Variole

Qu'est-ce que la variole ?

La variole a été éradiquée, mais l'intérêt qu'elle suscite encore aujourd'hui tient à la fois au succès du programme d'éradication, à son potentiel en tant qu'arme biologique et à sa similitude avec la variole du singe.

La variole, qui était autrefois une cause fréquente de morbidité et de mortalité dans le monde, est une fièvre hémorragique virale causée par le virus de la variole, qui appartient au même genre que la variole de la vache, la variole du singe, la variole du mouton et le molluscum contagiosum.

Voir également l'article séparé Vaccination antivariolique.

Quand la variole a-t-elle été éradiquée ?

Aucun cas de variole n'a été recensé depuis 1979.¹ Il existe actuellement trois laboratoires dans le monde qui stockent le virus : les Centers for Disease Control and Prevention à Atlanta (États-Unis), l'Institut des préparations virales à Moscou (Russie) et le Centre de recherche d'État russe sur la virologie et la biotechnologie à Koltsovo.²

Il existe un risque théorique de bioterrorisme.³ Les effets sur la population d'une dissémination de ce virus seraient potentialisés par :

• La faible immunité de la population.

• Difficulté de diagnostic car les professionnels de la santé n'ont pas l'expérience de ces cas.

• Densité et mobilité des populations actuelles.

Physiopathologie

Il n'existe pas de réservoir naturel chez les animaux ou les insectes. L'infection débute dans les voies respiratoires avant de se disséminer pour former des foyers infectieux au niveau de la peau, des voies respiratoires et gastro-intestinales, des reins et du cerveau. Il existe ensuite deux formes cliniques de la maladie en fonction de la sous-souche de variole :

• Variole majeure - il s'agit de la forme la plus grave et la plus courante de la maladie, qui représente plus de 90 % des cas. Ces patients présentent des fièvres et des éruptions cutanées étendues, et le taux de mortalité est de 30 %.⁴ Il existe quatre sous-types de variole majeure :
  

  • Ordinaire : type le plus fréquent.

  • Modifié : survient chez les patients déjà vaccinés.

  • Plats et hémorragiques : tous deux rares, très graves et généralement mortels (> 95 % des cas).

• Variola minor - this is a much less severe form of the disease which is less common and associated with a mortality rate of <1%.

Transmission⁵

• Le virus se transmet par inhalation, bien qu'il puisse rester viable dans les lieux contaminés pendant environ une semaine et qu'il puisse être transmis directement par la salive, les sécrétions respiratoires et le liquide vésiculaire.

• La période d'incubation asymptomatique dure environ 14 jours (de 9 à 17 jours) après l'inoculation.

• L'infection atteint son paroxysme vers le deuxième ou le troisième jour de la fièvre, mais se poursuit jusqu'à ce que les croûtes s'assèchent après la guérison, ou jusqu'à la mort.

Symptômes de la variole^{6 7 8}

Les signes cardinaux ont été décrits. L'éruption est vésiculaire, plus dense sur le visage et les extrémités, débutant aux jours 3-4 de la maladie. Les vésicules qui grossissent se regroupent pour former des bulles molles et flasques recouvertes de peau, qui s'enlève facilement par frottement, laissant des zones exposées douloureuses.

Variole majeure

• Incubation (9-17 jours) : non contagieuse et généralement asymptomatique.

• Prodrome (2-4 jours) : généralement contagieux avec apparition brutale de fièvre (généralement ≤39°C), malaise, maux de tête, douleurs corporelles intenses et mal définies (dos, poitrine, reins), vomissements et anxiété.

• Éruption précoce (~4 jours) : très contagieuse, l'éruption se manifeste par de petites taches rouges sur la langue et dans la bouche. Ces taches se transforment en plaies qui s'ouvrent et libèrent la charge virale dans la bouche et le pharynx. L'éruption s'étend de manière centrifuge au visage, aux bras et aux jambes et, en 24 heures, à l'ensemble du corps.

• Éruption pustuleuse (~5 jours) : contagieuse et les lésions deviennent des pustules fermes et arrondies.

• Pustules et croûtes (~5 à 6 jours) : les pustules contagieuses commencent à former des croûtes et des croûtes. Les croûtes se résorbent à partir de 6 jours environ, laissant des cicatrices piquetées. Le patient n'est plus contagieux lorsque toutes les croûtes sont tombées.

Variole mineure

Ce phénomène est plus fréquent chez les populations précédemment vaccinées ou chez celles qui ont été exposées à la maladie. Ces patients sont contagieux et peuvent même transmettre la variole fulminante à des personnes non protégées.

• Le prodrome est similaire, mais la température tend à être plus élevée (39,5-40,5°C).

• L'éruption précoce est moins marquée.

• L'éruption maculopapulaire commence plus tôt (jours 3-4) et présente des zones de distribution caractéristiques :
  

  • Cuir chevelu et visage : en particulier sur le nez

  • Cou : en particulier au niveau de la trachée et des muscles sterno-cléido-mastoïdiens.

  • Bras : en particulier sur les têtes du radius et du cubitus et dans les plis du poignet

  • Jambes : en particulier au-dessus de la tête des malléoles

• Les vésicules apparaissent plus tôt (~ jour 5) et sont semblables à celles de la variole majeure dans la plupart des cas, mais elles ne sont ni chaudes ni sensibles au toucher.

• La plupart des croûtes sont éliminées vers le 15e jour et laissent alors de grandes cicatrices piquées.

Dans les cas fulminants, le décès survient généralement pendant les phases prodromiques ou les premières phases de l'éruption cutanée. Dans les cas moins fulminants, le décès peut survenir entre le 8e et le 15e jour.

Diagnostic différentiel^{8 9}

• Varicelle atypique.

• Herpès simplex disséminé.

• Autres causes d'éruption - par exemple, virus de la rougeole, entérovirus, parvovirus B19, rubéole.

• Autres causes infectieuses - par exemple, impétigo, gale, molluscum contagiosum.

• Réaction indésirable grave à un médicament ou à un vaccin.

• Erythème polymorphe.

Diagnostic et investigations

Le diagnostic est établi sur la base de l'aspect clinique et de l'évolution de la maladie, comme indiqué ci-dessus. Des algorithmes de diagnostic seront distribués en cas d'épidémie.

Comme dans la section ci-dessus consacrée aux symptômes, l'algorithme d'évaluation du risque de variole, tiré de la liste de contrôle des CDC américains, fournit une feuille de questions à cocher pour guider le praticien.

La variole peut être confirmée par un écouvillonnage viral du pharynx et une série de tests rapides peut être effectuée (microscopie électronique en ~2 heures ou réaction en chaîne de la polymérase (PCR) en temps réel en ~6 heures) pour confirmer les soupçons. Ces tests ne peuvent être effectués que dans des laboratoires spécialisés. L'hémogramme montre une lymphocytose ou une prédominance de lymphocytes et de nombreuses cellules mononucléaires atypiques et activées. La maladie hémorragique est précédée d'une chute du nombre de plaquettes.

Traitement et prise en charge de la variole⁷

Les mesures générales à prendre en cas de suspicion sont les suivantes

• Appelez le spécialiste/consultant en santé publique de garde, qui appellera alors l'expert en diagnostic de la variole (SDE) pour qu'il vienne évaluer le patient. Pendant que vous attendez :
  

  • Isoler le patient le mieux possible

  • Essayer de faire en sorte que les contacts proches restent sur place.

  • Noter les coordonnées des personnes proches qui ont quitté les lieux.

• Il y aura des protocoles de gestion auxquels vous pourrez vous référer pour les algorithmes.

• Assurer la liaison avec le spécialiste de la santé publique de garde.

• Deux traitements antiviraux spécifiques ont été approuvés : le tecovirimat et le brincidofovir.^{10 11}

Gestion des épidémies

La gestion d'un foyer soulève plusieurs questions :

• Soins au patient.

• Recherche de contacts.

• Diffusion d'informations aux professionnels de la santé et au public.

• Stratégie de vaccination.

Cette action est menée grâce au travail combiné des cliniciens spécialisés locaux des centres de soins antivarioliques et des groupes régionaux de diagnostic et d'intervention antivariolique. Le SDE est l'élément déclencheur des stratégies locales, régionales et nationales. Un niveau d'alerte sera communiqué par le médecin-chef et tous les cas suspects seront examinés par l'Organisation mondiale de la santé (OMS).

Catégorisation des contacts

Les contacts peuvent être classés par catégories et il existe des programmes spécifiques d'identification, de surveillance et de vaccination pour chacune des catégories de contacts. Ces programmes sont mis en œuvre par le groupe régional de diagnostic et d'action contre la variole.

Bioterrorisme¹²

Dans le climat actuel d'agitation mondiale et de menaces terroristes, la variole est considérée comme une arme biologique potentielle. Comme elle a été éradiquée, le foyer le plus probable est celui d'une attaque de ce type. La menace réside dans le fait qu'elle se propage par voie aérienne, qu'il s'agit d'une maladie grave avec un taux de mortalité élevé et que les personnes qui survivent gardent des cicatrices défigurantes et un risque de cécité (voir Complications, ci-dessous). Il existe des instructions claires pour les directeurs de la santé publique et les consultants en maladies transmissibles, qui décrivent une cascade de mesures de gestion urgentes ; cependant, il incombe à tous les praticiens de la santé d'avoir au moins une connaissance de la maladie, de son diagnostic et des mesures de gestion possibles.

Complications⁵

• Pendant la maladie : déshydratation, bronchopneumonie, ostéomyélite, infections secondaires de la peau et de la conjonctive/cornée, et décès.

• Après la maladie : graves cicatrices cutanées, en particulier au niveau du visage, cécité due à la cicatrisation de la cornée et arthrite.

Pronostic⁴

Avec la rougeole et la grippe, la variole reste l'une des maladies infectieuses les plus facilement transmissibles. La mortalité est importante, avec un taux global d'environ 30 % (jusqu'à 90 % dans les populations non immunisées). La mortalité la plus élevée est observée chez les enfants de moins d'un an, les personnes âgées, les femmes enceintes et les patients immunodéprimés.

Prévention de la variole¹³

En cas d'épidémie, les professionnels de la santé qui participent à la prise en charge primaire de ces patients (principalement les experts en diagnostic de la variole et les équipes de diagnostic et d'intervention) seront vaccinés sur une base volontaire. Leurs familles ne seront pas vaccinées mais, à la suite d'un cas confirmé, les contacts pourront être vaccinés selon des protocoles prédéterminés. Les effets secondaires ne permettent pas une vaccination de masse.

Il s'agit d'un vaccin vivant fabriqué à partir du virus apparenté Vaccinia (on ne peut donc pas attraper la variole avec le vaccin). Il produit un niveau élevé d'immunité pendant 3 à 5 ans et une immunité qui diminue progressivement par la suite (elle ne dure pas plus de 10 ans). Une nouvelle vaccination confère une immunité plus longue.

Contexte historique - Quand la variole a-t-elle été découverte ?²

Des cas de variole ont été documentés au 4e siècle après J.-C. en Chine et des preuves moins fiables suggèrent que la maladie a été reconnue dès 1200 avant J.-C. Des pandémies ont depuis lors touché l'Europe et l'Asie et la maladie a été introduite en Amérique dans les années 1600 par l'intermédiaire de couvertures infectées, où elle a causé des décès massifs parmi les populations indigènes. En 1796, Edward Jenner a mis au point les bases de la vaccination (en commençant par le virus de la variole de la vache) et, au début des années 1900, la vaccination contre la variole était devenue obligatoire dans les pays développés. Le dernier cas naturel documenté est celui d'un cuisinier somalien non vacciné, le 26 octobre 1977, et un autre cas accidentel impliquant un employé de laboratoire à Birmingham s'est produit un an plus tard. L'Organisation mondiale de la santé a officiellement déclaré l'éradication de la maladie en 1979.