Épilepsie du lobe temporal

Voir également les articles distincts sur l'épilepsie chez les adultes et l'épilepsie chez les enfants et les adolescents.

L'épilepsie du lobe temporal (ELT) peut prendre la forme de simples crises focales sans perte de conscience (avec ou sans aura) ou de crises focales dyscognitives (avec perte de conscience). La perte de conscience survient lors d'une crise dyscognitive focale lorsque la crise s'étend aux deux lobes temporaux.

Épidémiologie

L'épilepsie focale est souvent d'origine temporale, mais la prévalence réelle de l'ELT n'est pas connue.

Présentation¹

• L'aura se produit dans la majorité des crises du lobe temporal. La plupart des auras et des automatismes durent très peu de temps - quelques secondes ou 1 à 2 minutes. Les auras peuvent provoquer des symptômes sensoriels, autonomes ou psychiques :
  

  • Phénomènes somatosensoriels et sensoriels spéciaux :
    

    • Des illusions et des hallucinations olfactives, auditives et gustatives peuvent survenir.

    • Les patients peuvent signaler des distorsions de la forme, de la taille et de la distance des objets.

    • Ces illusions visuelles diffèrent des hallucinations visuelles associées aux crises du lobe occipital en ce sens qu'il n'y a pas d'image visuelle formée.

    • Les objets peuvent apparaître plus petits ou plus grands que d'habitude.

    • Des vertiges peuvent survenir lors de crises dans le gyrus temporal postéro-supérieur.

  • Phénomènes psychiques :
    

    • Sentiment de déjà vu (familiarité) ou de jamais vu (méconnaissance).

    • Dépersonnalisation (sentiment de détachement de soi) ou déréalisation (l'environnement semble irréel).

    • Peur ou anxiété.

    • Peut décrire le fait de voir son propre corps de l'extérieur.

  • Phénomènes autonomes : modifications du rythme cardiaque et de la transpiration. Les patients peuvent ressentir une sensation de plénitude épigastrique ou des nausées.

• Après l'aura, une crise de dyscognition focale du lobe temporal commence par un regard fixe et immobile, des pupilles dilatées et un arrêt du comportement.

• On peut noter des mouvements de lèvres, de mastication et de déglutition.

• Des automatismes manuels ou des postures dystoniques unilatérales d'un membre peuvent également se produire.

• Une crise dyscognitive focale peut évoluer vers une crise tonico-clonique généralisée (GTC).

• Les patients présentent généralement une période postictale de confusion. La phase postictale peut durer plusieurs minutes.

• L'amnésie survient au cours d'une crise dyscognitive focale en raison d'une atteinte hémisphérique bilatérale.

Causes sous-jacentes possibles²

• Infections antérieures - par exemple, encéphalite herpétique ou méningite bactérienne.

• Traumatisme crânien entraînant une contusion ou une hémorragie qui provoque une encéphalomalacie ou une cicatrice corticale.

• Hamartomes.

• Gliomes.

• Malformations vasculaires (malformation artérioveineuse, angiome caverneux).

• Cryptogène : une cause est présumée mais n'a pas été identifiée.

• Idiopathique (rare).

• La sclérose hippocampique entraîne un syndrome clinique appelé épilepsie du lobe temporal mésial, qui débute à la fin de l'enfance, puis disparaît pour réapparaître à l'adolescence ou au début de l'âge adulte sous une forme réfractaire.

• Convulsions fébriles : certains enfants souffrant de convulsions fébriles complexes semblent présenter un risque de développer un TLE plus tard dans leur vie.

Diagnostic différentiel

• Crises d'absence : elles se manifestent brusquement, sans aura, durent généralement moins de 30 secondes, ne présentent pas de confusion postictale et ne sont pas associées à des automatismes complexes. Les crises de dyscognition focale sont généralement précédées d'une aura distincte, durent plus d'une minute et sont accompagnées d'une période de confusion postictale.

• Les crises dyscognitives focales du lobe frontal se présentent sous la forme de groupes de crises brèves avec un début et une fin abrupts. L'état postictal est minime. Elles peuvent entraîner des changements de comportement avec des vocalisations et des automatismes moteurs et sexuels complexes. Pour les différencier de l'ELT, il peut être nécessaire de localiser l'électroencéphalogramme (EEG).

• Somnolence diurne excessive, due par exemple à une apnée du sommeil ou à une narcolepsie.

• Trouble des mouvements périodiques des membres.

• Dyskinésie tardive.

• Crises de panique.

• Épilepsie du lobe occipital : peut s'étendre au lobe temporal et être cliniquement impossible à distinguer d'une crise du lobe temporal.

• Crises psychogènes : les patients souffrant de crises psychogènes peuvent également présenter des crises d'épilepsie.

Enquêtes³

• EEG interictal : un tiers des patients atteints de TLE présentent des anomalies épileptiformes interictales bilatérales, indépendantes et temporales.

• L'IRM est l'examen de neuro-imagerie de choix.

• La tomographie par émission de positons (TEP) utilisant un radio-isotope, le fluorodésoxyglucose (^18F) (TEP-FDG), est utile lorsque les résultats de l'IRM sont normaux.

• La tomographie par émission monophotonique (SPECT) est utile pour les candidats à une intervention chirurgicale.

• La télémétrie vidéo-EEG est utilisée dans le cadre de l'évaluation pré-chirurgicale. Elle est également utilisée si le diagnostic de l'ELT est encore incertain.

Gestion⁴³

Voir également les articles distincts Anticonvulsivants utilisés pour les crises généralisées et Anticonvulsivants utilisés pour les crises focales.

• La carbamazépine ou la lamotrigine sont les médicaments de choix pour les crises focales. Le levetiracetam, l'oxcarbazépine ou le valproate de sodium doivent être envisagés si la carbamazépine et la lamotrigine ne conviennent pas ou ne sont pas tolérées.

• Traitement d'appoint : proposer la carbamazépine, le clobazam, la gabapentine, la lamotrigine, le levétiracétam, l'oxcarbazépine, le valproate de sodium ou le topiramate comme traitement d'appoint si les traitements de première intention sont inefficaces ou non tolérés.

• D'autres médicaments antiépileptiques (AED) peuvent être envisagés par le spécialiste tertiaire de l'épilepsie : acétate d'eslicarbazépine, lacosamide, phénobarbital, phénytoïne, prégabaline, tiagabine, vigabatrine et zonisamide.

Traitements pour les TLE réfractaires

• La stimulation du nerf vague (SNV) à haute fréquence peut être efficace pour réduire la fréquence des crises. Un stimulateur fonctionnant sur batterie est implanté dans le nerf vague gauche au niveau du cou.

• La résection temporale antéro-médiale est l'opération la plus fréquemment pratiquée pour les TLE médians.⁵

Pronostic³

• Les patients atteints de TLE réfractaire présentent un risque accru de mort subite.

• L'absence de crises deux ans après une lobectomie temporale antérieure est un facteur prédictif de l'absence de crises à long terme.

• Le traitement médical permet à environ la moitié des patients de ne plus avoir de crises.

• Après l'échec de trois AED de première intention, les chances d'éviter les crises sont fortement réduites.

• La chirurgie chez des patients bien sélectionnés souffrant de TLE réfractaire permet d'obtenir un taux d'absence de crises d'environ 70 %.

• Les patients atteints de TLE réfractaire présentent généralement des déficits de la fonction de mémorisation.

• Les patients atteints d'un ELT dominant présentent souvent des troubles du langage.