Polyneuropathies

See also the separate articles on Antécédents neurologiques et examen, Examen neurologique des membres inférieurs et Examen neurologique des membres supérieurs.

Quelles sont les polyneuropathies ?

Les polyneuropathies sont le type de trouble du système nerveux périphérique le plus fréquent chez l'adulte, en particulier chez les personnes âgées, avec une prévalence estimée de 5 à 8 %, selon l'âge.¹

La plupart des polyneuropathies sont chroniques et se développent généralement sur plusieurs mois. On peut distinguer trois principaux types de polyneuropathie, chacun ayant un diagnostic différentiel différent :

• Neuropathie périphérique aiguë symétrique.

• Neuropathie périphérique symétrique chronique.

• Mononévrite multiple.

Les nerfs périphériques et crâniens sont tous deux affectés, soit par une dégénérescence axonale (le nerf devient électriquement inerte en une semaine), soit par une démyélinisation, qui laisse initialement l'axone intact et entraîne un blocage ou un ralentissement de la conduction.

Patients with polyneuropathy may present with altered sensation, pain, weakness or autonomic symptoms. Acute symmetrical polyneuropathy (eg, Syndrome de Guillain-Barré) est rare.

Polyneuropathie sensorielle²

• Dans la polyneuropathie sensorielle, généralement, les pieds sont affectés en premier.

• Paraesthésies, engourdissements, douleurs brûlantes, et perte de la sensation de vibration et de la perception de la position sont marquantes. Une atrophie musculaire peut survenir.

• La neuropathie sensorielle peut être subaiguë avec une ataxie causée par la perte de la sensation de la posture.

Neuropathie autonome³

• La polyneuropathie affecte souvent le système nerveux autonome.

• Les symptômes typiques sont la constipation, la perte de contrôle des intestins ou de la vessie et l'hypotension orthostatique. La peau peut devenir pâle et sèche, et la transpiration peut être réduite.

Polyneuropathie héréditaire⁴

Les causes héréditaires de la polyneuropathie peuvent également entraîner des orteils en marteau, des arches hautes et une scoliose.

• Predominantly motor peripheral neuropathies include Syndrome de Guillain-Barré, Syndrome de Charcot-Marie-Tooth, porphyrie, intoxication au plomb et diphtérie.

• Possible causes of painful peripheral neuropathy include alcoholic neuropathy, diabetic amyotrophy, porphyria, vitamin B1 deficiency or carence en vitamine B12 and carcinoma.

La cause de la polyneuropathie chronique est souvent inconnue. Les causes les plus courantes de la neuropathie périphérique sont :

• Neuropathie diabétique.

• Nutritional, including alcohol (with or without vitamin B1 deficiency), carence en B12.

Les autres causes incluent :

• Intoxication aux métaux lourds - eg, lead, mercury.

• Infection - par exemple, VIH, lèpre, diphtérie, tétanos, botulisme.⁵

• Malignité - par exemple, cancer du poumon, cancer du sein, myélome.

• Metabolic - eg, hypothyroïdie, liver failure, la maladie rénale chronique, Porphyrie intermittente aiguë.

• Chronic vascular disease - eg, périartérite noueuse, lupus érythémateux systémique.⁶

• Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique.

• Polyneuropathie post-infectieuse - par exemple, le syndrome de Guillain-Barré.

• Sarcoïdose.

• Médicaments - par exemple, isoniazide, vincristine, phénytoïne, nitrofurantoïne, or, et des quantités excessives de vitamine B6 (pyridoxine).

• Congenital - eg, Syndrome de Charcot-Marie-Tooth, Friedreich's ataxia, Maladie de Refsum, Maladie d'Anderson-Fabry.

Les tests initiaux comprennent :

• Urine : glucose, protéines.

• Hématologie : NFS, vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS), vitamine B12, folate.

• Biochimie : glucose à jeun, fonction rénale, fonction hépatique et fonction thyroïdienne.

Les investigations supplémentaires dépendront du résultat de l'évaluation clinique et des résultats des premières investigations :

• Test de neurophysiologie avec évaluation de la stimulation nerveuse distale et proximale ; les procédures électrophysiologiques sont utiles pour déterminer le processus pathologique qui peut être une axonopathie, une myélinopathie ou une neuronopathie.⁸

• Biochimie : électrophorèse des protéines sériques, enzyme de conversion de l'angiotensine sérique.

• Immunologie : facteur antinucléaire, anticorps anti-antigènes nucléaires extractibles (anti-Ro, anti-La), anticorps anticytoplasme des neutrophiles.

• Urine : protéine de Bence-Jones.

• Liquide céphalo-rachidien : cellules, protéines, bandes oligoclonales d'immunoglobulines.

• Immunologie : anticorps anti-HIV, anticorps antinéuronaux (Hu, Yo), anticorps antigliadine, enzyme de conversion de l'angiotensine sérique, anticorps antigangliosides, anticorps contre la glycoprotéine associée à la myéline.

• Recherchez un carcinome, un lymphome ou un myélome solitaire.

• Tests génétiques moléculaires - par exemple, pour le syndrome de Charcot-Marie-Tooth.

• Une biopsie nerveuse peut être nécessaire.

L'évaluation initiale du diagnostic et de la cause sous-jacente est généralement effectuée en soins secondaires. Une nouvelle orientation peut être nécessaire ultérieurement en cas de détérioration significative des symptômes ou de modification de la présentation suggérant qu'une évaluation supplémentaire est requise.

• Les traitements préventifs et palliatifs comprennent les soins des pieds, la réduction du poids, des chaussures adaptées et des orthèses plantaires.

• Les patients souffrant d'une faiblesse sévère des jambes peuvent avoir besoin d'aides à la marche.

• Des attelles simples pour le poignet peuvent aider à renforcer l'extension faible du poignet.

• Les patients handicapés nécessitent l'aide d'une équipe pluridisciplinaire comprenant un ergothérapeute et un physiothérapeute.

Pharmacologique

• Le traitement spécifique dépend de la cause.

• Good control of glucose and blood pressure in patients with diabète may improve or at least slow the progress of neuropathy.

• La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est traitable avec des corticostéroïdes, des immunoglobulines intraveineuses, une plasmaphérèse et certains médicaments immunosuppresseurs.⁹

• La neuropathie motrice multifocale répond à l'immunoglobuline intraveineuse, et éventuellement aux médicaments immunosuppresseurs.¹⁰

• Aucun traitement spécifique n'est disponible pour la polyneuropathie axonale idiopathique chronique.

• La neuropathie douloureuse est difficile à traiter. Les médicaments les plus utiles sont l'amitriptyline, la duloxétine, la gabapentine ou la prégabaline.¹¹

• En cas de perte de sensation, des blessures répétées aux articulations peuvent entraîner une destruction permanente de l'articulation (articulation de Charcot).¹²

• May lead to disability, social isolation or loss of independence, especially in the elderly.