Hypoparathyroïdie

Qu'est-ce que l'hypoparathyroïdie ?

Que sont les glandes parathyroïdes ?

Glandes parathyroïdes

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Les quatre glandes parathyroïdes sont de petites glandes de la taille d'un pois, situées dans le cou juste derrière la glande thyroïde en forme de papillon. Deux glandes parathyroïdes se trouvent derrière chaque aile de la glande thyroïde.

Les glandes parathyroïdes libèrent une substance chimique (hormone) appelée hormone parathyroïdienne, souvent connue sous le nom de PTH. Cette hormone aide à contrôler les niveaux de calcium et de phosphate dans le corps.

L'hypoparathyroïdie survient lorsque :

• Les glandes parathyroïdes ne produisent pas suffisamment d'hormone parathyroïdienne, ou

• L'hormone parathyroïdienne libérée ne fonctionne pas correctement.

Ce faible niveau d'hormone parathyroïdienne active entraîne une diminution du taux de calcium dans le sang et une augmentation du taux de phosphate.

Symptômes de l'hypoparathyroïdie

Les personnes ressentent les différents symptômes de l'hypoparathyroïdie de différentes manières. Les symptômes sont principalement dus aux effets de faibles niveaux de calcium dans le sang.

Les symptômes possibles qui peuvent survenir incluent :

• Spasmes musculaires et douleurs.

• Douleurs au ventre (abdominales).

• Picotements, vibrations, brûlures ou engourdissements des doigts, des orteils ou du visage.

• Contractions des muscles du visage.

• Spasme carpopédal (contraction ou resserrement des muscles des mains et des pieds).

• Convulsions (crises).

• Évanouissement.

• Confusion.

• Problèmes de mémoire.

• Fatigue.

• Problèmes de vue.

• Maux de tête.

• Ongles cassants.

• Peau et cheveux secs.

• Règles douloureuses.

Les symptômes légers se développent généralement lentement et peuvent ne nécessiter aucun traitement. Les symptômes graves peuvent apparaître rapidement et nécessiter un traitement urgent. Cela peut être fait avec du calcium administré directement dans la veine par perfusion (intraveineuse).

La plupart des symptômes ci-dessus peuvent être causés par un grand nombre d'autres conditions ou n'avoir aucune cause sous-jacente, mais des tests sanguins peuvent évaluer s'ils sont dus à l'hypoparathyroïdie.

L'hypoparathyroïdie est-elle la même chose que l'hypothyroïdie ?

Non. L'hypoparathyroïdie est causée par une sous-activité des glandes parathyroïdes. L'hypothyroïdie est causée par une sous-activité des glandes thyroïdes. Parfois, les glandes parathyroïdes peuvent être endommagées lors d'une chirurgie des glandes thyroïdes - ce qui peut entraîner une hypoparathyroïdie ainsi qu'une hypothyroïdie - mais ce sont généralement des conditions distinctes.

Pourquoi le corps a-t-il besoin de calcium et de phosphore ?

Le calcium et le phosphate se combinent pour former du phosphate de calcium dans le corps. Le phosphate de calcium confère dureté et résistance aux os et aux dents. Le calcium et le phosphate sont également nécessaires pour aider le sang à coaguler après une blessure. Ils sont aussi nécessaires pour que les muscles et les nerfs fonctionnent correctement.

Quelle est la fréquence de l'hypoparathyroïdie ?

L'hypoparathyroïdie est rare. Les hommes et les femmes ont autant de chances de développer une hypoparathyroïdie. L'âge auquel une personne est susceptible de développer une hypoparathyroïdie dépend de la cause sous-jacente.

Causes de l'hypoparathyroïdie

L'hypoparathyroïdie peut être :

• Quelque chose qui se développe pendant l'enfance ou à l'âge adulte (acquis).

• De courte durée (transitoire).

• Quelque chose avec lequel quelqu'un naît (congénital).

• Transmis par les gènes des membres de la famille (hérité).

Hypoparathyroïdie acquise

La cause la plus courante de l'hypoparathyroïdie acquise est après une chirurgie du cou. Par exemple, lors d'une intervention chirurgicale sur la glande thyroïde, les glandes parathyroïdes dans le cou peuvent être accidentellement endommagées ou doivent être retirées. Parfois, les glandes parathyroïdes sont retirées en raison d'un potentiel cancer, ou comme traitement pour des glandes parathyroïdes hyperactives.

Traitement par radiothérapie for a cancer in the neck or the chest can damage the parathyroid glands and make them underactive. Certain medicines used in the treatment of cancers can do the same.

Les glandes parathyroïdes peuvent également être remplacées et détruites par des cellules cancéreuses, se propageant à partir d'un cancer situé ailleurs dans le corps. Cela peut provoquer une hypoparathyroïdie.

Hypoparathyroïdie transitoire

Cela se produit le plus souvent chez les bébés qui naissent trop tôt (prématurément). Cela peut également se produire chez des bébés par ailleurs en bonne santé nés à terme. L'hormone parathyroïdienne est présente dans les glandes, mais elle n'est pas libérée après la naissance du bébé comme elle le serait normalement. Elle est finalement libérée et tout revient à la normale.

L'hypoparathyroïdie transitoire est plus susceptible d'affecter un bébé si la mère est diabétique ou si la mère a des glandes parathyroïdes hyperactives.

Hypoparathyroïdie congénitale

Le syndrome de DiGeorge est une affection congénitale avec laquelle certains bébés naissent. Les glandes parathyroïdes ne se développent pas correctement pendant que le bébé grandit dans l'utérus. Les personnes atteintes de ce syndrome ont une hypoparathyroïdie. De plus, leur système immunitaire ne fonctionne pas correctement et elles peuvent avoir des problèmes cardiaques ainsi que des problèmes de développement du palais (une fente palatine).

L'hypoparathyroïdie congénitale peut également être associée à d'autres syndromes. Un exemple est l'hypoparathyroïdie qui survient avec la surdité et des problèmes de développement rénal.

Hypoparathyroïdie auto-immune

L'hypoparathyroïdie peut être causée par un problème héréditaire dû à certaines protéines (anticorps) attaquant la glande parathyroïde. Cela s'appelle une maladie auto-immune.

Normalement, notre corps produit des anticorps pour combattre les infections - par exemple, lorsque nous attrapons un rhume ou avons un mal de gorge. Ces anticorps aident à tuer les cellules des bactéries, virus ou autres germes responsables de l'infection. Dans les maladies auto-immunes, le corps produit des anticorps similaires (auto-anticorps) qui attaquent ses cellules normales car ils les perçoivent comme une menace.

Dans l'hypoparathyroïdie auto-immune, ces auto-anticorps attaquent les cellules des glandes parathyroïdes. L'hypoparathyroïdie auto-immune peut exister seule, ou faire partie d'un syndrome incluant le diabète et la maladie thyroïdienne.

L'hypoparathyroïdie héréditaire peut également être causée par des problèmes héréditaires avec le gène nécessaire à la production de l'hormone parathyroïdienne par le corps. Cela signifie que le gène ne fonctionne pas correctement, ce qui entraîne un manque d'hormone parathyroïdienne.

Pseudohypoparathyroïdie

C'est un trouble rare qui est hérité. L'hormone parathyroïdienne est présente dans le corps mais le corps est incapable d'y répondre normalement. Il y a un faible niveau de calcium dans le sang. Les personnes affectées ont tendance à être de petite taille et ont des os raccourcis dans leurs pieds et leurs mains. Elles peuvent également avoir du diabète et une glande thyroïde sous-active.

Pseudopseudohypoparathyroïdie

Cela se produit lorsqu'une personne présente les caractéristiques du pseudohypoparathyroïdisme, comme décrit ci-dessus, mais qu'elle a des niveaux normaux de calcium et de phosphate dans le sang.

Comment le diagnostic de l'hypoparathyroïdie est-il posé ?

Examen physique

Il n'existe pas d'examen spécifique pour rechercher l'hypoparathyroïdie. L'examen peut rechercher les effets d'un taux de calcium très bas. Cependant, les analyses de sang sont beaucoup plus utiles pour diagnostiquer la condition.

Analyses de sang

Analyses de sang can confirm hypoparathyroidism. In hypoparathyroidism, the blood calcium level is low, the blood phosphate level is high and the parathyroid hormone level is low.

Si un médecin soupçonne que l'hypoparathyroïdie est causée par un processus auto-immun, il peut suggérer d'autres analyses de sang, par exemple, des tests pour évaluer la fonction thyroïdienne ou le diabète.

Autres investigations possibles

Une consultation avec un endocrinologue est généralement proposée. Ils peuvent suggérer d'autres tests pour rechercher la cause de l'hypoparathyroïdie. Par exemple :

• Hand les radiographies - to look for the shortened bones seen in pseudohypoparathyroidism.

• Une échographie du cœur (échocardiogramme) - to look for heart abnormalities associated with DiGeorge's syndrome.

• Études génétiques - special blood tests can be performed if an endocrinologist suspects an inherited cause for the hypoparathyroidism.

Traitement de l'hypoparathyroïdie

Suppléments de calcium et de vitamine D

Hypoparathyroidism is treated with suppléments de calcium et de vitamine D taken by mouth. Vitamin D supplements are needed because vitamin D also helps to regulate calcium levels. It stimulates the release of calcium from bone and helps calcium to be absorbed from the gut and the kidneys. Calcium carbonate is the commonest form of calcium supplement that is used.

Des analyses de sang régulières sont nécessaires pour s'assurer que le dosage de calcium et de vitamine D est correct. Une surveillance plus étroite est nécessaire pendant la grossesse.

Le traitement est généralement à vie. Ce ne sont pas des compléments alimentaires que l'on peut acheter en vente libre, mais des médicaments plus puissants nécessitant une surveillance attentive.

Calcium intraveineux

Des symptômes sévères peuvent nécessiter l'administration de calcium directement dans la veine par perfusion (intraveineuse).

Régime alimentaire

Un régime riche en calcium et en vitamine D est recommandé.

Autres traitements

Une hormone parathyroïdienne synthétique (fabriquée par l'homme) a été produite. C'est un traitement injectable et, au Royaume-Uni, il est uniquement utilisé pour certains patients atteints d'ostéoporose et non pour l'hypoparathyroïdie. Dans des études animales, certains animaux ont développé des tumeurs osseuses, donc d'autres études sont nécessaires avant qu'il ne soit utilisé plus largement.

Quels sont les objectifs du traitement ?

Les objectifs du traitement sont de garantir un niveau adéquat de calcium dans le sang. Cela devrait signifier l'absence de symptômes associés à de faibles niveaux de calcium.

Pronostic de l'hypoparathyroïdie

Si l'hypoparathyroïdie est correctement traitée avec du calcium et de la vitamine D, le pronostic est bon. Cependant, un traitement médicamenteux quotidien à vie est nécessaire. Des analyses de sang régulières sont nécessaires pour s'assurer que les niveaux sanguins sont corrects et ajuster la dose de médicament si nécessaire.

Complications de l'hypoparathyroïdie

Les complications qui peuvent survenir sont en grande partie dues aux faibles niveaux de calcium dans le corps. Les complications peuvent inclure :

• Calculs rénaux.

• Cataractes.

• Disturbance of the normal electrical activity of the heart. This can lead to irrégularités du rythme cardiaque which can in turn lead to collapse.

• Une croissance retardée, des problèmes dentaires et des problèmes de développement mental peuvent survenir si les faibles niveaux de calcium ne sont pas traités pendant l'enfance.

L'hypoparathyroïdie peut-elle être prévenue ?

During thyroid or neck surgery, the surgeon must identify the parathyroid glands and avoid damaging them if possible. Anybody who is undergoing thyroid or neck surgery, radiotherapy to the neck or the chest, or chimiothérapie (a treatment for cancer) should be monitored for symptoms and signs of low calcium levels.