Polyneuropathies

Voir également les articles sur l'anamnèse et l'examen neurologique, l'examen neurologique des membres inférieurs et l'examen neurologique des membres supérieurs.

Que sont les polyneuropathies ?

Les polyneuropathies sont le type le plus courant de troubles du système nerveux périphérique chez les adultes, en particulier chez les personnes âgées, avec une prévalence estimée à 5-8%, en fonction de l'âge.¹

La plupart des polyneuropathies sont chroniques et se développent généralement sur plusieurs mois. On distingue trois types principaux de polyneuropathie, chacun faisant l'objet d'un diagnostic différentiel différent :

• Neuropathie périphérique symétrique aiguë.

• Neuropathie périphérique symétrique chronique.

• Mononeuropathie multiple.

Les nerfs périphériques et crâniens sont affectés, soit par la dégénérescence axonale (le nerf devient électriquement inerte en une semaine), soit par la démyélinisation, qui laisse initialement l'axone intact et entraîne un blocage ou un ralentissement de la conduction.

Symptômes des polyneuropathies (présentation)

Les patients atteints de polyneuropathie peuvent présenter une altération des sensations, une douleur, une faiblesse ou des symptômes autonomes. La polyneuropathie symétrique aiguë (par exemple, le syndrome de Guillain-Barré) est rare.

Polyneuropathie sensorielle²

• Dans la polyneuropathie sensorielle, ce sont généralement les pieds qui sont touchés en premier.

• La paresthésie, l'engourdissement, la douleur brûlante et la perte du sens des vibrations et du sens de la position sont les symptômes les plus fréquents. Une fonte musculaire peut survenir.

• La neuropathie sensorielle peut être subaiguë et s'accompagner d'une ataxie causée par la perte du sens de la posture.

Neuropathie autonome³

• La polyneuropathie affecte souvent le système nerveux autonome.

• Les symptômes typiques sont la constipation, la perte de contrôle des intestins ou de la vessie et l'hypotension orthostatique. La peau peut devenir pâle et sèche et la transpiration peut être réduite.

Polyneuropathie héréditaire⁴

Les causes héréditaires de polyneuropathie peuvent également être à l'origine d'orteils en marteau, de voûtes plantaires et de scolioses.

Diagnostic différentiel

• Les neuropathies périphériques à prédominance motrice comprennent le syndrome de Guillain-Barré, le syndrome de Charcot-Marie-Tooth, la porphyrie, le saturnisme et la diphtérie.

• Les causes possibles de la neuropathie périphérique douloureuse sont la neuropathie alcoolique, l'amyotrophie diabétique, la porphyrie, la carence en vitamine B1 ou en vitamine B12 et le carcinome.

La cause de la polyneuropathie chronique est souvent inconnue. Les causes les plus courantes de la neuropathie périphérique sont les suivantes :

• Neuropathie diabétique.

• Nutritionnelles, y compris l'alcool (avec ou sans carence en vitamine B1), carence en B12.

Parmi les autres causes, on peut citer

• Empoisonnement aux métaux lourds - par exemple, plomb, mercure.

• Infection - par exemple, VIH, lèpre, diphtérie, tétanos, botulisme.⁵

• Malignité - par exemple, cancer du poumon, cancer du sein, myélome.

• Métabolique - par exemple, hypothyroïdie, insuffisance hépatique, maladie rénale chronique, porphyrie aiguë intermittente.

• Maladie vasculaire chronique - par exemple, polyartérite noueuse, lupus érythémateux disséminé.⁶

• Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique.

• Polynévrite post-infectieuse - par exemple, syndrome de Guillain-Barré.

• La sarcoïdose.

• Médicaments - par exemple, isoniazide, vincristine, phénytoïne, nitrofurantoïne, or et excès de vitamine B6 (pyridoxine).

• Congénitale - par exemple, syndrome de Charcot-Marie-Tooth, ataxie de Friedreich, maladie de Refsum, maladie d'Anderson-Fabry.

Diagnostic des polyneuropathies (investigations)⁷

Les tests initiaux comprennent :

• Urine : glucose, protéines.

• Hématologie : FBC, vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR), vitamine B12, folate.

• Biochimie : glycémie à jeun, fonction rénale, fonction hépatique et fonction thyroïdienne.

Les examens complémentaires dépendront des résultats de l'évaluation clinique et de l'examen initial :

• Tests neurophysiologiques avec évaluation de la stimulation nerveuse distale et proximale ; les procédures électrophysiologiques sont utiles pour déterminer le processus pathologique qui peut être une axonopathie, une myélinopathie ou une neuronopathie.⁸

• Biochimie : électrophorèse des protéines sériques, enzyme de conversion de l'angiotensine sérique.

• Immunologie : facteur antinucléaire, anticorps contre l'antigène nucléaire extractible (anti-Ro, anti-La), anticorps contre l'antigène cytoplasmique des neutrophiles.

• Urine : Protéine de Bence-Jones.

• Liquide céphalorachidien : cellules, protéines, bandes oligoclonales d'immunoglobuline.

• Immunologie : anticorps anti-VIH, anticorps antineuronaux (Hu, Yo), anticorps antigliadine, enzyme de conversion de l'angiotensine sérique, anticorps antiganglioside, anticorps anti-glycoprotéine associée à la myéline.

• Rechercher un carcinome, un lymphome ou un myélome solitaire.

• Tests génétiques moléculaires - par exemple, pour le syndrome de Charcot-Marie-Tooth.

• Une biopsie du nerf peut être nécessaire.

Prise en charge des polyneuropathies

L'évaluation initiale du diagnostic et de la cause sous-jacente est généralement effectuée dans le cadre des soins secondaires. Une réorientation peut être indiquée à un stade ultérieur en cas de détérioration significative des symptômes ou de modification de la présentation suggérant qu'une évaluation plus approfondie est nécessaire.

• Les traitements préventifs et palliatifs comprennent les soins des pieds, la réduction du poids, les chaussures adaptées et les orthèses plantaires.

• Les patients souffrant d'une grave faiblesse des jambes peuvent avoir besoin d'aides à la marche.

• De simples attelles de poignet peuvent aider à améliorer l'extension du poignet.

• Les patients handicapés ont besoin de l'aide d'une équipe pluridisciplinaire comprenant un ergothérapeute et un kinésithérapeute.

Pharmacologie

• Le traitement spécifique dépend de la cause.

• Un bon contrôle de la glycémie et de la tension artérielle chez les patients diabétiques peut améliorer ou au moins ralentir la progression de la neuropathie.

• La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique peut être traitée avec des corticostéroïdes, des immunoglobulines intraveineuses, des échanges plasmatiques et certains médicaments immunosuppresseurs.⁹

• La neuropathie motrice multifocale répond à l'immunoglobuline intraveineuse et éventuellement aux médicaments immunosuppresseurs.¹⁰

• Il n'existe pas de traitement spécifique pour la polyneuropathie axonale chronique idiopathique.

• La neuropathie douloureuse est difficile à traiter. Les médicaments les plus utiles sont l'amitriptyline, la duloxétine, la gabapentine ou la prégabaline.¹¹

Complications des polyneuropathies

• Avec la perte de sensibilité, les lésions récurrentes des articulations peuvent conduire à une destruction permanente de l'articulation (articulation de Charcot).¹²

• Peut entraîner un handicap, un isolement social ou une perte d'autonomie, en particulier chez les personnes âgées.