Classification et prise en charge du strabisme

Qu'est-ce que le strabisme ?

Le strabisme, ou loucherie, est un défaut d'alignement des yeux. En conséquence, l'image rétinienne ne se trouve pas dans les zones correspondantes des deux yeux, ce qui peut entraîner une diplopie chez les patients adultes et une amblyopie chez les enfants. La plupart des strabismes résultent d'anomalies du contrôle neuromusculaire du mouvement des yeux, bien que (plus rarement) la cause puisse être un trouble des muscles oculaires externes. Le strabisme est le plus souvent décrit par la direction du désalignement des yeux :

• Les préfixes"eso" et"exo" désignent respectivement une déviation oculaire vers l'intérieur et vers l'extérieur.

• Les préfixes "hypo" et "hyper" désignent respectivement une déviation vers le bas ou vers le haut. Cette forme de strabisme est moins fréquente.

• La sévérité de certains strabismes horizontaux varie en fonction du regard vers le haut ou vers le bas. Si la déviation est plus importante dans le regard vers le haut que dans le regard vers le bas, on dit qu'elle suit un schéma en V. Si elle est plus importante dans le regard vers le bas que dans le regard vers le haut, on dit qu'elle suit un schéma en A. Si la déviation est plus importante dans le regard vers le bas que dans le regard vers le haut, on dit qu'elle suit un schéma en "A". Ces termes peuvent s'appliquer à la fois aux esotropies et aux exotropies.

Une quinte manifeste est appelée hétérotropie. Il est rare que les yeux soient parfaitement alignés (orthophorie) : la plupart des gens ont une très légère tendance à dévier la direction de leur regard, en particulier lorsqu'ils regardent au loin ou rêvent, ce qui entraîne un léger strabisme latent, ou hétérophorie. L'hétérophorie peut se transformer en hétérotropie si :

• La force musculaire est insuffisante pour maintenir l'alignement des yeux.

• Le stimulus permettant de maintenir l'alignement des yeux est faible (par exemple, vision floue).

• Il y a un problème au niveau de la voie neurologique.

Classification du strabisme^{1 2}

Il existe plusieurs façons de classer le strabisme :

• Congénitale (apparition avant l'âge de six mois) ou acquise.

• Droit, gauche ou alterné: les patients louchent soit avec l'œil droit, soit avec l'œil gauche, mais jamais avec les deux yeux simultanément. Dans le cas d'un strabisme alternatif, le patient est capable d'alterner la fixation entre l'œil droit et l'œil gauche. Cette alternance entre l'œil gauche et l'œil droit est le plus souvent spontanée, mais peut être volontaire dans certains cas. Lorsqu'un patient a tendance à fixer un œil et à loucher de l'autre, l'œil qui louche est susceptible de développer une amblyopie. Une personne dont le strabisme est alterné a très peu de chances de développer une amblyopie, car les deux yeux reçoivent la même stimulation visuelle.

• Permanente ou intermittente: la plupart des ésotropies intermittentes sont d'origine accommodative.

• Manifeste ou latent: le strabisme manifeste est présent lorsque les yeux sont ouverts et utilisés, alors que dans le cas du strabisme latent, l'œil ne tourne que lorsqu'il est couvert ou fermé.

• Concomitant (non paralytique) ou incomitant (paralytique): le strabisme peut être concomitant, lorsque l'importance de la déviation ne varie pas en fonction de la direction du regard, ou incomitant, lorsque la direction du regard affecte l'importance, voire la présence, du strabisme. La plupart des ésotropies sont concomitantes et commencent tôt dans l'enfance, généralement entre 2 et 4 ans. Le strabisme incomitant, ou strabisme paralytique, survient aussi bien dans l'enfance qu'à l'âge adulte à la suite de problèmes neurologiques, mécaniques ou myogéniques affectant les muscles qui contrôlent les mouvements oculaires.

• Primaire, secondaire ou consécutif: la plupart des strabismes sont primaires. Le strabisme secondaire est la conséquence d'une perte ou d'une déficience visuelle. Le strabisme consécutif survient à la suite d'une surcorrection - par exemple, une exotropie résultant d'une surcorrection d'une ésotropie.

• Strabisme infantile (congénital ou essentiel): il s'agit d'une affection courante caractérisée par un strabisme (de différents types décrits ci-dessus) chez un nourrisson par ailleurs normal et ne présentant pas d'erreur de réfraction.

• Situationnel: certains strabismes sont situationnels - par exemple, un patient peut avoir une ésotropie constante pour la lecture mais une ésotropie intermittente pour la distance (mais rarement l'inverse).

Il existe d'autres classifications qui combinent ces éléments avec la question de savoir si le problème concerne le regard de près ou de loin, s'il existe une capacité d'accommodation ou non et si le problème évolue dans le temps (par exemple, une exotropie qui devient une ésotropie).

Types de strabisme^{1 3}

Esotropie

Il s'agit d'un strabisme tourné vers l'intérieur. L'ésotropie est parfois appelée - à tort - œil paresseux. (L'œil paresseux désigne en fait l'amblyopie, qui peut être une conséquence de l'ésotropie infantile.)

L'ésotropie accommodative est une rotation des yeux vers l'intérieur au cours de l'effort d'accommodation. Elle est souvent observée chez les patients présentant une erreur de réfraction hypermétropique importante qui surconvergent lors de l'effort d'accommodation. Cette surconvergence associée à l'effort d'accommodation supplémentaire nécessaire pour surmonter une erreur de réfraction hypermétropique peut précipiter une perte de contrôle binoculaire et conduire au développement d'une ésotropie.

Exotropie

Il s'agit d'un strabisme vers l'extérieur ou divergent. Il commence souvent de façon intermittente avec la rêverie ou la fatigue et progresse généralement en fréquence et en durée.

L'insuffisance de convergence est une forme courante d'exotropie qui répond bien à la thérapie orthoptique de la vision, y compris les exercices. Ce trouble se caractérise par une incapacité des yeux à travailler ensemble lorsqu'ils sont utilisés pour la vision de près, comme la lecture. Au lieu que les yeux se concentrent ensemble sur l'objet proche, l'un d'eux dévie vers l'extérieur.

Hypertropie/hypotropie

Dans l'hypertropie, l'axe visuel de l'œil affecté est au-dessus de celui de l'œil fixe (l'hypotropie est l'inverse). Elle est beaucoup moins fréquente que le strabisme horizontal et se développe généralement après l'enfance. Les strabismes sont généralement incomitants. Les changements de posture de la tête sont fréquents (pour limiter la diplopie qui en résulte). Il est le plus souvent dû à une parésie de l'oblique supérieur.

Physiopathologie du strabisme

Le strabisme survient souvent chez des enfants qui sont par ailleurs tout à fait normaux. Toutefois, les enfants souffrant de troubles affectant le cerveau, tels que l'infirmité motrice cérébrale, le syndrome de Down, l'hydrocéphalie et les lésions occupant l'espace, sont plus susceptibles de développer un strabisme.

L'accident vasculaire cérébral est la principale cause de strabisme chez l'adulte. Les problèmes neurologiques et la maladie de Graves (troubles oculaires liés à la thyroïde) sont des causes courantes. Un traumatisme peut également être à l'origine d'un strabisme en raison d'une lésion du cortex oculomoteur et des nerfs ou d'une lésion directe des muscles de l'orbite.

La physiopathologie est plus facile à comprendre si l'on examine séparément le strabisme non paralytique et le strabisme paralytique.

Strabisme non paralytique (concomitant)^{3 4}

Le strabisme concomitant non paralytique est généralement congénital. Les enfants atteints ont un mouvement complet des deux yeux s'ils sont testés séparément et les muscles et nerfs extraoculaires sont manifestement normaux. Il n'y a pas de diplopie et l'angle entre les axes longitudinaux des yeux reste constant lors de l'examen des mouvements oculaires.

Épidémiologie

• Les désalignements oculaires sont fréquents chez les nouveau-nés : une étude a montré que la prévalence de ces désalignements était d'environ 73 % chez les bébés d'un mois, qu'elle était réduite à 50 % chez les bébés de deux mois et qu'elle disparaissait pratiquement chez les bébés normaux de quatre mois.⁵

• Des études basées sur la population ont montré que la prévalence globale du strabisme chez les enfants était légèrement supérieure à 3 %, et que parmi les strabismes détectés, 60 % étaient des ésotropies, 33 % des exotropies et 7 % des hypertropies.⁶

• Les exotropies intermittentes sont plus fréquentes que les exotropies constantes, qui tendent à être associées à d'autres anomalies.

• Environ 30 % des patients atteints de strabisme ont un parent qui est ou a été affecté, et la plupart des familles sont concordantes pour le type de strabisme (par exemple, ésotropie ou exotropie).

Présentation du strabisme chez l'enfant^{3 4 7}

• Inquiétude des parents en raison de la présence d'un strabisme manifeste.

• Certains enfants (en particulier ceux qui souffrent d'exotropie intermittente) ferment un œil par intermittence, en particulier lorsqu'ils sont à l'extérieur en plein soleil.

• Les capacités motrices peuvent être réduites chez les enfants amblyopes, mais surtout chez ceux qui souffrent de strabisme (les tâches de motricité fine nécessitant rapidité et précision sont les plus touchées).

• Lors du dépistage préscolaire.

• Inclinaison compensatoire de la tête ou élévation du menton pour minimiser la diplopie et permettre la vision binoculaire.

• La plupart des enfants n'ont pas de troubles associés, mais il peut y avoir des antécédents de facteurs de risque qui déclenchent l'alerte :

  • Antécédents familiaux de strabisme ou d'amblyopie.

  • Prématurité.

  • Ictère néonatal.

  • Encéphalite.

  • Méningite.

  • Infirmité motrice cérébrale.

  • Anomalies craniofaciales.

  • Troubles d'apprentissage ± syndromes - par exemple, le syndrome de Down et le syndrome de Turner.

  • Syndrome d'alcoolisme fœtal.

  • Une maladie fébrile peut parfois précéder une ésotropie accommodative.

  
  Il peut également y avoir des pathologies oculaires associées, notamment

  • Erreur de réfraction, en particulier l'anisométropie (l'erreur de réfraction est différente dans les deux yeux) et l'hypermétropie élevée (vue très longue).

  • Les opacités médianes telles que la cataracte.

  • Anomalies de la rétine telles que le rétinoblastome.

Caractéristiques chez l'adulte⁴

• Le patient remarque généralement le strabisme. Il peut également être perçu par d'autres personnes.

• Le plus souvent, les adultes se plaignent de diplopie (vision double).

• Bien que cela ne soit pas spécifique au strabisme, certains patients se plaignent d'asthénopie (gêne oculaire) avec une "fatigue oculaire" ou des maux de tête dans certaines situations. Ils peuvent également ressentir une "sensation de tiraillement" et se rendre compte que leurs yeux sont mal alignés.

• Certains adultes décrivent des implications psychosociales, telles que l'incertitude quant à l'endroit où regarder, et le fait que les autres personnes ne savent pas si le patient les regarde ou s'il regarde ailleurs.

L'examen^{2 5}

• L'anamnèse et l'examen permettent de déterminer si les symptômes sont intermittents ou constants et s'ils s'aggravent. La déviation des yeux dans la petite enfance est fréquente et se résorbe vers l'âge de 4 mois, mais ce type de déviation est toujours intermittent.

• Les parents découvrent souvent le strabisme. Dans une étude, le strabisme ou la leucocorie en tant que symptôme du rétinoblastome a été découvert par un membre de la famille dans 75 % des cas.

• Les trois méthodes de dépistage nécessaires pour détecter le strabisme sont les suivantes :

  • Inspection brute.

  • Tests de réflexe lumineux, y compris le test de Brückner (recherche d'un réflexe rouge).

  • Tests de couverture.

• En clinique, l'ophtalmoscopie et la mesure de l'acuité visuelle sont également essentielles.

• Un jeune bébé doit être examiné pour détecter la présence de plis épicanthiques (plis cutanés en forme de croissant situés de chaque côté du nez) qui pourraient donner lieu à une pseudo-ésotropie (impression que les yeux sont tournés vers l'intérieur alors qu'ils ne le sont pas). Le test de réflexion de la cornée (test de Hirschberg) permet d'écarter cette hypothèse :

  • Test de Hirschberg: ce test donne une estimation approximative du degré de strabisme. Tenez une lampe de poche à environ une longueur de bras (environ 33 cm) du patient et faites-la briller devant ses yeux. Si le patient est capable de comprendre les instructions, demandez-lui de regarder la lumière (les bébés auront de toute façon tendance à regarder vers elle, même brièvement). Observez où se trouve le reflet de la lampe de poche par rapport à la cornée. Il doit être central bilatéralement. S'il se trouve sur le bord interne de la pupille, il y a une déviation de l'œil vers l'extérieur (exotropie). S'il se situe sur le bord externe, il y a ésotropie.

• Recherchez une asymétrie faciale (anomalies crânio-faciales ou inclinaison de la tête) et des anomalies oculaires évidentes, par exemple un ptosis ou un proptosis.

• Effectuez le test de couverture/découverture. Si cela semble normal, essayez le test de couverture alternée :

  • Test de couverture/découverture: un objet sur lequel faire la mise au point est tenu devant le patient à qui l'on demande de faire la mise au point sur cet objet. L'un des yeux est complètement occulté pendant plusieurs secondes et l'on observe les mouvements de l'œil découvert lorsqu'il se concentre sur l'objet. Cet œil est ensuite recouvert et l'on observe les mouvements de l'autre œil. Le mouvement de l'œil vers l'extérieur confirme la présence d'une ésotropie (c'est-à-dire que l'œil était initialement tourné vers l'intérieur) et vice versa pour l'exotropie. Le test est répété pour des objets situés à six mètres et à une distance plus éloignée, ce qui peut également révéler un strabisme vertical.

  • Test d'occultation alternée: ce test est similaire au précédent, mais l'occulteur est rapidement déplacé d'un œil à l'autre. Il n'y a plus de stimulation bifovéale (chaque œil voit donc une image distincte). Observez le mouvement de l'œil lorsque l'occluseur est retiré et notez s'il se déplace vers l'intérieur (c'est-à-dire qu'il y a une exophorie latente et que l'œil doit se déplacer vers l'intérieur pour voir à nouveau) ou vers l'extérieur (révélant une ésophorie latente).

• Évaluer le patient pour détecter toute autre anomalie oculaire ou systémique (voir les facteurs de risque et les associations, ci-dessus).

• Si l'acuité visuelle est inférieure à la normale, des investigations sont nécessaires. Il peut s'agir d'une simple erreur de réfraction, mais aussi de causes plus sinistres, telles que le rétinoblastome, des malformations congénitales, la cataracte, la neuropathie optique ou la cécité corticale.

Renvoi

• Un nouveau-né présentant un strabisme constant ou qui s'aggrave à partir de l'âge de 2 mois doit être adressé à un ophtalmologiste.⁸

• Tout enfant plus âgé chez qui l'on soupçonne un strabisme doit être examiné au centre ophtalmologique. Plus la consultation est précoce, plus l'enfant a de chances d'éviter le risque d'amblyopie.

Enquête

Il y aura un examen orthoptique (pour évaluer l'acuité visuelle et vérifier la présence et la nature du strabisme) ainsi qu'un examen médical pour s'assurer que l'œil est par ailleurs en bonne santé. Les tests peuvent comprendre une évaluation de la motilité, de l'accommodation, de la fixation, de la binocularité, de la stéréopsie et de la réfraction. Si l'on soupçonne l'existence de maladies associées, les examens pertinents seront effectués en fonction des résultats cliniques.

Prise en charge du strabisme⁶

• Le traitement est guidé par la nature exacte du strabisme et par l'âge du patient.

• La correction des erreurs de réfraction est la première étape de la prise en charge.

• Si le patient a moins de 8 ans, toute amblyopie concomitante devra être traitée (par exemple, correction des yeux ± gouttes cycloplégiques).

• Sur le plan pratique, il convient d'utiliser des verres en plastique plutôt qu'en verre pour les lunettes destinées aux enfants et de veiller à ce que les verres soient suffisamment grands pour empêcher l'enfant de regarder par-dessus.

• Certains patients sont traités avec des prismes (placés sur les verres de lunettes).

• L'adaptation à la réfraction peut prendre jusqu'à 18 semaines. Le suivi par un orthoptiste se fait généralement au bout de six semaines, puis entre quatre et dix fois par an.

• Si les tentatives de traitement ont échoué ou si le strabisme est suffisamment important, les patients peuvent bénéficier d'un alignement chirurgical (en particulier pour les ésotropies). Une combinaison de récession musculaire (le muscle est déplacé vers l'arrière du globe, ce qui affaiblit son action) et de résection musculaire antagoniste (un segment de muscle est enlevé, ce qui renforce son action) est utilisée dans le but de restaurer la fonction binoculaire. Parfois, des sutures ajustables sont utilisées pour permettre des corrections mineures sans avoir à subir une nouvelle intervention chirurgicale complète. Il faut parfois plus d'une intervention pour obtenir un résultat satisfaisant, mais rares sont les chirurgiens qui opèrent plus de deux ou trois fois.

Esotropie : traitements spécifiques

• L'ésotropie infantile (définie comme une ésotropie constante avant l'âge de 6 mois, bien que certaines autorités utilisent un seuil de 12 mois) est mieux prise en charge par une intervention chirurgicale précoce afin d'optimiser les résultats. Il est prouvé qu'une intervention chirurgicale précoce est associée à un meilleur résultat binoculaire.

• La chimiodénervation par injection de toxine botulique dans un ou plusieurs muscles extraoculaires est une alternative à la chirurgie. Une mise à jour de la revue Cochrane a conclu qu'il n'est pas clair si la toxine botulique peut être une alternative à la chirurgie du strabisme en tant que modalité de traitement indépendante pour certains types de strabisme, car nous n'avons trouvé que des preuves à faible et très faible degré de certitude produisant des résultats mitigés et suggérant que d'autres essais sont nécessaires pour comparer le rapport coût-efficacité de ce traitement par rapport à la chirurgie.⁹

• Une autre approche a consisté à utiliser des agents miotiques (par exemple, des inhibiteurs de la cholinestérase) qui réduisent l'effort d'accommodation et la convergence en stimulant la convergence du muscle ciliaire. Cependant, les effets secondaires limitent cette utilisation.

Exotropie : traitements spécifiques¹⁰

• Lorsque ce phénomène est intermittent, le traitement est plus souvent demandé par le patient ou ses parents pour des raisons esthétiques qu'en raison d'un besoin visuel de réalignement des yeux. Une étude a montré que si l'acuité visuelle est préoccupante, il est préférable de procéder à une intervention chirurgicale entre 5 et 8 ans.¹¹

• Si le problème est léger, des exercices oculaires peuvent suffire. Une étude a montré que la majorité des patients atteints d'exotropie intermittente qui n'ont pas eu besoin d'être opérés ont rarement connu une détérioration de la stéréoacuité ou une progression vers une exotropie constante sur 3 ans, et que le contrôle de l'exotropie, la stéréoacuité et l'ampleur de la déviation sont restés stables ou se sont légèrement améliorés.¹²

Complications^{2 13}

• Un strabisme non corrigé peut entraîner une amblyopie (œil paresseux).

• Une sous-correction ou une sur-correction chirurgicale peut survenir au cours de la procédure initiale, ce qui nécessite une nouvelle intervention chirurgicale.

• Une hyperactivité du muscle oblique inférieur peut parfois se produire (généralement vers l'âge de 2 ans), de sorte que les patients peuvent avoir besoin d'une nouvelle intervention chirurgicale malgré un résultat initial apparemment satisfaisant.

• La vision verticale dissociée (l'œil dérive vers le haut et l'extérieur pendant les périodes d'inattention) peut survenir des années après la chirurgie initiale du strabisme et peut justifier une intervention chirurgicale si elle devient inacceptable d'un point de vue esthétique.

• Une étude a montré que le strabisme était associé à une qualité de vie générale liée à la santé nettement moins bonne chez les enfants d'âge préscolaire.¹⁴ Une autre étude a montré que les enfants strabiques risquaient beaucoup plus de développer des problèmes de santé mentale à l'âge adulte.¹⁵ Il existe également des ramifications sociales, telles que des chances moindres de réussite aux entretiens d'embauche (voir "Aspects psychosociaux du strabisme", ci-dessous).¹⁶

Pronostic

Cela dépend de la nature et du degré du strabisme et de l'existence éventuelle de problèmes sous-jacents. En général, une intervention précoce devrait permettre d'obtenir un bon alignement et de limiter l'amblyopie, mais une stéréopsie parfaite (vision en trois dimensions) est rarement obtenue.

Le strabisme paralytique¹

Le strabisme paralytique est généralement dû à une lésion des muscles extraoculaires ou de leurs nerfs. La diplopie est habituelle et maximale dans la direction du regard produite par le muscle faible. L'angle entre les axes longitudinaux des yeux varie en fonction de l'amplitude des mouvements oculaires.

Les nerfs crâniens III, IV et VI sont concernés. Une paralysie nerveuse peut être isolée ou concerner plusieurs nerfs. Chaque nerf peut être touché à n'importe quel endroit de son parcours, du tronc cérébral à l'orbite. Les myopathies peuvent entraîner une diplopie et une restriction des mouvements oculaires ; dans les cas graves, il peut y avoir un certain degré de strabisme paralytique. Contrairement aux neuropathies, les myopathies ont tendance à être bilatérales. Vous trouverez ci-dessous un aperçu de la diplopie et des paralysies des nerfs crâniens ; vous trouverez plus de détails sur ces affections dans l'article Diplopie et lésions des nerfs crâniens III, IV et VI.

Diplopie ¹⁷

On parle de diplopie lorsqu'un patient voit une image à deux endroits différents. Elles sont le plus souvent côte à côte (diplopie horizontale) mais peuvent être superposées (diplopie verticale) ou, exceptionnellement, obliques l'une par rapport à l'autre. L'image de l'œil paralysé est toujours périphérique par rapport à l'image de l'œil normal.

Un patient présentant une diplopie doit être invité à cesser de conduire et à informer la Driver and Vehicle Licensing Agency (DVLA).¹⁸

Diplopie monoculaire
Ce terme est utilisé lorsque la double vision persiste lors de l'occlusion de l'œil non concerné ; elle n'est pas causée par un strabisme. Les causes les plus courantes sont la présence d'une erreur de réfraction, un mauvais alignement des lunettes et certaines opacités des milieux (par exemple, la cataracte). Plus rarement, elle peut résulter d'un déplacement du cristallin, d'un décollement de la rétine et d'une maladie du système nerveux central (SNC).

Diplopie binoculaire
Ce terme est utilisé lorsque la vision double est corrigée lorsque l'un des deux yeux est occlus. Elle peut être intermittente, comme dans la myasthénie grave et en cas de décompensation intermittente d'une phorie existante. La diplopie binoculaire constante est plus typique d'une paralysie isolée des nerfs crâniens (III, IV ou VI), d'une maladie orbitaire (par exemple, maladie de l'œil thyroïdien), d'une intervention chirurgicale ou d'un traumatisme et de divers problèmes du SNC.

Causes spécifiques du strabisme paralytique

Les causes directes sont divisées en troubles nerveux, troubles musculaires et troubles systémiques. Chacune d'entre elles peut avoir une ou plusieurs causes sous-jacentes possibles et il est essentiel de procéder à un examen approfondi avec une imagerie appropriée.

Si le strabisme survient de manière aiguë, le patient doit être adressé d'urgence à un ophtalmologiste, car il peut s'agir d'un processus intracrânien tel qu'une lésion de masse, un anévrisme, une pression intracrânienne élevée, un infarctus du système nerveux central ou une inflammation du système nerveux central. Les enfants atteints de craniosynostose et de syndromes craniofaciaux doivent également être évalués par un ophtalmologiste pour détecter un éventuel strabisme.⁴

Paralysie du troisième nerf crânien¹⁹

• Présentation: il peut y avoir une ophtalmoplégie externe avec des troubles partiels ou complets de la motilité, entraînant un strabisme plus ou moins prononcé, ou une ophtalmoplégie interne (altération partielle ou complète des réactions pupillaires). Il peut également y avoir un ptosis.

• Étiologie: les causes qui épargnent la pupille ont tendance à être liées à une maladie microvasculaire ischémique (et, rarement, au syndrome du sinus caverneux). Les maladies impliquant la pupille surviennent généralement à la suite d'un anévrisme, mais peuvent également être dues à une tumeur, à un traumatisme, à une apoplexie hypophysaire, à l'herpès zoster et à la leucémie. Les enfants peuvent présenter une paralysie du troisième nerf dans le cadre d'une migraine ophtalmoplégique.

Paralysie du quatrième nerf crânien²⁰

• Présentation: diplopie verticale binoculaire, difficulté à lire et impression que les choses semblent inclinées.

• Étiologie: traumatisme, vasculopathie (souvent liée au diabète et à l'hypertension) et maladie démyélinisante. Elle peut également être congénitale ou idiopathique.

Paralysie du sixième nerf crânien²¹

• Présentation: diplopie horizontale qui est pire pour la vision de loin que pour la vision de près et qui est plus prononcée lors du regard latéral du côté affecté.

• Étiologie: la vasculopathie (généralement diabétique, hypertensive ou athérosclérotique) et les traumatismes sont les causes les plus courantes, mais la maladie est aussi souvent idiopathique. Les causes les moins fréquentes sont une augmentation de la pression intracrânienne, une masse du sinus caverneux, la sclérose en plaques, l'arthrite à cellules géantes, l'inflammation et l'infection. Les enfants peuvent également souffrir d'une affection bénigne, post-virale (ou post-vaccination), d'une augmentation de la pression intracrânienne et du syndrome de Gradenigo (paralysies multiples des nerfs crâniens associées à une otite moyenne compliquée).

Paralysies nerveuses multiples^{22 23}

• Présentation: il peut y avoir une combinaison de nerfs crâniens III, IV et VI unilatéraux entraînant une limitation des mouvements oculaires (et donc une diplopie), une douleur faciale correspondant à une ou plusieurs branches du cinquième nerf crânien, un ptosis et une petite pupille (syndrome de Horner) ou une pupille dilatée en cas d'atteinte du troisième nerf crânien.

• Étiologie: un certain nombre d'affections et de syndromes peuvent donner lieu à ce tableau clinique :

  • Fistule artérioveineuse (carotido-caverneuse ou duralo-caverneuse).

  • Tumeurs dans le sinus caverneux (primaires ou métastatiques).

  • Anévrisme intracaverneux.

  • Mucormycose (en particulier chez les patients souffrant d'un diabète non contrôlé et chez les patients immunodéprimés).

  • Apoplexie hypophysaire.

  • Herpès zoster.

  • Thrombose du sinus caverneux.

  • Syndrome de Tolosa-Hunt.

  • Causes rares : sarcoïdose, granulomatose avec polyangéite, tuberculose.

Myopathies oculaires

Myosite oculaire²⁴
Il s'agit d'une inflammation idiopathique et non spécifique d'un ou de plusieurs muscles extraoculaires, qui se manifeste généralement au début de la vie adulte et qui est associée à une douleur aiguë lors du mouvement de l'œil. Elle est traitée par des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou des stéroïdes. Elle disparaît spontanément au bout de six semaines ou suit une évolution prolongée avec des épisodes récurrents. Les immunosuppresseurs et la radiothérapie sont parfois efficaces.

Myopathie oculaire (ophtalmoplégie externe progressive)²⁵
Cette maladie rare se caractérise par une réduction progressive et bilatérale des mouvements oculaires, associée à un ptosis, généralement avant l'âge de 20 ans. Elle résulte de mutations de l'ADN mitochondrial. Bien qu'elle puisse survenir en l'absence de tout autre signe clinique, elle est généralement associée à une faiblesse des muscles squelettiques. À terme, les mouvements oculaires peuvent être totalement perdus. Les options thérapeutiques sont limitées.

Syndrome de Brown²⁶
Cette affection peut être congénitale ou acquise (iatrogène ou inflammatoire : arthrite rhumatoïde, pansinusite ou sclérite) et se caractérise par un mauvais fonctionnement du nerf trochléaire ou de l'oblique supérieur. Les cas congénitaux sont parfois traités par la chirurgie et les cas acquis peuvent répondre à un traitement par stéroïdes en même temps qu'au traitement de la cause sous-jacente.

Le syndrome de Duane²⁷
Cette affection se caractérise par une activité unilatérale ou bilatérale du muscle droit latéral lors de l'adduction et une activité réduite lors de l'abduction. Il en résulte une capacité limitée d'abduction de l'œil et un rétrécissement de l'ouverture palpébrale lors de l'adduction. La plupart des cas sont traités de manière conservatrice, car il n'y a pas d'amblyopie due au fait que les yeux sont droits en position primaire.

Myopathies dues à une maladie systémique²⁸

Maladie oculaire dysthyroïdienne
Voir l'article séparé sur la maladie oculaire thyroïdienne. Les signes caractéristiques d'une maladie avancée sont un œil rouge douloureux avec diplopie, une acuité visuelle réduite, un proptosis, une rétraction des paupières et un décalage des paupières. Les patients peuvent également présenter une restriction des mouvements oculaires (en particulier l'élévation et l'abduction) donnant lieu à un strabisme - on parle alors de myopathie thyroïdienne restrictive, d'ophtalmoplégie exophtalmique, de maladie oculaire dysthyroïdienne ou de maladie de Graves.

Myasthénie grave
Voir l'article séparé sur la myasthénie grave. Environ 40 % des patients présentent une atteinte des muscles extraoculaires avec une fatigue musculaire entraînant une diplopie intermittente ± un strabisme.

Prise en charge et pronostic du strabisme paralytique

Les patients doivent être adressés à l'équipe ophtalmologique locale (parfois, les indicateurs cliniques suggèrent qu'un renvoi en neurologie serait plus approprié) pour un examen et un traitement plus approfondis. En fonction des soupçons cliniques, il s'agira probablement d'une confirmation orthoptique du strabisme paralytique, d'analyses sanguines et d'imagerie, avec une prise en charge ultérieure de la cause sous-jacente. Si aucune cause n'est trouvée ou pendant que le problème sous-jacent est corrigé, les patients peuvent être équipés de prismes (fixés sur les lunettes) pour atténuer la diplopie. La chirurgie est une alternative en cas d'échec. Des sutures ajustables sont souvent utilisées pour garantir une grande précision. Le pronostic dépend du problème primaire.

Aspects psychosociaux du strabisme

Le strabisme est généralement pris en charge dans le but de corriger la double vision chez l'adulte ou de prévenir l'amblyopie chez l'enfant. Si ces résultats fonctionnels sont évidemment importants, les conséquences psychosociales du strabisme le sont sans doute tout autant. Une étude a montré que les adultes comme les enfants trouvaient le strabisme dérangeant à regarder (indépendamment du sexe, de l'âge ou du fait que les personnes interrogées avaient ou non un strabisme dans leur propre famille).²⁹ Curieusement, les adultes trouvent un œil droit qui louche plus dérangeant qu'un œil gauche qui louche. Dans la même étude, les enfants percevaient l'ésotropie comme plus gênante que l'exotropie.

Les aspects psychosociaux vont au-delà d'une appréciation subjective de l'apparence d'une personne : les individus peuvent être affectés négativement dans de nombreux aspects de leur vie, y compris la recherche d'un partenaire, les perspectives d'emploi et l'interaction avec leurs pairs.^{16 30} C'est pourquoi un questionnaire sur la qualité de vie spécifique au strabisme a été élaboré, mais il n'est pas largement utilisé.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.