Diplopie et lésions des nerfs crâniens III, IV et VI

Qu'est-ce que la diplopie ?

La diplopie est une plainte fréquente dans la pratique médicale. Elle peut être monoculaire ou binoculaire. Une compréhension de l'anatomie de l'œil, des muscles oculaires externes et de leur innervation est essentielle pour approcher le diagnostic de la cause.

• Vision double binoculaire (89%) :¹ Ce phénomène se produit lorsque les images produites par les deux yeux ne sont pas absolument identiques, de sorte que les images produites sont mal alignées l'une par rapport à l'autre. La diplopie disparaît lorsqu'un œil est couvert.

• La double vision monoculaire: elle est beaucoup moins fréquente. Elle affecte un seul œil et persiste lorsque l'œil non affecté est couvert. Elle peut être causée par des anomalies du cristallin, de la cornée ou de la rétine, qui entraînent un dédoublement de l'image.

Dans une étude, 70 % des cas étaient des paralysies nerveuses isolées, dont la majorité étaient des paralysies isolées du sixième nerf, suivies par des paralysies du quatrième nerf, puis du troisième nerf. 29 % des cas étaient dus à une vasculopathie (diabète, hypertension, migraine) ; 25 % à un traumatisme ; 12 % à une hétérophorie décompensée ; le reste comprenait des causes inflammatoires, des tumeurs et des maladies thyroïdiennes de l'oeil.²

Des problèmes de mouvements oculaires peuvent survenir chez les enfants, où la diplopie n'est pas nécessairement observée. Voir l'article séparé sur le strabisme, qui traite des mouvements oculaires et du strabisme.

Causes par site anatomique

• Problèmes de cornée et de cristallin: problèmes affectant la cornée ou le cristallin, entraînant la production d'images inégales (ou non concordantes). Il s'agit notamment des erreurs de réfraction, du kératocône, de la cataracte, de la cicatrisation de la cornée, de la subluxation et de l'herpès zoster. La sécheresse de la cornée peut parfois provoquer une vision double.

• Troubles des muscles oculaires: il s'agit de troubles musculaires primaires tels que la myasthénie grave, la maladie de Graves et la dystrophie myotonique. Les muscles (en particulier le droit inférieur) peuvent être coincés lors d'une fracture de l'orbite basale. L'insuffisance de convergence (incapacité à aligner les yeux lors de la mise au point sur des objets proches) est une cause bénigne courante de diplopie binoculaire intermittente qui s'aggrave en cas de fatigue. Elle peut souvent être traitée par des lunettes, des exercices oculaires ou des prismes.

• Problèmes nerveux: problèmes affectant les nerfs crâniens III, IV et VI qui contrôlent les muscles oculaires. Il s'agit notamment de la sclérose en plaques, du syndrome de Guillain-Barré et du diabète sucré. La paralysie temporaire d'un seul nerf oculaire n'est pas rare et peut être de cause inconnue. Elle peut également être associée à certaines infections (par exemple, la maladie de Lyme) et à des affections inflammatoires telles que l'artérite à cellules géantes. Cependant, elle est le plus souvent observée dans le cadre de vasculopathies telles que le diabète sucré et l'hypertension. Une paralysie isolée du nerf VI a été signalée chez des enfants après des infections de l'oreille, du nez et de la gorge. Les nerfs peuvent également être coincés à la suite d'une fracture traumatique des os de l'orbite.

• Problèmes cérébraux: il existe de nombreuses causes possibles de double vision à l'intérieur du crâne. Il s'agit notamment d'affections vasculaires telles que les accidents vasculaires cérébraux ou les anévrismes, de lésions occupant de l'espace dans l'orbite ou le crâne (néoplasiques ou vasculaires), de migraines ou de toute cause d'élévation de la pression intracrânienne. L'élévation de la pression intracrânienne affecte de manière disproportionnée le VIe nerf crânien (abducens), car c'est lui qui a le trajet intracrânien le plus long. Une diplopie temporaire peut être causée par une intoxication alcoolique ou par des traumatismes crâniens tels qu'une commotion cérébrale. Elle peut être un effet secondaire de certains médicaments, notamment la phénytoïne, la lamotrigine, le zolpidem, les opioïdes et la kétamine.

Anatomie des mouvements oculaires

Les muscles oculaires externes sont au nombre de six. Deux d'entre eux sont alimentés par des nerfs qui leur sont propres : l'oblique supérieur par le nerf trochléaire (IV) et le droit latéral par le nerf abducens (VI). Les quatre autres muscles externes, les muscles internes et la paupière sont alimentés par le nerf oculomoteur (III).

Les quatre muscles droits tirent directement sur le globe de façon à déplacer l'œil dans la direction de leur nom : supérieur, inférieur, médial et latéral. Les muscles droits supérieur et inférieur ne sont pas placés au centre et ont donc tendance à déplacer l'œil vers le milieu, ce à quoi s'opposent les deux muscles obliques.

Œil normal avec muscles

Les muscles obliques déplacent l'œil vers l'extérieur ainsi que vers le haut et le bas. Chacun d'entre eux s'accroche autour d'une "poulie" de manière à déplacer l'œil dans le sens opposé à celui que son nom suggère. Ainsi, le muscle oblique supérieur déplace l'œil vers le bas et l'extérieur (le muscle du clochard) et le muscle oblique inférieur le déplace vers le haut et l'extérieur.

Présentation

La diplopie se manifeste soit par une plainte de vision double, soit par l'observation d'un strabisme. La paralysie d'un muscle signifie que l'œil ne bouge pas complètement dans la direction dans laquelle il tire. Au repos, lorsque les autres muscles ne s'opposent pas, l'œil peut donc dévier dans la direction opposée à la traction du muscle affecté.

La diplopie peut se manifester seule ou en conjonction avec d'autres symptômes tels qu'une douleur lors du mouvement des yeux, une douleur autour des yeux, un ptosis, des maux de tête ou des nausées.

Symptômes de la diplopie

Le patient se plaint souvent d'une vision double. Les images peuvent se chevaucher ou être adjacentes. Il est utile de poser des questions sur l'alignement des images, de savoir si elles apparaissent (ou s'aggravent) en fonction de la direction du regard et si elles sont intermittentes ou constantes. Il est également utile de savoir si la double vision disparaît en fermant un œil et si les deux images sont nettes.

Il peut y avoir des symptômes associés tels que ptosis, douleur oculaire (avec ou sans mouvement des yeux), maux de tête et nausées.

Signes/examen

• Vérifiez la présence d'un ptosis, qui est souvent le premier signe de faiblesse. Il suggère que c'est le côté affecté, car l'élévation des paupières est en partie contrôlée par le nerf oculomoteur (III).

• Vérifiez que les pupilles sont égales et qu'elles réagissent à la lumière et à l'accommodation. Dans le cas du syndrome de Horner, qui provoque également une ptose, la pupille du côté affecté sera plus petite en raison d'une diminution du tonus sympathique. Dans le syndrome de Horner, il y a une perte de transpiration et le doigt glisse moins facilement sur la peau.

• Les anomalies de la pupille pourraient autrement indiquer que la cause se trouve à l'intérieur du crâne osseux.

• L'acuité visuelle doit être mesurée dans chaque œil et peut indiquer des problèmes intra-orbitaux, y compris des erreurs de rétraction.

• Une fundoscopie doit être effectuée pour exclure un œdème papillaire.

• Vérifiez les autres nerfs crâniens comme décrit dans l'article distinct " Antécédents et examen neurologiques ".

• Essayez d'identifier l'œil atteint et la direction du regard qui est limitée. Cela permettra de déterminer les structures susceptibles d'être impliquées. Examinez l'alignement des yeux dans différentes positions de la tête et en regardant dans toutes les directions. Notez si un œil semble dévié. Une paralysie isolée d'un seul des muscles alimentés par le nerf oculomoteur est inhabituelle.

• Maintenez la tête immobile d'une main et levez l'index de l'autre main à environ 40-50 cm des yeux. Demandez au patient de suivre votre doigt vers la gauche et la droite, de haut en bas et de noter l'apparition d'une diplopie.

• S'il n'est pas évident qu'un œil ne se déplace pas aussi loin que l'autre, répétez le test mais, au lieu de demander au patient de suivre un doigt, dirigez la lumière d'une torche directement vers ses yeux. La lumière doit se refléter au centre de la pupille. En cas de diplopie, le reflet apparaît excentré dans la pupille du côté affecté.

Les enfants

Chez les enfants, en particulier les très jeunes enfants, il est beaucoup plus facile de faire suivre à l'enfant une torche à stylo que de lui demander de suivre votre doigt et de signaler une diplopie. Le test du cache peut également s'avérer utile. Demandez à l'enfant de vous regarder en face, puis couvrez rapidement l'un de ses yeux. En cas de strabisme, l'œil atteint de la pathologie ne se déplacera pour vous regarder directement que lorsque l'autre œil sera couvert.³

Causes de la diplopie

Pour déterminer la cause la plus probable d'une diplopie, il faut procéder à une anamnèse et à un examen, et comprendre l'anatomie. L'anamnèse et l'examen devraient permettre de déterminer quel(s) muscle(s) est (sont) touché(s), ou si la cause se trouve dans le globe. Dans les troubles musculaires primaires où la fatigabilité est la caractéristique principale, l'examen peut ne pas révéler d'anomalie.

Causes communes

• Le parcours intracrânien du nerf abducent (VI) est long et il est donc vulnérable à de nombreux endroits. La paralysie du nerf abducens est donc importante, mais c'est un mauvais signe de localisation pour une lésion occupant de l'espace.

• La paralysie isolée du nerf abducens est relativement fréquente, en particulier chez les patients atteints de vasculopathies telles que le diabète.

• La diplopie peut être psychosomatique. Cette hypothèse est suggérée par l'incohérence des antécédents et par des éléments inhabituels tels qu'une double vision monoculaire dans les deux yeux, mais il s'agit néanmoins d'un diagnostic d'exclusion. En particulier, les troubles musculaires primaires tels que la myasthénie grave peuvent provoquer une diplopie "incohérente".

• L'intoxication par les drogues et l'alcool peut provoquer une diplopie temporaire. Il existe généralement d'autres signes évocateurs.

• La fatigue peut entraîner des anomalies du mouvement des muscles oculaires. L'insuffisance de convergence est plus marquée lorsque la personne est fatiguée. Une diplopie transitoire peut survenir avec la fatigue, en particulier si des lunettes de lecture sont nécessaires mais absentes ou inadéquates. Le diagnostic repose généralement sur l'anamnèse, mais il est important d'exclure d'autres causes de fatigabilité musculaire.

• Entre 40 et 50 % des patients atteints de myasthénie grave présenteront des symptômes oculaires tels que la diplopie et 50 à 80 % d'entre eux évolueront vers une maladie complète.⁴ Il s'agit toutefois d'une affection dont l'incidence est très faible. Elle peut affecter les deux yeux de manière égale ou inégale. D'autres maladies musculaires rares peuvent également affecter les mouvements oculaires, notamment la dystrophie myotonique.

• Une faiblesse fluctuante des muscles oculaires externes peut se produire en cas d'encéphalopathie et de septicémie. Il y aura normalement une confusion et d'autres signes de maladie grave.

• La paralysie du regard vertical est l'incapacité de regarder vers le haut ou vers le bas. Elle affecte les deux yeux. Les pupilles sont souvent inégales mais fixes et il n'y a généralement pas de diplopie. Les causes comprennent lamaladie de Parkinson et la paralysie supranucléaire progressive. (L'incapacité à regarder vers le bas peut entraîner une chute dans les escaliers).

• La sclérose en plaques (SEP) se manifeste souvent par une névrite optique accompagnée d'une douleur lors des mouvements oculaires et d'une altération ou d'une perte de la vision. Une diplopie peut survenir.

Causes rares

• La migraine ophtalmoplégique est une affection rare qui se caractérise par des maux de tête accompagnés d'une faiblesse des muscles oculaires externes. Les maux de tête sont souvent suivis d'une paralysie nerveuse douloureuse, généralement du nerf oculomoteur (III), accompagnée d'un syndrome de Horner. Cette affection peut représenter une variante de la migraine, bien que la présentation clinique et les résultats de l'IRM aient également suggéré qu'il pourrait s'agir d'une neuropathie crânienne inflammatoire.

• L'artérite à cellules géantes (artérite temporale) peut se manifester par une diplopie. Des symptômes visuels sont présents chez environ un tiers des patients - amaurose fugace et diplopie - et dans environ 30 % des cas, ces effets sont permanents.

• La sarcoïdose peut se manifester par une lésion isolée des nerfs crâniens. Le CXR peut montrer une lymphadénopathie hilaire bilatérale (BHL).

• La diplopie peut être une complication après une chirurgie réfractive.

• Les lésions oculaires, y compris la diplopie, peuvent faire partie des caractéristiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), en particulier de la nouvelle variante de la MCJ.⁵

• L'ophtalmoplégie externe progressive chronique (OEPC) est une maladie rare caractérisée par une paralysie lentement progressive des muscles extraoculaires.⁶ Elle est généralement bilatérale et symétrique, avec un ptosis progressif suivi d'une parésie oculaire externe des mois ou des années plus tard. Les muscles ciliaires et iriens sont épargnés.

• Le syndrome de Kearns-Sayre est une myopathie mitochondriale très rare liée à la CPEO, mais qui débute avant l'âge de 20 ans et s'accompagne d'une rétinopathie pigmentaire.⁷

Cinq signaux d'alarme

• Atteinte de la pupille avec paralysie du troisième nerf : une grande pupille peu réactive avec diplopie est la présentation la plus courante d'un anévrisme de l'artère communicante postérieure.

• Diplopie affectant au moins deux des mouvements des lèvres, de la pupille et des yeux. Cela peut suggérer une paralysie isolée du troisième nerf (comme ci-dessus), un syndrome de Horner (petite pupille et ptosis) dû à une dissection carotidienne, ou une neuropathie inflammatoire(syndrome de Guillain-Barré).

• Palsies multiples des nerfs crâniens : cela suggère une tumeur intracrânienne ou méningée, une polyneuropathie ou une lésion du sinus caverneux.

• Diplopie accompagnée de faiblesse ou de fatigue : suggère une myasthénie grave.

• Diplopie avec céphalées d'apparition récente et sensibilité du cuir chevelu : suggère une artérite à cellules géantes.

Diagnostiquer la diplopie

• Le diagnostic des muscles touchés est généralement simple. Il est peu probable qu'un diagnostic final de la cause sous-jacente puisse être établi dans le cadre des soins primaires, de sorte qu'il est généralement nécessaire d'adresser le patient à un spécialiste. Avant d'être orienté, il convient de vérifier la présence d'un diabète (s'il n'a pas déjà été diagnostiqué) et de contrôler la tension artérielle en cas d'hypertension.

• L'IRM peut montrer une tumeur, une zone d'infarctus ou même un anévrisme artériel appuyant sur un nerf. Elle peut également mettre en évidence une démyélinisation.

• Le CXR peut révéler une tumeur maligne ou une sarcoïdose.

• D'autres examens spécialisés peuvent être proposés en fonction de la cause suspectée.

• Les paralysies isolées des nerfs crâniens chez les patients atteints de diabète et d'hypertension ne nécessitent généralement pas d'examen, sauf si elles progressent ou ne se résolvent pas avec le temps.

• Les paralysies nerveuses multiples sont généralement visualisées, de même que les paralysies nerveuses isolées chez les patients âgés de moins de 50 ans sans antécédents de vasculopathie.

Prise en charge de la diplopie

La prise en charge clinique dépend de la cause.

Dans le cas du strabisme infantile, une intervention chirurgicale peut être nécessaire, mais ce n'est pas toujours le cas. Le traitement à la toxine botulique (qui provoque une paralysie flasque) est parfois utilisé. Cependant, les preuves de son efficacité par rapport au traitement chirurgical sont peu nombreuses et les taux de complications (notamment ptosis et déviation verticale) peuvent être élevés.^{8 9}

Les patients présentant une diplopie binoculaire inexpliquée et ceux qui évoluent ou ne se rétablissent pas au bout de quelques mois doivent faire l'objet d'un examen plus approfondi afin d'en déterminer l'étiologie.

Conduite ¹⁰

Les personnes atteintes de diplopie ne doivent pas conduire. Elles peuvent reprendre la conduite après avoir confirmé à l'autorité de délivrance des permis que la diplopie est contrôlée par des lunettes ou par un patch que le titulaire du permis s'engage à porter pendant la conduite. Le permis de conduire LGV ou PCV sera probablement retiré définitivement.

Exceptionnellement, une diplopie stable et non corrigée d'une durée de six mois ou plus peut être compatible avec la conduite si un consultant indique une adaptation fonctionnelle satisfaisante.

Pronostic

Le pronostic dépend de la cause sous-jacente. La plupart des causes microvasculaires de diplopie disparaissent spontanément dans les 6 mois. ¹¹ Une paralysie du nerf VI d'origine vasculaire se résout généralement en 6 à 8 semaines. Si elle ne se résout pas en quelques mois, l'affection progresse ou, si des signes ou symptômes neurologiques supplémentaires apparaissent, des examens d'imagerie sont nécessaires.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.