Prolactinome

Au plus profond de votre cerveau se trouve une glande appelée hypophyse. Même si elle n'a que la taille d'un petit pois chez l'homme, elle a un effet considérable sur notre organisme. L'une de ses principales fonctions est de produire des hormones. Il s'agit de messagers chimiques fabriqués dans une partie du corps et transportés par le sang jusqu'à un ou plusieurs organes "cibles" où ils exercent leur action.

L'une des hormones produites par l'hypophyse est la prolactine. Sa principale fonction est de stimuler la production de lait par les seins d'une femme après l'accouchement. La prolactine est également produite par les hommes.

Qu'est-ce qu'un prolactinome ?

Localisation de l'hypophyse

Un prolactinome survient lorsque certaines cellules de l'hypophyse (celles qui produisent la prolactine) se multiplient plus que d'habitude et forment une petite excroissance (tumeur) dans l'hypophyse. Le prolactinome produit trop de prolactine, ce qui peut provoquer des symptômes.

Les prolactinomes sont généralement très petits. Les petits prolactinomes (moins de 1 cm) sont appelés microprolactinomes. Les plus grands (plus de 1 cm) sont appelés macroprolactinomes. Il existe également un type rare de prolactinome, appelé prolactinome géant, qui mesure plus de 4 cm. Toutefois, ce type de prolactinome n'est présent que dans 1 à 5 cas sur 100.

Quelles sont les causes des prolactinomes ?

Pour la plupart des personnes, la cause est inconnue. Dans de rares cas, il peut s'agir d'une cause héréditaire, souvent liée à la néoplasie endocrinienne multiple de type 1.

Quels sont les symptômes d'un prolactinome ?

Un taux élevé de prolactine dans le sang peut provoquer divers symptômes, tels que des maux de tête. Les signes et les symptômes diffèrent légèrement entre les hommes, les femmes et les enfants.

Les femmes peuvent avoir :

• Règles irrégulières ou absence de règles. Ce symptôme est présent chez 9 femmes pré-ménopausées sur 10 atteintes d'un prolactinome.

• Réduction de la fertilité.

• Diminution de la libido.

• Fuite de lait des seins (galactorrhée). Ce symptôme est présent chez 8 femmes sur 10. Le lait peut s'écouler de lui-même ou n'apparaître que lorsqu'on presse le sein.(Remarque: il est normal que le lait s'écoule des seins en fin de grossesse, lors d'un accouchement récent, en cas d'allaitement et pendant un certain temps après la fin de l'allaitement).

• Augmentation de la pilosité sur le visage ou le corps.

Les hommes peuvent avoir :

• Réduction de la fertilité.

• Difficulté à avoir une érection(dysfonctionnement érectile).

• Diminution de la libido.

• Augmentation de la taille des seins (appelée gynécomastie).

• Très rarement, des fuites de lait des seins.

Les enfants et les adolescents peuvent avoir :

• Réduction de la croissance.

• Retard de la puberté.

Les prolactinomes de grande taille peuvent appuyer sur le cerveau ou les nerfs voisins (les nerfs les plus proches sont les nerfs optiques qui vont à l'œil). Certains prolactinomes peuvent grossir pendant la grossesse. Les prolactinomes de grande taille peuvent provoquer des symptômes tels que

• Maux de tête.

• Symptômes oculaires - vous pouvez avoir une vision réduite ou double. Les premiers changements peuvent facilement passer inaperçus, car ils affectent la vision périphérique, c'est-à-dire les bords de votre vision à l'extrême gauche et à l'extrême droite. Cela signifie que vous voyez moins bien ce qui vous entoure, mais que vous pouvez encore bien voir si vous vous concentrez directement sur quelque chose.

Dans de rares cas, le prolactinome peut exercer une pression sur le reste de l'hypophyse, l'empêchant de produire d'autres hormones. Cela peut provoquer des symptômes tels que fatigue, évanouissement, hypotension, hypoglycémie ou collapsus. Il peut également y avoir (rarement) une fuite du liquide qui entoure le cerveau et l'hypophyse, ressentie comme un liquide aqueux qui s'écoule par le nez. Ces symptômes nécessitent un traitement urgent.

Comment les prolactinomes sont-ils diagnostiqués ?

Le diagnostic peut être suspecté à partir des symptômes. Les femmes sont généralement diagnostiquées plus tôt que les hommes parce qu'un changement dans les règles est un symptôme précoce et facile à remarquer. Certains prolactinomes sont diagnostiqués par hasard lors d'examens effectués pour une autre raison. Si l'on soupçonne la présence d'un prolactinome, plusieurs tests peuvent vous être proposés.

Analyses sanguines

Le premier test pour les femmes est un test de grossesse - la prolactine augmente pendant la grossesse et il arrive qu'une grossesse non diagnostiquée soit confondue avec un prolactinome. Un échantillon de sang permet de vérifier le taux de prolactine dans le sang. Un taux de prolactine très élevé signifie généralement la présence d'un prolactinome. Cependant, il existe d'autres causes d'élévation du taux de prolactine. Par exemple, certains médicaments peuvent provoquer des taux élevés de prolactine. Il s'agit notamment de

• Les médicaments anti-maladie tels que le métoclopramide et la dompéridone.

• Antidépresseurs de type inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine (ISRS).

• Some medicines used to treat schizophrenia or bipolar disorder.

D'autres analyses de sang peuvent être effectuées en même temps. Il est important de tester la glande thyroïde et de vérifier le fonctionnement des reins, car ces deux éléments peuvent affecter les taux de prolactine. D'autres examens peuvent être nécessaires pour déterminer si la tumeur entraîne un manque d'autres hormones produites par l'hypophyse.

Tests oculaires

Des examens oculaires permettront de déterminer si la tumeur exerce une pression sur le nerf optique, notamment par le biais d'un test du champ visuel.

Scans

Une imagerie par résonance magnétique (IRM ) ou une tomodensitométrie (TDM) peut montrer la taille de la tumeur. Une ostéodensitométrie peut être conseillée pour certains patients, afin de vérifier s'ils présentent un risque d'amincissement des os (ostéoporose), qui est une complication possible.

Comment traiter les prolactinomes ?

Le traitement permet généralement de faire cesser les symptômes du prolactinome et d'améliorer la fertilité. Il existe plusieurs options pour traiter les prolactinomes, mais le traitement habituel est la médication. Certaines options thérapeutiques dépendent de la taille de la tumeur.

Ne pas traiter peut être une option

Dans le cas d'un petit prolactinome (microprolactinome), si les symptômes ne sont pas trop gênants, on peut se contenter de surveiller la situation. Cela implique des analyses de sang régulières et éventuellement des scanners. Si les symptômes s'aggravent ou si le prolactinome semble se développer, un traitement peut être mis en place si nécessaire.

Si vous choisissez l'option sans traitement, il peut vous être conseillé de prendre des hormones œstrogènes (pour les femmes) ou des hormones testostérones (pour les hommes). Cela peut aider à prévenir l'amincissement des os (ostéoporose).

Médicaments

Les médicaments constituent un traitement très efficace pour la plupart des prolactinomes. Il s'agit de médicaments appelés agonistes de la dopamine. Ils agissent sur l'hypophyse pour réduire la quantité de prolactine qu'elle produit et peuvent également réduire la taille de la tumeur. En général, avec ce médicament, les taux de prolactine reviennent à la normale en quelques semaines. Les agonistes de la dopamine peuvent être utilisés comme traitement à long terme.

Les agonistes de la dopamine sont appelés bromocriptine, cabergoline ou quinagolide. Ils sont pris sous forme de comprimés.

Qu'en est-il du traitement médicamenteux pendant la grossesse ?

Si vous envisagez une grossesse, il est préférable de discuter au préalable des options de traitement avec votre médecin. Le traitement du prolactinome améliore généralement la fertilité et peut donc vous aider à tomber enceinte. La bromocriptine est considérée comme le plus sûr des agonistes de la dopamine pour la grossesse, car c'est celui qui a été le plus testé. De nombreuses femmes ont eu des enfants après avoir pris de la bromocriptine.

Chirurgie

La chirurgie peut être une option si les médicaments ne fonctionnent pas ou ne sont pas souhaités, ou pour les prolactinomes de grande taille. L'opération est appelée chirurgie trans-sphénoïdale, car le chirurgien accède à l'hypophyse par l'os sphénoïde, en pratiquant une petite incision au-dessus des dents supérieures ou à l'intérieur d'une narine. Elle est réalisée sous anesthésie générale.

Autres traitements

Les prolactinomes entraînent parfois une diminution des autres hormones produites par l'hypophyse. Dans ce cas, vous devrez peut-être prendre des comprimés pour remplacer ces hormones. Cela dépendra de vos symptômes et des résultats de vos analyses de sang.

Quelle est la fréquence des prolactinomes ?

Les prolactinomes sont rares, mais c'est le type de tumeur de l'hypophyse le plus fréquent. On estime qu'environ 4 personnes sur 10 000 sont atteintes d'un prolactinome. Les prolactinomes surviennent aussi bien chez les hommes que chez les femmes. Les prolactinomes surviennent le plus souvent chez les femmes âgées de 20 à 50 ans, mais ils peuvent survenir à tout âge.

Les prolactinomes sont-ils dangereux ?

La principale complication est le risque d'amincissement des os (ostéoporose), qui survient si les taux élevés de prolactine ne sont pas traités pendant une longue période (plus d'un an). L'ostéoporose peut être évitée en traitant le prolactinome (comme indiqué ci-dessus). Il est également possible de prendre des œstrogènes ou de la testostérone en remplacement.

Les prolactinomes de grande taille peuvent entraîner des complications s'ils se développent et exercent une pression sur les structures voisines : l'hypophyse, le cerveau et les nerfs de l'œil. En l'absence de traitement, la pression peut finir par entraîner des effets secondaires désagréables tels qu'une perte de vision, d'autres problèmes hormonaux (qui peuvent entraîner des maladies graves) ou de violents maux de tête.

Les complications rares sont les suivantes :

• Une fuite de liquide autour du cerveau dans le nez, ce qui entraîne un risque d'infection comme la méningite.

• L'apoplexie hypophysaire, qui est rare mais très grave. Une hémorragie se produit à l'intérieur de la tumeur, ce qui provoque son expansion soudaine. Cela provoque une augmentation soudaine des symptômes, tels que des maux de tête et une baisse de la vision, et peut entraîner un effondrement. Elle nécessite un traitement d'urgence et peut nécessiter une intervention chirurgicale.

Quelles sont les perspectives pour les prolactinomes ?

Les perspectives (pronostic) pour la plupart des personnes atteintes d'un prolactinome sont très bonnes. La plupart des prolactinomes sont traités avec succès par des médicaments. En cas d'échec, la chirurgie est généralement couronnée de succès.

Le traitement pour les femmes peut rétablir les règles et la fertilité (en supposant que le problème de fertilité était dû au prolactinome). La fertilité des hommes peut également être améliorée par le traitement.

Chez certaines personnes, le prolactinome peut être guéri après environ trois ans de traitement. Il est donc possible que vous puissiez arrêter le traitement.

Les prolactinomes peuvent réapparaître, même après un traitement médicamenteux ou chirurgical réussi. Vous devrez toujours être surveillé (par exemple par des analyses de sang régulières) pour vérifier que le prolactinome n'est pas réapparu. Si c'est le cas, le traitement peut être repris.