Testicules non descendus

Les testicules non descendus, ou cryptorchidie, l'anomalie congénitale la plus répandue concernant les organes génitaux masculins, se définissent comme la descente incomplète d'un ou des deux testicules de l'abdomen à travers le canal inguinal, entraînant l'absence d'au moins un testicule dans le scrotum.¹

Le développement normal des testicules in utero commence le long de la crête mésodermique de la paroi abdominale postérieure. À la 28e semaine, les testicules droit et gauche atteignent leurs canaux inguinaux respectifs et, à la 28e-40e semaine, chaque testicule a généralement atteint le scrotum.

Classification des testicules non descendus²

Un testicule non descendu est un testicule absent du scrotum. Le terme cryptorchidie, du grec kryptos (caché) et orchis (testicule), est également utilisé.

Palpable :

• Véritable testicule non descendu : le testicule se trouve le long de la voie normale de descente dans l'abdomen ou la région inguinale, mais n'a jamais été présent dans le scrotum.

• Testicule ectopique : le testicule se trouve en dehors de la voie normale de descente et en dehors du scrotum, par exemple dans la région fémorale, le périnée, la tige du pénis ou l'hémiscrotum opposé. La position la plus courante est la poche inguinale superficielle. Un testicule ectopique ne descend généralement pas spontanément dans la bonne position.

• Testicule rétractable : le testicule a terminé sa descente dans la position correcte mais peut se trouver au-dessus du scrotum le long de la trajectoire normale de descente. Le testicule peut être manipulé facilement jusqu'au scrotum et y reste pendant un certain temps.

Non palpable :

• Testicule non descendu (inguinal ou intra-abdominal).

• Testicule ectopique.

• Testicule absent ou atrophié : le testicule peut être absent ou disparaître (on le voit dans le scrotum à la naissance, mais il disparaît par la suite), ce qui fait que le testicule n'est pas palpable. Les causes potentielles sont l'atrophie testiculaire après une torsion intra-utérine ou une agénésie due à un développement insuffisant de l'irrigation sanguine des testicules.

Les testicules non descendus peuvent également être classés comme suit :

• Congénital : testicule non présent à la naissance.

• Acquis : testicule intrascrotal à la naissance, mais retrouvé par la suite en position extrascrotale.

• Testicule ascendant : testicule qui se trouvait auparavant dans le scrotum, mais qui s'est déplacé vers une position plus élevée au fil du temps et ne se trouve plus dans le scrotum. Cela peut être dû à la persistance d'un processus vaginal (vestige fibreux), qui empêche l'allongement des vaisseaux testiculaires et du canal déférent, provoquant une ascension secondaire du testicule, ou peut être une complication de la chirurgie de la hernie inguinale chez l'enfant.

Épidémiologie³

• Le testicule non descendu est la malformation congénitale la plus fréquente chez les garçons.⁴

• Les testicules non descendus touchent 1 à 6 % des hommes.

• L'incidence est plus élevée chez les prématurés (jusqu'à 30 %).

• La cryptorchidie unilatérale est quatre fois plus probable que la cryptorchidie bilatérale.

• Les testicules non descendus acquis étaient autrefois considérés comme une maladie sporadique. Ces dernières années, des rapports suggèrent qu'elles ne sont pas rares, avec un taux d'incidence environ trois fois supérieur à celui des testicules congénitaux non descendus.⁵

Étiologie

• L'étiologie de la cryptorchidie est multifactorielle (facteurs génétiques, maternels et environnementaux).

• Cependant, il s'agit le plus souvent d'un trouble isolé, sans cause évidente.

Diagnostic des testicules non descendus²

• Il s'agit d'un examen physique.

• Environ 80 % des testicules non descendus sont palpables.

• Il peut être difficile de distinguer les testicules non descendus des testicules rétractés.⁴

• L'imagerie ou l'échographie n'apporte aucun avantage pour différencier les testicules palpables des testicules non palpables.

• L'examen doit avoir lieu lorsque l'enfant est en décubitus dorsal et en position jambes croisées. Couvrez les étapes suivantes :

  • Effectuer un examen visuel du scrotum.

  • Inhiber le réflexe crémastérien avec une main au-dessus de la symphyse dans la région de l'aine avant de toucher le scrotum.

  • La "traite" de la région de l'aine vers le scrotum peut aider à déplacer le testicule dans le scrotum. Cela peut également aider à différencier un testicule inguinal d'une hypertrophie des ganglions lymphatiques inguinaux.

  • Le testicule rétractable peut généralement être déplacé dans le scrotum et y restera jusqu'à ce qu'il se rétracte à nouveau dans l'aine par un réflexe crémastérien (par exemple, en touchant l'intérieur de la cuisse).

  • Examinez la région fémorale, pénienne et périnéale à la recherche de testicules ectopiques.

  • La laparoscopie diagnostique est généralement la méthode privilégiée pour confirmer ou infirmer la présence d'un testicule intra-abdominal, inguinal ou absent/en voie de disparition (testicule non palpable). Toutefois, un examen sous anesthésie est souvent effectué avant la laparoscopie, car un testicule auparavant non palpable peut devenir palpable.

  • Une échographie abdominale et pelvienne peut être nécessaire en cas de suspicion d'intersexualité.

Syndromes associés à la cryptorchidie

• Le syndrome de Prader-Willi.

• Syndrome de Kallmann.

• Syndrome de Laurence-Moon.

• Les organes génitaux ambigus.

• Hyperplasie congénitale des surrénales.

• Syndrome du ventre de Prune.

Traitement et prise en charge des testicules non descendus²

• Si, à l'âge de 6 mois, il n'y a pas eu de descente, il est peu probable qu'il y ait une descente spontanée. Le traitement doit être achevé au plus tard à l'âge de 18 mois, car il existe un risque de détérioration histologique et de perte de qualité testiculaire après cette période, ce qui peut affecter la fertilité future.

• Si des testicules unilatéraux non descendus sont toujours présents à 3 mois, l'enfant doit être adressé à un chirurgien pédiatrique approprié, idéalement avant l'âge de 6 mois.

• La prise en charge idéale de la cryptorchidie est un sujet très débattu dans le domaine de la chirurgie pédiatrique.

• Cependant, malgré un diagnostic précoce chez de nombreux patients présentant des testicules non descendus, beaucoup d'entre eux sont encore référés et opérés après l'âge d'un an.³

Traitement médical des testicules non descendus⁶

• Un traitement à la gonadotrophine chorionique humaine (hCG) ou à l'hormone de libération de la gonadotrophine (GnRH) a été utilisé.

• L'hormonothérapie s'est révélée inefficace et n'est pas recommandée pour obtenir une descente testiculaire dans le cas de testicules unilatéraux non descendus.

• Un traitement endocrinien peut s'ajouter à la chirurgie pour certains patients présentant des testicules bilatéraux non descendus ou d'autres pathologies associées.

Traitement chirurgical des testicules non descendus

• La prise en charge idéale de la cryptorchidie reste un sujet très débattu dans le domaine de la chirurgie pédiatrique. L'orchiopexie avant l'âge de 10-11 ans peut protéger contre le risque accru de cancer du testicule associé à la cryptorchidie. L'orchiopexie ne doit pas être pratiquée avant l'âge de 6 mois, car les testicules peuvent descendre spontanément au cours des premiers mois de la vie.⁷

• Si le testicule est palpable: une approche inguinale est généralement utilisée. Une orchidopexie ou une orchidofuniculolyse (mobilisation du testicule et du cordon) peut être réalisée. Les taux de réussite atteignent 92 %.⁸ L'orchidopexie consiste à mobiliser le testicule sur ses structures essentielles (le canal, les vaisseaux testiculaires et le cordon spermatique) afin que le testicule puisse être ramené dans le scrotum. Le testicule peut également être fixé dans le scrotum. Une intervention chirurgicale précoce dans la petite enfance peut permettre le développement normal des cellules souches de la spermatogenèse. Certains experts recommandent que l'orchidopexie soit pratiquée entre 6 et 12 mois afin de maximiser le potentiel de fertilité future et de réduire le risque de cancer du testicule.⁹

• Si le testicule n'est pas palpable: un examen sous anesthésie peut révéler le testicule précédemment non palpable. Le rôle de la laparoscopie dans le cas d'une cryptorchidie non palpable est à la fois diagnostique et thérapeutique. L'orchiopexie laparoscopique pour les testicules non palpables est généralement l'approche chirurgicale préférée des urologues pédiatriques.¹⁰ L'ablation, l'orchidolyse ou l'orchidopexie peuvent alors être réalisées par laparoscopie.

Complications liées aux testicules non descendus⁶

• Risque accru de torsion testiculaire. Celle-ci peut être associée au développement d'une tumeur testiculaire. La torsion d'un testicule intra-abdominal peut se manifester par un abdomen aigu.

• Risque accru de cancer des testicules.

• Infertilité.

• Association avec la hernie inguinale.

• Risque accru de traumatisme testiculaire.

Effet sur la fertilité⁶

• 83 % des hommes ayant un testicule unilatéral non descendu ont un nombre normal de spermatozoïdes et le taux de paternité peut atteindre 89 %, contre 94 % dans la population générale.

• Le taux d'infertilité peut atteindre 56 % chez les hommes ayant des testicules bilatéraux non descendus malgré une intervention chirurgicale, soit six fois plus que dans la population générale. Le taux de paternité peut être de 62 %.

Risque de tumeur maligne du testicule

• L'incidence du cancer du testicule est multipliée par trois chez les hommes dont les testicules ne sont pas descendus.¹¹

• Dans 5 à 10 % des cancers du testicule, il existe des antécédents de cryptorchidie.

• L'orchidopexie prépubertaire pour la cryptorchidie peut être associée à un risque de cancer du testicule plus faible que la cryptorchidie non corrigée, mais toujours plus élevé que le risque de base pour les hommes dont les testicules sont entièrement descendus.

• L'orchidopexie facilite l'auto-examen des testicules.

Aspect cosmétique

• Le transfert chirurgical du testicule dans le scrotum permet d'obtenir un meilleur aspect esthétique.

• Des prothèses peuvent être utilisées en cas d'ablation du testicule. Les prothèses doivent être implantées au cours de l'adolescence.

Prévention des complications⁶

La politique du comité national de dépistage - "dépistage de la cryptorchidie" - stipule que le dépistage des testicules non descendus et mal descendus doit être effectué lors de l'examen physique de routine des garçons dans les 72 heures suivant la naissance et lors de la visite de contrôle à six ou huit semaines. Un nouveau contrôle doit être effectué à l'âge de 4-5 mois si les testicules n'ont pas été descendus auparavant, afin d'évaluer la descendance spontanée.