Maladie hydatique

La maladie hydatique chez l'homme est principalement due à une infection par le stade larvaire du ténia du chien Echinococcus granulosus. Elle fait suite à l'ingestion accidentelle d'œufs de ténia excrétés dans les fèces de chiens infectés. Dans le monde, quatre espèces de ténias sont cliniquement importantes pour l'homme : E. granulosus, Echinococcus multilocularis, Echinococcus vogeli et Echinococcus oligarthrus, mais seul E. granulosus a été trouvé au Royaume-Uni. Toutefois, l'augmentation des voyages d'animaux de compagnie et la propagation d'E. multilocularis en Europe peuvent accroître le risque d'infection humaine par ce parasite au Royaume-Uni.¹ .

La maladie hydatique est l'une des zoonoses les plus répandues géographiquement.^{2 3} . Les hôtes naturels sont les prédateurs canins, en particulier les chiens domestiques et les renards (principalement le renard arctique et le renard roux). La maladie est compliquée et coûteuse à traiter, et peut nécessiter une intervention chirurgicale lourde et un traitement médicamenteux prolongé. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) vise à mettre en place une stratégie efficace de contrôle de la maladie d'ici à 2020.

Physiopathologie

Il existe quatre types d'échinococcose, dont les deux premiers sont les plus fréquents et donc les plus importants, le troisième étant rare et le quatrième extrêmement rare.^{2 4 5} :

• L'échinococcose kystique due à E. granulosus - également connue sous le nom de maladie hydatique ou d'hydatidose - est de loin la forme la plus courante.

• Echinococcose alvéolaire due à E. multilocularis - ce type d'échinococcose est peu fréquent mais le plus virulent.⁶ .

• Echinococcose polykystique due à E. vogeli.

• Echinococcose unicystique causée par une infection à E. oligarthrus⁶ .

Cycle de vie et propagation

Les Echinococcus spp. ont besoin de deux hôtes mammifères pour accomplir leur cycle de vie. Les hôtes animaux sont principalement des carnivores canidés tels que les chiens, les loups et les renards. Le ténia (petit, d'environ 5 mm de long) vit dans leur intestin et les œufs sont excrétés avec les selles pour infecter des hôtes intermédiaires. Il s'agit principalement d'herbivores tels que les moutons, les chèvres, les chameaux, les porcs et les rongeurs. La pratique consistant à donner les viscères des animaux abattus aux chiens dans les pays endémiques est responsable de la forte incidence et de la propagation de l'infection.

L'œuf éclot dans l'hôte intermédiaire et la larve envahit la paroi intestinale et est transportée vers le foie, les poumons, le cerveau et d'autres organes, où elle forme un kyste hydatique. Dans la forme polykystique(E. vogeli), les kystes multiples sont la norme.⁶ . Les herbivores sont ensuite mangés par les carnivores canidés, où de nouveaux ténias adultes se développent en six semaines environ, et le cycle se répète.

Les humains sont infectés en manipulant des chiens infectés (ou d'autres hôtes carnivores) - la plupart des nouvelles infections se produisent chez les enfants. Chez l'homme, les kystes persistent et se développent pendant de nombreuses années et peuvent devenir très gros. L'infection est considérée comme primaire lorsqu'elle est transmise par ingestion, et comme secondaire lorsque le tissu larvaire prolifère après s'être propagé à partir du site primaire - généralement à la suite d'un traumatisme du kyste. Dans l'échinococcose primaire, les kystes larvaires se développent le plus souvent dans un seul organe. L'homme est un hôte sans avenir pour l'organisme - il ne joue aucun rôle dans le cycle biologique et les kystes ingérés par les moutons ne se transforment pas en ténias adultes chez l'homme.⁷ .

Les kystes peuvent contenir un grand nombre de scolices infectieux (minuscules têtes de ténia produites par reproduction asexuée). Ils sont particulièrement présents dans le foie (70 % des cas), mais peuvent se trouver dans n'importe quel organe. Les kystes ont une paroi constituée à la fois de tissu de l'hôte (périkyste) et d'origine larvaire (endocyste). Les kystes sont remplis de liquide et se développent très lentement (environ 1 cm de diamètre par an). Ils occupent de l'espace mais sont souvent inertes à moins d'être perturbés. Ils peuvent n'être découverts qu'à l'autopsie malgré une présence quasi permanente.⁸ . Le contact du liquide du kyste avec le système immunitaire de l'hôte peut déclencher une anaphylaxie potentiellement mortelle et d'autres complications immunologiques. La période d'incubation avant la découverte ou l'apparition des symptômes est longue et peut aller jusqu'à cinquante ans. Les autres caractéristiques cliniques possibles sont variées et dépendent des facteurs suivants

• La taille des kystes.

• Les organes concernés.

• Complications dues, par exemple, aux effets sur les structures adjacentes et internes aux organes, à la rupture de kystes, à l'infection et aux réactions immunologiques (asthme, néphropathie membraneuse, réactions anaphylactiques).

Épidémiologie

E. granulosus est présent dans la majeure partie du monde, en particulier dans les régions où l'on élève des moutons. Elle est endémique en Asie, en Afrique du Nord et en Amérique, et commune en Europe (en particulier en Grèce et en Turquie) et en Australasie. Au Royaume-Uni, il existe des "points chauds" au Pays de Galles (Powys, Monmouthshire et les pentes sud des Brecon Beacons et des Black Mountains), une poche du South Herefordshire à la frontière galloise et les îles occidentales de l'Écosse. Les taux d'infection des ovins dans ces régions sont considérés comme élevés. Toutefois, seuls 10 à 20 cas environ sont signalés chaque année au Royaume-Uni, et la plupart d'entre eux sont contractés à l'étranger⁹ .

E. multilocularis est présente dans l'hémisphère nord, notamment en Europe centrale et dans les parties septentrionales de l'Europe, de l'Asie et de l'Amérique du Nord. ² .

E. vogeli et E. oligarthrus sont présents en Amérique centrale et en Amérique du Sud.² .

On craint que E. multilocularis, la forme la plus virulente et une menace importante pour la santé humaine, ne se propage au Royaume-Uni à partir de l'Europe. Il est possible que des chiens et des renards infectés propagent cette espèce. Actuellement, un chien entrant au Royaume-Uni doit recevoir un traitement contre le ténia et ce traitement doit être consigné dans un passeport pour animaux de compagnie ou un certificat vétérinaire d'un pays tiers. Cela pourrait changer si le Royaume-Uni quitte l'UE^{10 11} .

Facteurs de risque

• Alimentation des chiens avec des abats crus.

• Permettre aux chiens de vagabonder.

• Mauvaise hygiène (animale et personnelle).

• Contact étroit et régulier avec les chiens.

Présentation

Les kystes d'E. granulosus peuvent mettre de nombreuses années à produire des symptômes cliniques, voire ne jamais en produire. Au Royaume-Uni, seul E. granulosus est présent, ce qui entraîne une échinococcose kystique plutôt que les complications de l'échinococcose alvéolaire.

En théorie, l'échinococcose peut toucher n'importe quel organe. Toutefois, dans la pratique, le foie est l'organe le plus souvent touché, suivi des poumons. Ces derniers représentent 90 % des cas.

Échinococcose kystique⁵

• Les infections sont généralement asymptomatiques, sauf en cas de complications.

• Les patients de tous âges peuvent être touchés, y compris les jeunes enfants.

• De nombreux patients atteints n'ont qu'un seul kyste.

• Les symptômes peuvent être dus à un effet de masse ou à des complications liées à la perte d'intégrité des kystes.

• Les symptômes dépendent donc de la localisation et de la taille des kystes, de la vitesse de croissance et des complications liées à la rupture.

• Les symptômes de la pression peuvent mettre longtemps à se manifester, sauf lorsqu'ils touchent le cerveau ou les yeux.

• La plupart des kystes provoquant des symptômes ont un diamètre supérieur à 5 cm. Les symptômes peuvent inclure de vagues douleurs, une toux, une pyrexie de faible intensité et une plénitude abdominale. Plus tard, lorsque la masse exerce une pression sur les organes environnants, les symptômes deviennent plus spécifiques.

• Dans l'abdomen, où la pression exercée par d'autres organes limite moins la croissance, les kystes peuvent atteindre plusieurs litres.

• Le foie est l'organe le plus souvent touché.

• Dans le foie, des symptômes de jaunisse obstructive et de douleur abdominale peuvent apparaître. La pression du kyste sur les voies biliaires peut provoquer une colique biliaire, un ictère et de l'urticaire. Les vomissements de membranes hydatiques (hydatid emesia) et le passage de membranes dans les selles (hydatid enterica) sont rares.

• L'atteinte des poumons peut se traduire par une toux chronique, une dyspnée, une douleur thoracique pleurétique ou une hémoptysie. L'expectoration de membranes de kystes et de liquide peut être observée en cas de rupture intrabronchique.

• Des complications secondaires peuvent survenir à la suite d'une infection du kyste ou d'une fuite du kyste.

• Les fuites mineures peuvent provoquer une augmentation de la douleur, des bouffées vasomotrices et de l'urticaire.

• Une rupture importante peut entraîner une réaction anaphylactique grave, qui peut être fatale si elle n'est pas traitée rapidement.

• La rupture dans l'arbre biliaire peut conduire à l'obstruction par les kystes filles, ce qui entraîne une cholangite.

• La rupture dans les bronches peut provoquer l'expectoration du liquide du kyste.

• L'infection du kyste entraîne une série de symptômes allant d'une légère fièvre à une septicémie complète.

• Les kystes partiellement ou totalement calcifiés ne sont pas rares.

• La plupart des kystes ont une taille de 1 à 15 cm, mais des kystes contenant jusqu'à 48 litres de liquide ont été signalés.

Échinococcose alvéolaire^{2 12}

• Cela est dû à l'infection par le stade métacestode d'E. multilocularis.

• Elle se caractérise par une croissance infiltrante et destructrice de type tumoral, susceptible de provoquer une maladie grave avec un taux de mortalité élevé chez les personnes non traitées ou insuffisamment traitées.

• Le foie est le site primaire de l'infection dans 99% des cas, et les symptômes peuvent ressembler à ceux d'une cirrhose ou d'un carcinome.

• Il existe généralement une période d'incubation asymptomatique de 5 à 15 ans, suivie d'une évolution chronique. L'âge maximal au moment du diagnostic est de 50 à 70 ans.

• Le tableau clinique est celui d'un dysfonctionnement progressif du foie conduisant à une insuffisance hépatique. Cette évolution peut s'étaler sur des semaines, des mois ou des années.

• Les symptômes sont principalement un ictère cholestatique (environ un tiers) et des douleurs épigastriques (environ un tiers), de la fatigue, une perte de poids, une hépatosplénomégalie et une altération des LFT.

• Des métastases à distance sont possibles et l'atteinte d'autres organes (par exemple, les poumons, le cerveau et les os) se produit chez 13 % des patients.¹³ .

• Les maladies pulmonaires provoquent une toux, une hémoptysie, une dyspnée et une pyrexie.

• Une maladie du cerveau entraîne une augmentation de la pression intracrânienne et peut provoquer une épilepsie.

• Les maladies des vertèbres peuvent entraîner une compression de la moelle épinière, provoquant une paraplégie. Dans les os longs, elle peut provoquer des fractures et des déformations.

Échinococcose polykystique

• L'échinococcose polykystique est le type d'échinococcose le plus rare et peut être causée par E. vogeli et E. oligarthrus, qui sont confinés à l'Amérique latine.

• E. oligarthrus n'est que rarement présent chez l'homme, des cas ayant été décrits dans l'œil et les viscères dans quelques cas seulement.¹⁴ .

• Seule une centaine de cas d'E. vogeli ont été enregistrés avant 2000, mais on pense aujourd'hui qu'il s'agit de la "partie émergée de l'iceberg⁶ .

• Le métacestode a une structure polykystique.

• Là encore, elle touche le plus souvent le foie, mais l'infection d'autres organes (poumon, rate, pancréas, épiploon, estomac, mésentère, diaphragme, péricarde, muscles intercostaux) est plus fréquente, de même que les sites d'infection multiples.

• La présentation et les symptômes sont les mêmes que pour l'échinococcose kystique, mais avec une plus grande probabilité de kystes multiples.

Diagnostic différentiel

• Abcès du foie

• Pyonéphrose

• Kyste épidermoïde

• Kystes simples

• Néoplasie

Enquêtes²

Le diagnostic se fait principalement par échographie, complétée par un scanner et/ou une IRM. Le diagnostic sérologique est, de manière inhabituelle pour les infections parasitaires, la base du diagnostic de laboratoire. Il existe des techniques de détection d'anticorps spécifiques. Les kystes peuvent être détectés radiologiquement et différenciés des tumeurs et des abcès par des biopsies et des ponctions guidées par ultrasons.

Gestion²

En général, la maladie humaine est traitée par l'ablation chirurgicale du kyste avec une chimiothérapie complémentaire. L'albendazole est le traitement de choix, le mébendazole venant en seconde intention pour ceux qui ne le tolèrent pas. Ces deux médicaments ne sont pas autorisés pour cet usage au Royaume-Uni. De plus amples informations sur les prescriptions peuvent être obtenues auprès du British National Formulary.¹⁵ .

• L'ablation chirurgicale peut ne pas empêcher d'autres kystes de se développer et de causer d'autres problèmes.

• Un suivi à long terme est recommandé.

• Dans le cas de l'échinococcose kystique, les risques par rapport aux bénéfices, les indications et les contre-indications pour chaque individu doivent être pris en compte avant de décider du type et du moment de l'intervention chirurgicale. Il existe quatre options :

  • La technique PAIR (ponction percutanée du kyste, aspiration, injection de produits chimiques, nouvelle ponction).

  • Chirurgie.

  • Traitement anti-infectieux.

  • Observez et attendez.

• Dans le cas de l'échinococcose alvéolaire, une excision chirurgicale plus radicale est associée à une chimiothérapie dans les cas opérables, mais si le kyste ne peut être que partiellement réséqué ou s'il est inopérable, une chimiothérapie agressive à long terme est employée et améliore les chances de survie.

• La transplantation hépatique est pratiquée dans la maladie alvéolaire depuis les années 1980 et les résultats sont bons, avec une survie actuarielle à cinq ans proche de 70 % et une survie sans récidive de 58 %¹⁶ .

Prévention²

Il n'existe actuellement aucun médicament ou vaccin efficace pour protéger l'homme contre la maladie. Toutefois, l'échinococcose kystique peut être évitée si des mesures suffisantes sont prises pour contrôler la propagation chez les animaux domestiques. Le déparasitage périodique des chiens, l'amélioration de l'hygiène lors de l'abattage du bétail et les campagnes d'éducation du public ont permis de réduire et, dans les pays à revenu élevé, de prévenir la transmission de la maladie. Le défi consistera à transférer ces mesures aux pays pauvres en ressources, et l'Organisation mondiale de la santé (OMS) met en place des projets pilotes en vue de disposer d'une stratégie mondiale d'ici à 2020.

La vaccination des moutons avec un antigène recombinant d'E. granulosus (EG95) offre des perspectives encourageantes en matière de prévention et de contrôle. Des essais à petite échelle du vaccin EG95 sur des moutons indiquent une efficacité et une sécurité élevées, les agneaux vaccinés n'étant pas infectés par E. granulosus.

Il n'y a pas de signes spécifiques de la maladie hydatique chez les animaux d'élevage. L'infection hydatique chez les animaux destinés à l'alimentation est, dans presque tous les cas, confinée aux poumons et au foie. Un résumé des mesures préventives est présenté ci-dessous.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.