le syndrome de Guillain-Barré

Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie qui affecte les nerfs dans tout le corps et les membres. Il est généralement déclenché par une infection. Il porte le nom du Dr Guillain et du Dr Barré, qui étaient deux des médecins ayant décrit ce syndrome au début du siècle dernier.

Qui est atteint du syndrome de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré est rare mais peut toucher n'importe qui. Il survient plus fréquemment au début de l'âge adulte et chez les personnes âgées. Il est généralement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, mais il est également plus fréquent chez les femmes immédiatement après avoir accouché.

Chaque année, environ 1 500 personnes développent le SGB au Royaume-Uni.

Quelles sont les causes du syndrome de Guillain-Barré ?

La plupart des cas de syndrome de Guillain-Barré commencent dans les trois semaines suivant une infection. Certaines des infections connues pour être liées au SGB incluent :

• Campylobacter jejuni (qui peut causer une infection intestinale et de la diarrhée).

• Virus d'Epstein-Barr (qui cause la fièvre glandulaire - également appelée mononucléose infectieuse).

• Cytomégalovirus (ne provoque généralement aucun symptôme).

• Infection à Mycoplasma pneumoniae (une infection bactérienne qui peut provoquer une toux, un rhume ou une pneumonie).

• VIH.

• Virus Zika.

Cependant, il y en a probablement d'autres. Par exemple, le virus de la grippe A et la COVID-19. (Remarque: la grande majorité des personnes qui contractent ces infections ne développent pas le SGB.) Le SGB a également été signalé après certaines vaccinations, mais cela est très rare et beaucoup moins fréquent que le développement du SGB après une infection.

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune. Le système immunitaire fabrique normalement de petites protéines (anticorps) pour attaquer les bactéries, les virus et autres germes. Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire produit des anticorps qui peuvent attaquer et endommager les propres tissus du corps. Dans le SGB, l'infection antérieure (précédente) stimule le corps à produire des anticorps pour attaquer le germe infectant. Cependant, chez certaines personnes, les anticorps qui attaquent le germe confondent également certains des nerfs du corps avec des germes, car ils ont des structures similaires. Ainsi, les anticorps s'attachent également à ces nerfs et les endommagent, provoquant une inflammation des nerfs, ce qui conduit au SGB. Si un nerf est endommagé, les muscles que ce nerf alimente cessent également de fonctionner.

Remarque: il existe diverses autres maladies auto-immunes. La plupart ont tendance à suivre un cours persistant (chronique) une fois que le système immunitaire est déclenché - par exemple, la polyarthrite rhumatoïde. Cependant, le syndrome de Guillain-Barré est différent en ce sens que l'activité de la maladie semble être limitée dans le temps. C'est-à-dire que le système immunitaire réagit à une infection récente qui peut causer des lésions nerveuses, mais se stabilise ensuite. C'est pourquoi la plupart des personnes atteintes de SGB récupèrent complètement.

Quels sont les symptômes du syndrome de Guillain-Barré ?

• Faiblesse musculaire. Cela commence dans les extrémités telles que les pieds et les mains et remonte vers le centre du corps. Les jambes sont plus souvent affectées que les bras. Si les nerfs de la tête, du cou et de la poitrine sont touchés, il peut y avoir des difficultés à avaler, à bouger les yeux et à respirer. Les réflexes, comme la façon dont la jambe bouge lorsque le genou est tapé, sont également perdus tôt chez la plupart des gens.

• Symptômes sensoriels. Ceux-ci peuvent inclure des picotements/des picotements or numbness. The symptoms usually begin in the toes and/or the fingertips.

• Douleur. Environ 1 personne sur 2 atteinte du syndrome de Guillain-Barré développe soit des douleurs nerveuses, soit des douleurs musculaires profondes et lancinantes. Cela a tendance à s'aggraver avec le mouvement et la nuit.

• Symptômes autonomes. Le système nerveux autonome (partie du système nerveux périphérique) est responsable des fonctions corporelles telles que la transpiration, la respiration, les battements du cœur et la digestion. Dans le SGB, les nerfs de ce système peuvent être affectés, entraînant des problèmes de pression artérielle, de pouls, de vision et un manque de transpiration.

Comment évolue le syndrome de Guillain-Barré ?

Usually, the weakness and sensory symptoms become worse and spread up the body. Symptoms typically peak in severity 1-4 weeks after first starting. The severity of symptoms and when they peak can vary from person to person. However, symptoms can often be severe. In many cases, both arms and legs become so weak that they cannot be used at all.

Dans certains cas, la faiblesse ne progresse pas beaucoup plus loin que les jambes inférieures. Cela peut entraîner une certaine difficulté modérée à marcher, nécessitant éventuellement une canne.

Une fois que les symptômes atteignent leur paroxysme, ils ont tendance à rester à un niveau stable (plateau) pendant un certain temps. En général, cela dure plusieurs jours, mais cela peut varier. Ensuite, les symptômes commencent progressivement à s'atténuer à mesure que les nerfs endommagés commencent à guérir. Le temps de récupération varie considérablement d'une personne à l'autre ; cependant, il s'agit souvent de plusieurs mois.

Comment le syndrome de Guillain-Barré est-il diagnostiqué ?

• Examen. Le syndrome de Guillain-Barré est généralement d'abord suspecté après un examen par un médecin. Cela révèle habituellement une faiblesse dans les bras et les jambes, des réflexes absents et un léger engourdissement. Les signes sont généralement égaux des deux côtés du corps.

• Échantillon de liquide céphalorachidien (LCR). C'est le liquide qui entoure votre moelle épinière et votre cerveau. Un échantillon de ce liquide est prélevé à l'aide d'une aiguille dans votre dos. Il montrera généralement une quantité élevée de protéines et très peu de globules blancs (cellules sanguines qui augmentent en cas d'infection) si vous avez le SGB.

• Tests électrodiagnostiques. Ce sont des tests de l'activité électrique de vos nerfs et ils montreront généralement un schéma typique dans le SGB.

D'autres tests peuvent également être suggérés. Ceux-ci incluent :

• Analyses de sang.

• Un test pour montrer à quel point vous respirez bien à l'inspiration et à l'expiration (spirométrie).

• Un tracé de l'activité électrique de votre cœur (électrocardiogramme, ou ECG).

Ceux-ci peuvent aider à vérifier les complications du SGB et à suivre les progrès.

Quel est le traitement pour le syndrome de Guillain-Barré ?

Si votre médecin soupçonne le syndrome de Guillain-Barré, vous serez envoyé à l'hôpital immédiatement. Cela est dû au fait que la maladie peut progresser rapidement en quelques jours, affectant votre respiration et votre cœur. Vous devez être surveillé de près à l'hôpital afin que ces complications puissent être traitées rapidement si elles surviennent. Un bon soutien est la partie la plus importante du traitement. Par exemple, vous pourriez avoir besoin d'aide et de soutien pour vous alimenter et respirer jusqu'à ce que les symptômes s'atténuent.

Certains traitements spécifiques qui peuvent être administrés incluent un ou plusieurs des éléments suivants :

Immunoglobuline

L'immunoglobuline est un anticorps présent dans le sang et est prélevé à partir du sang donné par des donneurs de sang. Elle est administrée par injection directement dans une veine. La manière précise dont elle fonctionne n'est pas claire. Elle peut agir en modifiant votre système immunitaire et aider à éliminer les protéines anormales (anticorps). On pense que plus le traitement est commencé tôt après l'apparition des symptômes, idéalement dans les deux semaines, meilleur sera l'effet de ce traitement.

Échange plasmatique

Votre sang est composé de cellules sanguines et d'un liquide appelé plasma. Le plasma est l'endroit où se trouvent les anticorps nuisibles. L'échange plasmatique consiste à retirer votre sang de votre corps et à séparer le sang en cellules et plasma. Le plasma est ensuite retiré et les cellules sanguines sont réintroduites dans le corps avec un substitut de plasma. Une machine spéciale est utilisée pour ce traitement et seule une petite quantité de sang est réellement à l'extérieur du corps à tout moment. Encore une fois, plus le traitement est commencé tôt après l'apparition des symptômes, meilleur est l'effet que ce traitement est susceptible d'avoir.

Cependant, l'échange plasmatique est moins couramment pratiqué de nos jours, car le traitement par immunoglobuline est plus facile à administrer, semble provoquer moins d'effets secondaires et s'est avéré tout aussi efficace.

Ventilation artificielle

In about 1 in 3 cases, the muscles of the chest become so weak that breathing is affected. If this occurs, you will need support to breathe with a breathing machine (ventilator) in an intensive care unit (ICU).

Autres soins de soutien

La déglutition peut être affectée et vous pourriez avoir besoin d'être alimenté par une sonde introduite dans votre estomac (sonde nasogastrique).

Prévention de la thrombose veineuse profonde (TVP)

You will usually be given special stockings to wear and blood-thinning (heparin) injections to try to prévenir les caillots sanguins dans votre jambe (TVP) which may occur as a result of being immobile.

Soulagement de la douleur

Cela peut être avec des médicaments particuliers qui fonctionnent bien pour la douleur liée aux nerfs.

Physiothérapie et ergothérapie

Ces traitements peuvent également être utiles pour le syndrome de Guillain-Barré. La physiothérapie peut aider à renforcer la force et à prévenir ou traiter la raideur musculaire qui peut se développer. Elle peut également aider à soulager la douleur. Les ergothérapeutes aident les gens à optimiser leur fonctionnement quotidien dans le cadre d'une équipe de réhabilitation.

Soutien et conseil

Une humeur dépressive peut être un problème pour les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré. Vous pourriez trouver utile de discuter de certains de vos sentiments avec un conseiller et d'obtenir leur soutien.

Une note sur les stéroïdes

En général, on pense que les stéroïdes n'aident pas beaucoup dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré, et peuvent même retarder la récupération, donc ils ne sont pas utilisés de manière routinière.

Le syndrome de Guillain-Barré disparaît-il ?

En raison des améliorations dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré, environ 7 à 8 personnes sur 10 se rétablissent en 6 à 12 mois. Cependant, vous pourriez être hospitalisé pendant quelques mois. Environ 2 personnes sur 10 atteintes de SGB conserveront des problèmes à long terme, tels qu'une certaine faiblesse, une fonte musculaire, des difficultés à marcher ou des douleurs. Entre 1 personne sur 30 et 1 sur 10 atteintes de SGB décédera. Cela est généralement dû à des problèmes respiratoires graves, des problèmes de rythme cardiaque ou des infections. (Vous êtes plus sujet aux infections si vous devenez immobile.)

Il est rare d'avoir le SGB une deuxième fois.

Si vous avez un parent ou un ami à l'hôpital avec un syndrome de Guillain-Barré sévère, vous serez inévitablement très inquiet de ce qui se passe. Mais rappelez-vous : même une paralysie totale due au SGB est compatible avec une récupération totale.