Syndrome de Guillain-Barré

Synonyme : Polynévrite inflammatoire aiguë

Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une polyneuropathie inflammatoire aiguë caractérisée par une faiblesse, une paresthésie et une hyporéflexie. Il s'agit d'une maladie auto-immune rare mais potentiellement mortelle qui provoque une dégénérescence axonale et une démyélinisation des nerfs périphériques et des racines nerveuses.

Environ 75 % des patients ont des antécédents d'infection virale ou bactérienne, généralement des voies respiratoires et gastro-intestinales. Plusieurs infections ont été associées au SGB, notamment Campylobacter jejuni, le virus d'Epstein Barr, le virus de l'hépatite E, la grippe, le cytomégalovirus, le mycoplasme, le virus de l'immunodéficience humaine et le virus Zika.¹ Il pourrait également y avoir un lien avec le SARS-CoV-2.² Cette association avec une infection antérieure suggère que les anticorps dirigés contre l'organisme infectieux attaquent également les antigènes du tissu nerveux périphérique, par mimétisme moléculaire.

L'association la plus étroite entre les anticorps et la maladie neurologique est observée dans le syndrome de Miller Fisher (également appelé syndrome de Fisher), étroitement lié à la maladie, où plus de 90 % des patients présentent des anticorps dirigés contre le ganglioside GQ1b. Le syndrome de Miller Fisher est considéré comme une neuropathie inflammatoire affectant les nerfs crâniens (en particulier les muscles oculaires, provoquant une ophtalmoplégie), accompagnée d'aréflexie et d'ataxie, mais pas de faiblesse.

L'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff est considérée comme faisant partie du syndrome de Miller Fisher avec des caractéristiques supplémentaires de somnolence et de réactions d'extension plantaire. Certains cas de polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (AIDP) présentent des caractéristiques du syndrome de Miller Fisher, mais avec une faiblesse associée.³

Le syndrome de Gullain-Barré se compose d'un certain nombre de sous-types, notamment⁴

• AIDP.

• Neuropathie axonale sensorielle et motrice aiguë (AMSAN) : associée aux anticorps GM1, GM1b et GD1a.

• Neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) : associée aux anticorps GM1, GM1b, GD1a et GalNac-GD1a.

• Neuronopathie sensorielle aiguë : associée aux anticorps GD1b.

• Pandysautonomie aiguë.

Environ 95 % des cas de syndrome de Guillain-Barré sont des PIDA.

Quelle est la fréquence du syndrome de Guillain-Barré (épidémiologie) ?⁵

• L'incidence brute du syndrome de Guillain-Barré typique en Amérique du Nord et en Europe est de 0,8 à 1,9 pour 100 000 personnes-années.

• L'incidence augmente de 20 % pour chaque tranche d'âge de 10 ans.

• L'incidence est plus élevée chez les hommes que chez les femmes.

• Les âges les plus élevés sont les 15-35 ans et les 50-75 ans.

Facteurs de risque

• Antécédents de maladie infectieuse virale ou bactérienne aiguë au cours des 1 à 3 semaines précédant l'apparition de la faiblesse.

• Vaccinations : les vaccins vivants et morts ont été mis en cause. Bien que des cas de SGB aient été signalés à la suite de la vaccination par le COVID-19, aucun lien de cause à effet n'a encore été établi.⁶

• Les tumeurs malignes - par exemple, les lymphomes, en particulier la maladie de Hodgkin.

• Grossesse : l'incidence diminue pendant la grossesse mais augmente dans les mois qui suivent l'accouchement.

• Autre : chirurgie, traumatisme ou greffe de moelle osseuse.⁷

Symptômes et signes du syndrome de Guillain-Barré⁸

L'histoire

• Faiblesse:
  

  • Dans 76 % des cas, la maladie se déclare environ trois semaines après une maladie infectieuse.

  • Le début est aigu et l'évolution ultérieure est monophasique.

  • Le schéma est généralement celui d'une faiblesse flasque ascendante, progressive et symétrique, débutant dans les jambes et/ou les bras.

  • Elle atteint un niveau de gravité maximale environ 2 à 4 semaines après l'apparition des premiers symptômes, suivie d'une phase de plateau (où les symptômes restent persistants et inchangés) d'une durée variable, avant le début de la guérison.

  • Une faiblesse faciale, une dysphasie ou une dysarthrie peuvent apparaître.

  • Dans les cas les plus graves, la faiblesse musculaire peut entraîner une insuffisance respiratoire.

• Douleur: des douleurs neuropathiques peuvent apparaître, en particulier dans les jambes. Des douleurs dorsales peuvent également se manifester.

• Réflexes: ils peuvent être réduits ou absents.

• Symptômes sensoriels: il peut s'agir de paresthésies et de pertes sensorielles, en commençant par les extrémités inférieures.

• Symptômes autonomes : l'atteinte du système autonome peut se manifester par une diminution de la transpiration, une réduction de la tolérance à la chaleur, un iléus paralytique ou une hésitation urinaire. Un dysfonctionnement autonome grave peut survenir.

Examen

Les caractéristiques suivantes peuvent être présentes :

• Hypotonie.

• Altération manifeste de la sensibilité ou engourdissement.

• Réflexes réduits ou absents.

• Une fasciculation peut parfois être observée.

• Faiblesse faciale - peut être asymétrique.

• Dysfonctionnement autonome - fluctuations du rythme cardiaque et arythmies, tension artérielle labile et température variable.

• Paralysie des muscles respiratoires.

Diagnostic différentiel

Les autres causes de paralysie aiguë sont les suivantes

• Cerveau: accident vasculaire cérébral, compression du tronc cérébral, encéphalite.

• Moelle épinière: compression de la moelle, poliomyélite, myélite transverse.

• Cellule de la corne antérieure: infection par le poliovirus ou l'entérovirus

• Racine nerveuse: Radiculite à CMV et VIH

• Nerf périphérique: vascularite, saturnisme, porphyrie,maladie de Lyme, carence en thiamine, diphtérie.

• Jonction neuromusculaire: myasthénie grave, botulisme, syndrome de Lambert-Eaton.

• Muscle: hypokaliémie, polymyosite.

Enquêtes

Le diagnostic est généralement posé sur des bases cliniques. Il existe des critères de diagnostic, tels que les critères du National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) des États-Unis et ceux du Brighton Collaboration Guillain-Barré Syndrome Working Group, mais ils ne couvrent pas tous les sous-types ou la présentation du SGB, qui peut être variable. Les examens suivants peuvent être utiles :

• Études de conduction nerveuse: il s'agit du test le plus utile pour étayer le diagnostic de SGB. Bien qu'elles puissent être normales dans les premiers stades de la maladie, elles seront anormales chez la plupart des patients atteints de SGB. Si les études sont initialement normales, il est recommandé de les répéter après deux semaines.⁹

• Ponction lombaire: la plupart des patients présentent un taux élevé de protéines dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), sans augmentation du nombre de cellules dans le LCR. L'augmentation des protéines du LCR peut n'être observée qu'une à deux semaines après l'apparition de la faiblesse.

• Spirométrie: la capacité vitale forcée est un facteur déterminant de la nécessité d'une admission en soins intensifs et de la nécessité d'une intubation.

• Examens sanguins: FBC, LFT, glucose et fonction rénale. Ces examens permettent généralement d'exclure d'autres causes de paralysie flasque aiguë, mais les aminotransférases hépatiques peuvent être très élevées dans le cas du SGB, et le dysfonctionnement du foie est associé à une maladie plus grave.¹⁰

• Électrolytes: une sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique se produit chez certains patients ; des études d'osmolarité sérique et urinaire sont indiquées en cas de suspicion.³

• ECG: de nombreuses anomalies différentes peuvent être observées - par exemple, bloc AV du deuxième et du troisième degré, anomalies de l'onde T, dépression ST, élargissement du QRS et divers troubles du rythme.

• Dépistage des anticorps: présence possible d'anticorps dirigés contre les nerfs périphériques et centraux.

• Autres: sérologie virale ou bactérienne, neuro-imagerie et tests visant à exclure d'autres causes, le cas échéant. L'imagerie par ultrasons des nerfs périphériques est une option émergente.

Traitement et prise en charge du syndrome de Guillain-Barré

La prise en charge de la phase aiguë du SGB associe des soins de soutien, un traitement de fond sous forme d'échanges plasmatiques ou d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV), ainsi que la prévention et la prise en charge des complications.

• Échange de plasma:¹¹
  

  • Une étude Cochrane a montré que l'échange de plasma apportait une amélioration nettement plus importante que les soins de soutien seuls, sans augmentation significative des effets indésirables graves.

  • Le risque de rechute au cours des 6 à 12 mois suivant l'apparition de la maladie a augmenté de façon faible mais significative chez les personnes traitées par échange plasmatique.

  • Cependant, au bout d'un an, l'échange de plasma a permis d'augmenter significativement les chances de guérison totale et de réduire les risques de faiblesse résiduelle sévère.

• Immunoglobuline intraveineuse:¹²

  • Une étude Cochrane a montré que, dans les cas graves, l'administration d'immunoglobulines intraveineuses dans les deux semaines suivant l'apparition de la maladie accélère la guérison autant que l'échange de plasma.

  • L'immunoglobuline intraveineuse a beaucoup plus de chances d'être complétée que l'échange de plasma.

  • L'administration d'immunoglobulines intraveineuses après l'échange de plasma n'a pas apporté de bénéfice supplémentaire significatif.

• Corticostéroïdes: des données de qualité moyenne suggèrent que les corticostéroïdes administrés seuls n'accélèrent pas de manière significative la guérison du syndrome de Guillain-Barré et n'affectent pas les résultats à long terme ; ils peuvent même retarder la guérison.¹³

• Prophylaxie de la thrombose veineuse profonde (TVP) : La TVP due à l'immobilité doit être prévenue à l'aide de bas de compression à gradient et d'héparine sous-cutanée de faible poids moléculaire. Voir l'article séparé sur la prévention de la thromboembolie veineuse.

• Admission en unité de soins intensifs (USI): l'intubation et la ventilation assistée peuvent être nécessaires.

• Soulagement de la douleur: peut être nécessaire en cas de douleur neuropathique.

Quand admettre le patient en unité de soins intensifs ?

Les raisons d'envisager une admission en soins intensifs sont notamment les suivantes⁸

• Progression rapide de la faiblesse.

• Détresse respiratoire évolutive avec insuffisance respiratoire imminente.

• Dysfonctionnement cardiovasculaire autonome sévère (arythmie ou variation marquée de la pression artérielle).

• Problèmes graves de déglutition ou réduction du réflexe de toux.

Complications

Les complications possibles sont les suivantes :

• Paralysie persistante.

• Insuffisance respiratoire nécessitant une ventilation mécanique.

• Hypotension ou hypertension.

• Thromboembolie, pneumonie, lésions cutanées.

• Arythmie cardiaque.

• Iléus.

• Pneumonie par aspiration.

• Rétention urinaire.

• Problèmes psychiatriques - par exemple, dépression, anxiété.

Pronostic

• L'évolution de la plupart des patients atteints de SGB, même ceux qui ont eu besoin d'une ventilation mécanique au plus fort de la maladie, est généralement bonne.

• Environ 80 % des patients peuvent marcher de manière autonome six mois après le début de la maladie.¹

• Cependant, des problèmes neurologiques persistent chez 20 % des patients ; la moitié d'entre eux sont gravement handicapés.¹⁴

• Le taux de mortalité est estimé à 3-10%.¹⁵ Le décès est généralement dû à une insuffisance respiratoire, à des embolies pulmonaires ou à une infection.

• Le mauvais pronostic est associé à une progression rapide des symptômes, à un âge avancé et à une ventilation prolongée.

• Un âge élevé, une diarrhée antérieure et le degré de dysfonctionnement musculaire à l'admission à l'hôpital et après une semaine sont indépendamment associés à l'incapacité de marcher après quatre semaines, trois mois et six mois.¹⁶