Embolie de liquide amniotique

L'embolie de liquide amniotique est une complication rare mais grave de la grossesse. La pénétration du liquide amniotique dans la circulation maternelle a été décrite pour la première fois en 1926 par J R Meyer ; cependant, le premier décès maternel enregistré à la suite d'une embolie de liquide amniotique (ELA) n'est survenu qu'en 1941¹.

Épidémiologie

Incidence

• Bien que rare, elle est la cinquième cause de mortalité maternelle directe au Royaume-Uni.

• Le rapport triennal 2014 de Mothers and Babies : Reducing Risk through Audit and Confidential Enquiries across the UK (MBRRACE-UK) sur les décès maternels au Royaume-Uni et en Irlande, indique un taux de mortalité de 0,33 pour 100 000 grossesses. 11 femmes ont été déclarées décédées des suites d'une EAF au cours des quatre années comprises entre 2009 et 2012².

• Au niveau international, on a constaté qu'elle était associée de manière significative à l'induction du travail et à l'âge maternel.³. Le placenta praevia et le décollement du placenta semblent multiplier le risque par 3 à 10. L'analyse des données britanniques a révélé un risque accru chez les femmes plus âgées et issues de minorités ethniques, ainsi qu'une association entre l'EAF postnatale et l'accouchement par césarienne.⁴.

• Une étude prospective nationale sur l'EAF est menée par le système de surveillance obstétrique du Royaume-Uni (UKOSS) et a permis d'estimer l'incidence au Royaume-Uni à 1,7 cas pour 100 000 maternités.⁴.

Présentation

Les symptômes pulmonaires initiaux peuvent être mineurs. Le liquide amniotique s'embolise dans la circulation pulmonaire et le patient réagit en développant rapidement une constellation complexe de symptômes avec un collapsus cardiovasculaire soudain, une insuffisance ventriculaire gauche aiguë avec œdème pulmonaire, une coagulation intravasculaire disséminée et une déficience neurologique. Ces phénomènes sont dus à la combinaison d'un blocage mécanique des vaisseaux sanguins par le liquide amniotique, d'une réaction inflammatoire dans la circulation maternelle et d'une réaction immunologique encore mal comprise qui a été comparée à l'anaphylaxie ou à une septicémie grave.⁵.

Ces éléments peuvent constituer un indice pour le diagnostic, avant que le collapsus et l'hémorragie ne surviennent.

Le scénario classique de l'EAF est celui d'une femme multipare âgée dont le travail est avancé et qui s'effondre soudainement.

Elle peut également survenir à la suite :

• Interruption de grossesse.

• Amniocentèse.

• Décollement placentaire.

• Traumatisme.

• Césarienne.

• Livraison - inopinée, jusqu'à 30 minutes après la livraison.

Des signes précoces non spécifiques peuvent apparaître, notamment une dyspnée, une altération de la conscience, une anxiété et une agitation soudaines, ainsi qu'une bradycardie fœtale. Une hypertonie utérine a également été rapportée⁶.

Diagnostic

L'AFE est un diagnostic d'exclusion et est posé cliniquement. Elle nécessite un indice de suspicion élevé sur la base des critères cliniques susmentionnés.

• Symptômes survenant pendant l'accouchement avec une forte probabilité de collapsus et de début de coagulation intravasculaire disséminée.

• Le dépistage de la coagulation est souvent très anormal, même avant toute hémorragie observable, et permet d'exclure de nombreux autres diagnostics.

• Le CXR peut montrer un œdème pulmonaire, un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), une hypertrophie de l'oreillette droite et une artère pulmonaire proéminente.

• L'ECG peut révéler une tension du cœur droit et une arythmie.

• Les gaz du sang artériel détermineront le degré d'hypoxémie.

• L'autopsie révèle la présence de cellules squameuses fœtales et de poils (lanugo) dans la circulation pulmonaire maternelle.

• À l'avenir, la mesure du complément, qui peut être activé à la suite d'une EAF, ou de l'antigène fœtal sialyl-Tn pourrait aider à diagnostiquer la maladie. Cependant, aucun test ne peut confirmer ou infirmer le diagnostic d'EAF⁶.

Gestion

Bien que le diagnostic de l'EAF puisse être confondu avec d'autres causes de collapsus, une réanimation efficace reste le traitement fondamental, quelle que soit la cause.².

Le traitement est un soutien, basé sur l'ABC de l'aide à la vie adulte.⁶:

Généralités²⁷

• Réanimation avec de l'oxygène à haut débit ; la plupart des patients devront être intubés par voie endotrachéale.

• Fluides pour maintenir la tension artérielle.

• Envisager un cathétérisme de l'artère pulmonaire chez les patients dont l'état hémodynamique est instable.

• Si la patiente s'arrête, commencez la réanimation cardio-pulmonaire (RCP). Si elle ne réagit pas à la réanimation, procédez à un accouchement par césarienne perimortem.

• En 2014, l'enquête confidentielle sur les décès maternels a recommandé une césarienne perimortem dans les cinq minutes ou le plus tôt possible après un arrêt cardiaque. C'est dans l'intérêt de la femme et c'est fondamental pour sa réanimation. Il n'est pas nécessaire de la transférer dans une salle d'opération.⁵.

• Le protocole complet pour une hémorragie massive peut être déclenché au moment de la décision de procéder à une césarienne perimortem, en utilisant des termes convenus localement - par exemple, "hémorragie obstétricale majeure en cours". Nous avons besoin de sang compatible maintenant".⁸

• Les signes et les symptômes d'un apport d'oxygène et d'une perfusion tissulaire adéquats doivent être surveillés en permanence pour garantir l'efficacité du traitement de substitution et de soutien.

Pharmacologie⁷

• Un soutien inotrope sera probablement nécessaire.

• Un traitement précoce de la coagulopathie doit être envisagé en présence, par exemple, de saignements des gencives ou d'hématurie.

• La prise en charge de la coagulopathie ne doit pas être retardée⁸:
  

  • Plasma frais congelé (PFC) si le temps de céphaline activé (TCA) est prolongé (plus de 1,5 fois la normale).

  • Cryoprécipité si le taux de fibrinogène est inférieur à 1 g/L.

  • Transfuser des plaquettes si la numération plaquettaire est inférieure à 50 x^109/L.

  • Jusqu'à 1 litre de PFC et 10 unités de cryoprécipité (deux sachets) peuvent être administrés empiriquement en présence d'une hémorragie massive, en attendant les résultats des études de coagulation.

• Traitement médical agressif de l'atonie utérine à l'aide d'ocytociques, d'ergométrine et de prostaglandines, et de techniques d'appoint - par exemple, tassement, tamponnement ou ballons de Rusch.

• La mesure du débit cardiaque peut guider le traitement, en veillant à ce qu'il n'y ait pas de surcharge hydrique.

Chirurgie

Si les saignements ne peuvent être contrôlés, le recours précoce à l'hystérectomie peut sauver la vie et ne doit pas être retardé jusqu'à ce que la femme soit dans une situation extrême.². Une embolisation réussie de l'artère utérine a été décrite dans deux cas⁶.

Pronostic

Le registre britannique des embolies du liquide amniotique a été créé pour identifier l'incidence de cette pathologie et pour examiner les différences ou les facteurs communs entre les survivants et les décès. Il a été intégré au système de surveillance obstétrique du Royaume-Uni (UKOSS).⁴. Tous les cas, que la femme survive ou non, doivent être signalés au registre via UKOSS. Si la mère s'effondre dans un hôpital bien équipé et reçoit une réanimation immédiate, il ne s'agit plus de l'état universellement mortel du passé. Le rapport d'enquête confidentielle de 2011 calcule un taux de létalité de 16,5 %⁹. Il semble que la létalité ait diminué sur une période de 30 ans, ce qui serait dû en partie à l'amélioration des soins, mais aussi à une meilleure identification des femmes qui survivent à l'EAF.².

Mortalité et morbidité⁶

Parmi les personnes décédées, 25 % le sont dans la première heure et la plupart des autres dans les neuf heures qui suivent. Les soins palliatifs peuvent être initiés en même temps que la réanimation. L'objectif des soins palliatifs est à la fois de soulager les symptômes et la détresse de la femme et d'améliorer la communication entre les équipes d'obstétriciens et d'intensivistes et la femme et ses proches.

La majorité des femmes survivront ; cependant, la plupart d'entre elles présentent un certain degré de déficience neurologique. 7 % d'entre elles présentent des lésions neurologiques graves et permanentes. Nombre d'entre elles présenteront également des séquelles chroniques de lésions des organes terminaux.

Le taux de mortalité périnatale se situe entre 20 et 25 %. 50 % des nouveau-nés survivants sont neurologiquement intacts ; l'encéphalopathie ischémique hypoxique et l'infirmité motrice cérébrale sont fréquentes.