Syndrome de Guillain-Barré

Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie qui affecte les nerfs du corps et des membres. Il est généralement déclenché par une infection. Il doit son nom aux docteurs Guillain et Barré, deux des médecins qui ont décrit ce syndrome au début du siècle dernier.

Qui est atteint du syndrome de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré est rare mais peut toucher n'importe qui. Il survient plus fréquemment au début de l'âge adulte et chez les personnes âgées. Il est généralement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, mais il est également plus fréquent chez les femmes immédiatement après l'accouchement.

Chaque année, environ 1 500 personnes développent un SGB au Royaume-Uni.

Quelles sont les causes du syndrome de Guillain-Barré ?

La plupart des cas de syndrome de Guillain-Barré se déclarent dans les trois semaines qui suivent une infection. Parmi les infections connues pour être liées au syndrome de Guillain-Barré, on peut citer

• Campylobacter jejuni (qui peut provoquer des infections intestinales et des diarrhées).

• le virus d'Epstein Barr (qui provoque la fièvre glandulaire, également appelée mononucléose infectieuse).

• Cytomégalovirus (ne provoque généralement aucun symptôme).

• Infection à Mycoplasma pneumoniae (une infection bactérienne qui peut provoquer une toux, un rhume ou une pneumonie).

• VIH.

• Le virus Zika.

Cependant, il en existe probablement d'autres. Par exemple, le virus de la grippe A et le COVID-19.(Remarque: la grande majorité des personnes qui contractent ces infections ne développent pas de SGB). Des cas de SGB ont également été signalés après certaines vaccinations, mais ils sont très rares et beaucoup moins fréquents que les cas de SGB apparaissant après une infection.

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune. Le système immunitaire fabrique normalement de petites protéines (anticorps) pour attaquer les bactéries, les virus et d'autres germes. Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire produit des anticorps qui peuvent attaquer et endommager les propres tissus de l'organisme. Dans le cas du SGB, l'infection antérieure stimule la production d'anticorps qui attaquent le germe infectant. Cependant, chez certaines personnes, les anticorps qui attaquent le germe confondent également certains nerfs du corps avec des germes, parce qu'ils ont des structures similaires. Les anticorps se fixent donc sur ces nerfs et les endommagent, ce qui provoque une inflammation des nerfs, à l'origine du SGB. Si un nerf est endommagé, les muscles qu'il alimente cessent également de fonctionner.

Remarque: il existe plusieurs autres maladies auto-immunes. La plupart d'entre elles ont tendance à évoluer de manière persistante (chronique) une fois que le système immunitaire est déclenché - par exemple, la polyarthrite rhumatoïde. Toutefois, le syndrome de Guillain-Barré est différent en ce sens que l'activité de la maladie semble être limitée dans le temps. En d'autres termes, le système immunitaire réagit à une infection récente qui peut provoquer des lésions nerveuses, puis se calme à nouveau. C'est pourquoi la plupart des personnes atteintes du SGB se rétablissent complètement.

Quels sont les symptômes du syndrome de Guillain-Barré ?

• Faiblesse musculaire. Elle commence dans les extrémités, comme les pieds et les mains, et remonte vers le centre du corps. Les jambes sont plus souvent touchées que les bras. Si les nerfs de la tête, du cou et de la poitrine sont touchés, il peut y avoir des difficultés à avaler, à bouger les yeux et à respirer. Les réflexes, tels que le mouvement de la jambe lorsqu'on tape sur le genou, sont également perdus très tôt chez la plupart des personnes.

• Symptômes sensoriels. Il peut s'agir de fourmillements, depicotements ou d'engourdissements. Les symptômes commencent généralement au niveau des orteils et/ou du bout des doigts.

• La douleur. Environ une personne sur deux atteinte du syndrome de Guillain-Barré développe une douleur nerveuse ou une douleur musculaire profonde. Ces douleurs ont tendance à s'aggraver lors des mouvements et la nuit.

• Symptômes autonomes. Le système nerveux autonome (qui fait partie du système nerveux périphérique) est responsable de fonctions corporelles telles que la transpiration, la respiration, les battements du cœur et la digestion. Dans le cas du SGB, les nerfs de ce système peuvent être affectés, ce qui entraîne des problèmes de tension artérielle, de pouls, de vision et d'absence de transpiration.

Comment le syndrome de Guillain-Barré évolue-t-il ?

En général, la faiblesse et les symptômes sensoriels s'aggravent et s'étendent à l'ensemble du corps. Les symptômes atteignent généralement un pic de gravité 1 à 4 semaines après le début de la maladie. La gravité des symptômes et le moment où ils atteignent leur maximum peuvent varier d'une personne à l'autre. Cependant, les symptômes peuvent souvent être graves. Dans de nombreux cas, les bras et les jambes deviennent si faibles qu'ils ne peuvent plus être utilisés.

Dans certains cas, la faiblesse ne va pas plus loin que la partie inférieure des jambes. Cela peut entraîner une difficulté modérée à marcher, qui peut nécessiter l'utilisation d'une canne.

Une fois que les symptômes ont atteint leur maximum, ils ont tendance à rester stables (plateau) pendant un certain temps. En général, cette phase dure plusieurs jours mais, là encore, elle peut être variable. Ensuite, les symptômes commencent à s'atténuer progressivement, à mesure que les nerfs endommagés commencent à cicatriser. Le temps nécessaire à la guérison varie considérablement d'une personne à l'autre, mais il est souvent de plusieurs mois.

Comment le syndrome de Guillain-Barré est-il diagnostiqué ?

• Examen. Le syndrome de Guillain-Barré est généralement suspecté pour la première fois après un examen médical. Cet examen révèle généralement une faiblesse des bras et des jambes, une absence de réflexes et un léger engourdissement. Les signes sont généralement les mêmes des deux côtés du corps.

• Échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR). Il s'agit du liquide qui entoure la moelle épinière et le cerveau. Un échantillon est prélevé à l'aide d'une aiguille dans le dos. Si vous êtes atteint du SGB, il contiendra généralement une grande quantité de protéines et peu de globules blancs (cellules sanguines qui augmentent en cas d'infection).

• Tests électrodiagnostiques. Il s'agit de tests de l'activité électrique de vos nerfs, qui révèlent généralement un schéma typique du SGB.

D'autres tests peuvent également être proposés. Ceux-ci comprennent

• Analyses sanguines.

• Un test pour déterminer la qualité de votre respiration(spirométrie).

• Tracé de l'activité électrique du cœur(électrocardiogramme ou ECG).

Ces examens permettent de vérifier l'existence de complications du SGB et de suivre l'évolution de la maladie.

Quel est le traitement du syndrome de Guillain-Barré ?

Si votre médecin suspecte un syndrome de Guillain-Barré, vous serez immédiatement hospitalisé. En effet, la maladie peut évoluer rapidement en quelques jours et affecter votre respiration et votre cœur. Vous devez être surveillé de près à l'hôpital afin que ces complications puissent être traitées rapidement si elles surviennent. Des soins de soutien de qualité constituent l'élément le plus important du traitement. Par exemple, vous pouvez avoir besoin d'aide et de soutien pour vous nourrir et respirer jusqu'à ce que les symptômes s'atténuent.

Certains traitements spécifiques peuvent être administrés, notamment un ou plusieurs des traitements suivants :

Immunoglobuline

L'immunoglobuline est un anticorps présent dans le sang et prélevé sur le sang des donneurs. Elle est administrée sous forme d'injection directement dans une veine. Son mode d'action précis n'est pas clair. Il est possible qu'il modifie le système immunitaire et aide à éliminer les protéines anormales (anticorps). On pense que plus le traitement est commencé tôt après l'apparition des symptômes, idéalement dans les deux semaines, plus il a de chances d'être efficace.

Échange de plasma

Le sang est composé de cellules sanguines et d'un liquide appelé plasma. C'est dans le plasma que se trouvent les anticorps nocifs. L'échange de plasma consiste à prélever le sang de l'organisme et à le séparer en cellules et en plasma. Le plasma est ensuite prélevé et les cellules sanguines sont restituées à l'organisme avec un substitut de plasma. Une machine spéciale est utilisée pour ce traitement et seule une petite quantité de sang sort du corps à tout moment. Là encore, plus le traitement est commencé tôt après l'apparition des symptômes, plus il a de chances d'être efficace.

Cependant, l'échange de plasma est moins pratiqué de nos jours, car le traitement par immunoglobulines est plus facile à administrer, semble provoquer moins d'effets secondaires et s'est avéré tout aussi efficace.

Ventilation artificielle

Dans environ un cas sur trois, les muscles de la poitrine s'affaiblissent au point d'affecter la respiration. Dans ce cas, vous aurez besoin d'une assistance respiratoire à l'aide d'une machine à respirer (ventilateur) dans une unité de soins intensifs (USI).

Autres soins de soutien

La déglutition peut être affectée et vous devrez peut-être être nourri par une sonde introduite dans votre estomac (sonde nasogastrique).

Prévention de la thrombose veineuse profonde (TVP)

On vous donnera généralement des bas spéciaux à porter et des injections d'héparine pour essayer de prévenir les caillots sanguins dans votre jambe (TVP ) qui peuvent se produire en raison de l'immobilité.

Soulagement de la douleur

Il peut s'agir de médicaments particuliers qui agissent bien sur les douleurs liées aux nerfs.

Physiothérapie et ergothérapie

Ces traitements peuvent également être utiles dans le cas du syndrome de Guillain-Barré. La physiothérapie peut aider à développer la force et à prévenir ou traiter la raideur musculaire qui peut se développer. Elle peut également aider à soulager la douleur. Les ergothérapeutes, qui font partie d'une équipe de réadaptation, aident les gens à optimiser leur fonctionnement quotidien.

Soutien et conseils

La dépression peut être un problème pour les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré. Vous trouverez peut-être utile de parler de vos sentiments avec un conseiller et d'obtenir son soutien.

Une remarque sur les stéroïdes

En général, les stéroïdes ne sont pas considérés comme très utiles dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré et peuvent même retarder la guérison, c'est pourquoi ils ne sont pas utilisés de manière systématique.

Le syndrome de Guillain-Barré disparaît-il ?

Grâce aux progrès réalisés dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré, environ 7 à 8 personnes sur 10 se rétablissent en 6 à 12 mois. Cependant, il se peut que vous restiez à l'hôpital pendant quelques mois. Environ 2 personnes sur 10 atteintes du SGB conserveront des problèmes à long terme, tels qu'une certaine faiblesse, une fonte musculaire, des difficultés à marcher ou des douleurs. Entre 1 personne sur 30 et 1 personne sur 10 atteinte de SGB mourra. Cela est généralement dû à de graves problèmes respiratoires, à des troubles du rythme cardiaque ou à des infections. (Les infections sont plus fréquentes chez les personnes immobiles).

Il est rare de contracter le SGB une deuxième fois.

Si un membre de votre famille ou un ami est hospitalisé pour un syndrome de Guillain-Barré grave, vous serez inévitablement très inquiet de ce qui se passe. Mais n'oubliez pas que même une paralysie totale due au SGB est compatible avec une guérison totale.