui sépare la voie veineuse systémique de l'atrium veineux pulmonaire a permis de résoudre la LEP, probablement en raison d'une réduction de la pression veineuse systémique.

• Chez les patients dont la LEP est secondaire à une cause cardiaque (par exemple, cardiomyopathie restrictive, péricardite constrictive, sténose et insuffisance de la valvule tricuspide), le rétablissement de la libre circulation du sang dans la veine cavalière supérieure ou inférieure peut être curatif. Les patients post-Fontan peuvent en bénéficier, mais il est peu probable qu'ils soient guéris.¹²

• La transplantation cardiaque est parfois utilisée pour traiter une EPLE réfractaire chez les patients qui ont déjà subi une chirurgie cardiaque.

• La PLE après une opération de Fontan associée à une lymphangiectasie (blocage des lymphatiques intestinaux) a été traitée avec succès par résection de la partie de l'intestin affectée.¹³

Pronostic de l'entéropathie protéique