Syndrome d'échaudure staphylococcique

Qu'est-ce que le syndrome de la peau échaudée staphylococcique ?

Le syndrome de la peau échaudée staphylococcique (SSSS) est une maladie caractérisée par une peau rouge et boursouflée, qui ressemble à une brûlure ou à une échaudure, d'où son nom. Elle peut également être connue sous le nom de maladie de Ritter.

Staphylococcus aureus est une bactérie qui colonise généralement la peau et les muqueuses humaines sans causer de morbidité.¹ La colonisation commence peu après la naissance. Elle peut toutefois prédisposer à l'infection, en particulier lorsque les bactéries ont la possibilité de percer la peau. C'est l'une des causes les plus fréquentes d'infection cutanée, donnant lieu à des folliculites, des impétigo, des cellulites et des abcès. S. aureus peut également être à l'origine d'un certain nombre de maladies à médiation toxinique, potentiellement mortelles, dont le syndrome de la peau échaudée staphylococcique (SSSS).

Quelles sont les causes du syndrome d'échaudure staphylococcique ? (Pathogénie)^{2 3}

Le SSSS est causé par certaines souches de S. aureus. Le plus souvent, il est causé par celles qui appartiennent au groupe de phages II (types 3A, 3B, 3C, 55 ou 71), mais parfois aussi aux groupes I et III. Ils provoquent des lésions cutanées en libérant des toxines épidermolytiques. Il s'agit de protéases à sérine qui se propagent par la circulation à partir d'une source localisée, provoquant des lésions épidermiques étendues sur des sites distants. Elles brisent la molécule d'adhésion des cellules épidermiques, la desmogléine 1, ce qui désagrège la peau en empêchant les cellules cutanées d'adhérer les unes aux autres. Dans le SSSS, l'épiderme superficiel se détache.

Les toxines responsables du SSSS sont également à l'origine de l'impétigo bulleux. Certains considèrent l'impétigo bulleux comme un type de SSSS. ⁴ Il semble y avoir une relation entre l'étendue de la maladie, la quantité de toxine produite et le fait que la toxine soit libérée localement ou de manière systémique. Par conséquent, il est probable qu'il existe un spectre de maladies et qu'un certain nombre de cas plus légers de SSSS chez l'adulte ne soient pas diagnostiqués.⁵

Quelle est la fréquence du syndrome de l'échaudure staphylococcique ? (Epidémiologie)³

Le SSSS affecte généralement les nouveau-nés et les enfants de moins de 5 ans, mais il peut également survenir chez des adultes prédisposés. On pense que le SSSS est moins fréquent chez les adultes en raison des concentrations plus élevées d'anticorps circulants contre la toxine exfoliante, acquis pendant l'enfance, et de la capacité des reins adultes à excréter la toxine. À l'inverse, les nouveau-nés sont les plus exposés en raison de l'immaturité de leur clairance rénale des toxines et de l'absence d'immunité à leur égard. Pour les mêmes raisons, les personnes souffrant d'un déficit immunitaire ou d'une mauvaise fonction rénale, quel que soit leur âge, sont plus à risque.

98% des cas surviennent chez des enfants de moins de 6 ans. L'incidence est estimée entre 0,09 et 0,56 cas par million d'habitants.³

Présentation

• Les premières caractéristiques cliniques du SSSS sont la fièvre, l'érythème généralisé et la sensibilité de la peau. Il peut y avoir un prodrome de mal de gorge ou de conjonctivite.

• Des bulles flasques (grandes ampoules superficielles) extrêmement sensibles, positives au signe de Nikolsky (lorsqu'une légère force de cisaillement sur une peau intacte fait glisser l'épiderme supérieur, indiquant un plan de clivage dans la peau), se développent dans les 48 heures et affectent généralement les flexions ; occasionnellement, de grandes zones de la peau peuvent être touchées.

• Les bulles s'élargissent et se rompent facilement pour laisser apparaître une base érythémateuse humide, d'où l'aspect échaudé.

Diagnostic différentiel³

• Pendant de nombreuses années, le SSSS et la nécrolyse épidermique toxique (TEN) ont été considérés comme une seule et même maladie en raison de leurs caractéristiques cliniques. Cependant, la couche de décollement de la peau est différente et la nécrolyse épidermique toxique est le plus souvent due à une réaction médicamenteuse. Une biopsie de la peau permet de les différencier.

• Les vésicules associées à S. aureus se rencontrent également dans l'impétigo bulleux, dans lequel les vésicules sont discrètes et ne s'accompagnent pas d'un érythème généralisé.

• Les toxines responsables provoquent également un syndrome de choc toxique, mais la sensibilité cutanée et le signe de Nikolsky ne sont pas des caractéristiques classiques.

• La scarlatine st aphylococcique touche principalement les enfants d'âge scolaire. L'éruption érythémateuse généralisée, classiquement sans vésicules ni signe de Nikolsky, est suivie d'une desquamation entre le 5e et le 10e jour.

• Pemphigus.

• Les réactions graves d'hypersensibilité aux médicaments ou les brûlures thermiques peuvent parfois ressembler au SSSS.

Enquêtes³

• Le diagnostic est généralement clinique.⁶

• Prélever des écouvillons pour confirmation bactériologique et sensibilité aux antibiotiques et pour identifier le foyer primaire de l'infection - un écouvillon négatif n'exclut pas le SSSS car l'affection est médiée par les toxines.

• Des coupes congelées de biopsies cutanées des lésions peuvent confirmer le diagnostic et sont parfois utilisées dans les soins secondaires.

• Les vésicules superficielles sont généralement négatives à la culture, mais S. aureus est généralement cultivé à partir de matériel prélevé sur le site présumé de l'infection - par exemple, ombilic, conjonctive, sein, plaie chirurgicale, nasopharynx ou, occasionnellement (surtout chez les adultes), sang.

• Des écouvillonnages nasaux du patient et de ses proches doivent être effectués pour identifier les porteurs nasaux asymptomatiques de S. aureus. En cas d'épidémies dans les services et les crèches, les professionnels de santé doivent également faire l'objet d'un prélèvement.³

Prise en charge du syndrome de la peau échaudée staphylococcique^{3 6}

Elle est douloureuse et pénible pour le patient et ses parents, bien que la plupart des cas répondent à un traitement antibiotique.

• Une hospitalisation est généralement nécessaire.

• Des soins de soutien et une attention appropriée à la gestion des liquides et des électrolytes assurent généralement un rétablissement rapide.

• Les zones humides et dénudées doivent être lubrifiées à l'aide d'un émollient neutre afin d'atténuer le prurit et la sensibilité.

• Une analgésie peut être nécessaire. Le paracétamol est généralement la première solution. Si la douleur est intense, une perfusion d'opioïdes est préférable aux anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), car la peau endommagée est déjà sujette aux saignements et l'excrétion rénale des exotoxines fait qu'il est important de maximiser la fonction rénale.

• Une nutrition entérale doit être mise en place si la prise orale n'est pas possible.

• La physiothérapie est importante car le SSSS a tendance à affecter le plus gravement les flexions des membres et les patients limitent volontairement leurs mouvements en raison de la gêne qu'ils ressentent.

• Le traitement topique doit être constitué soit d'acide fusidique en première intention, soit de mupirocine dans les cas avérés de résistance bactérienne.⁷

• Le traitement systémique de première intention est la flucloxacilline par voie orale ou intraveineuse, les autres options étant la clarithromycine, la ceftriaxone et la vancomycine.

Complications du syndrome de la peau échaudée staphylococcique

La déshydratation, la cellulite, la septicémie et la pneumonie sont possibles.^{2 6}

Les enfants atteints de SSSS sévère (>50% de la surface corporelle) peuvent avoir besoin d'être transférés dans un centre de brûlés pédiatrique tertiaire pour recevoir des soins multidisciplinaires dans un environnement de soins intensifs.

Pronostic

• La peau guérit généralement bien, sans cicatrice.⁸

• La mortalité est relativement faible chez les nourrissons (environ 4 %) mais peut atteindre 67 % chez les adultes, et dépend de l'étendue de l'atteinte cutanée et de l'existence de comorbidités.^{3 6}

• Des épidémies peuvent se produire et être difficiles à contrôler, en particulier dans les unités néonatales.

• Les complications peuvent inclure la cicatrisation, la déshydratation, les infections secondaires et l'insuffisance rénale.