Maladie du légionnaire

Synonyme : Fièvre de Pontiac (plus légère, non pulmonaire)

Qu'est-ce que la maladie du légionnaire ?

La maladie du légionnaire (LD) est une pneumonie aiguë grave, potentiellement mortelle, contractée par l'inhalation de gouttelettes d'eau contaminée par des bactéries du genre Legionella. Elle a été baptisée ainsi en 1976 à la suite d'une grave épidémie d'infection pulmonaire survenue lors d'un congrès de la Légion américaine à Philadelphie, au cours duquel 29 des 182 personnes touchées sont décédées. La Légion s'était réunie pour commémorer le 200e anniversaire de l'indépendance américaine. L'organisme responsable était Legionella pneumophila, une bactérie que l'on ne trouve que dans les systèmes aquatiques où elle vit en symbiose avec certaines amibes.

La fièvre de Pontiac a été nommée d'après une épidémie survenue à Pontiac, Michigan, en 1968, qui était également causée par des organismes légionnaires, mais qui n'affectait pas les poumons.

La plupart des cas de maladie du légionnaire sont causés par L. pneumophila; cependant, il existe de nombreuses autres espèces de l'organisme (dont la plupart se trouvent également dans le sol) et des maladies bénignes, comme la fièvre de Pontiac, peuvent être causées par ces organismes.¹ Les Legionella spp. sont des bacilles aérobies à Gram négatif. Le sérogroupe 1 est la cause la plus fréquente de maladie, mais 18 sérogroupes sont connus.

Outre L. pneumophila, 34 espèces de légionelles ont été identifiées, principalement chez des patients immunodéprimés atteints de pneumonie.

L. pneumophila est présente dans les réserves d'eau naturelles et dans le sol. On la trouve également dans de nombreux systèmes de recirculation et d'approvisionnement en eau, où elle se reproduit rapidement dans des conditions favorables (les conditions optimales étant une température de 35°C, comprise entre 25 et 45, des eaux stagnantes et des eaux contenant des débris qui peuvent servir de foyers pour la reproduction bactérienne). Les bactéries sont largement répandues dans l'environnement et peuvent se reproduire dans les sources d'eau naturelles et artificielles. Toutefois, elles ne deviennent un risque pour la santé que lorsque les conditions permettent leur multiplication rapide.

La bactérie peut survivre à des températures basses et se multiplie dans des eaux dont la température se situe entre 25°C et 45°C. Une température de 60° est considérée comme bactéricide, bien que la bactérie finisse par revenir lorsque la température est abaissée.²

Le risque d'infection a donné lieu à des conseils sur les précautions à prendre pour minimiser le risque de maladie du légionnaire.¹ Ces conseils figurent dans le Code de pratique approuvé (ACOP) pour la maladie du légionnaire sur le site web du Health and Safety Executive. Les conseils ont été mis à jour en novembre 2013. Il s'agit notamment de maintenir l'eau en mouvement et propre, et de maintenir des températures inférieures à 20°C ou supérieures à 60°C.²

Épidémiologie de la maladie du légionnaire

La LD est une forme peu courante de pneumonie ; elle est responsable de 2 à 15 % de toutes les pneumonies communautaires nécessitant une hospitalisation en Europe ou en Amérique du Nord.³ La maladie ne présente pas de caractéristiques cliniques particulières qui la distinguent clairement des autres types de pneumonie. Des examens de laboratoire doivent donc être effectués afin d'obtenir un diagnostic. Les définitions épidémiologiques sont données dans le tableau ci-dessous.

Les données de Public Health England (PHE) proviennent de rapports confirmés en laboratoire et de questionnaires de suivi qui recueillent des informations sur le fait que le cas est d'origine communautaire, hospitalière ou liée à un voyage.¹ Entre 2017-2019, l'Agence de protection de la santé a signalé en moyenne 459 cas par an. Toutefois, 295 cas ont été signalés en 2020 (première année de la pandémie, avec des taux plus élevés de maintien à domicile).¹ On peut également déduire de ces chiffres que :

• La DL est 2 à 5 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

• Le taux de mortalité lié aux infections diagnostiquées est de 10 à 15 % (soit environ 10 % chez les personnes précédemment en bonne santé et jusqu'à 80 % chez les personnes âgées).

• 40 à 50 % des cas sont liés à des voyages, généralement à l'étranger, où les systèmes de climatisation et l'eau stockée peuvent être moins bien réglementés.

• These numbers are probably an underestimate because of failure to diagnose, and hence report, less severe cases (Centers for Disease Control and Prevention (CDC) estimate that <10% of cases are reported).

• Les personnes âgées, les fumeurs et les personnes dont l'immunité est réduite sont plus susceptibles d'être infectées et de mourir.

• Le nombre de cas est le plus élevé entre juin et septembre.

• La plupart des cas sont isolés - les épidémies sont moins fréquentes.

Physiopathologie

L. pneumophilia vit naturellement dans l'eau. Elle provoque des maladies lorsque des gouttelettes d'eau contenant un nombre suffisant de bactéries pénètrent dans l'atmosphère sous la forme de fines particules ou d'un aérosol qui leur permet d'être inhalées profondément dans les poumons. Là, elles envahissent les cellules épithéliales pulmonaires et les macrophages et se répliquent au niveau intracellulaire. Les tours de refroidissement telles que les unités de climatisation sont souvent une source d'infection, car elles produisent un aérosol très fin. Les bains thermaux, les brumisateurs et les douches ont également été identifiés comme des sources d'infection dans le passé. Il en va de même pour les systèmes de climatisation, surtout s'ils sont mal entretenus. La maladie ne se transmet pas d'une personne à l'autre. Elle est présente dans le monde entier.

Les épidémies publiques liées à l'utilisation d'eau à des fins récréatives, comme les bains à remous ou les jacuzzis, se sont révélées être causées par des espèces de Legionella dans 42 % des cas.⁴

Facteurs de risque

Ce sont tous des facteurs qui nuisent à l'immunité et qui incluent :^{3 5}

• Fumer.

• Malignité (en particulier cancer du poumon et hémopathie maligne).

• SIDA.

• Maladie rénale chronique en phase terminale.

• Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC).

• Âge avancé.

• Mauvais usage de l'alcool.

• Chirurgie récente.

Symptômes et présentation de la maladie du légionnaire⁶

L'histoire

Deux syndromes cliniques distincts peuvent être causés par des espèces différentes : le syndrome "pneumonique" (LD) et le syndrome "non pneumonique" (principalement la fièvre de Pontiac).

Pneumonique - la plus grave, également appelée maladie du légionnaire (LD)

• La période d'incubation est généralement de 2 à 10 jours (6 à 7 jours en moyenne).

• Il y a un prodrome d'un jour ou deux de légers maux de tête et de myalgies, suivis d'une forte fièvre, de frissons, de rigueurs et d'une toux.

• 90 % des patients présentent une toux. Celle-ci est généralement sèche au début, mais peut évoluer vers des expectorations vertes ou teintées de sang.

• Jusqu'à un tiers des patients présentent une dyspnée, une douleur thoracique pleurante et une hémoptysie.

• Les symptômes gastro-intestinaux sont présents dans un tiers des cas et comprennent des nausées, des vomissements, des diarrhées et de l'anorexie.

• Les maux de tête sont fréquents. La confusion, les troubles cognitifs et l'ataxie peuvent également survenir.

• Les patients présentent souvent une bradycardie relative malgré la présence de fièvre.

• Les symptômes extérieurs à la poitrine prédominent dans les premiers stades, mais les symptômes pulmonaires prédominent plus tard.

Non-pneumonique (maladie de Pontiac)

• La période d'incubation est plus courte (1 à 2 jours) que pour la forme pneumonique.

• Un syndrome grippal avec myalgie, fièvre et maux de tête est presque toujours présent.

• Seuls 50 % d'entre eux toussent.

• La maladie est spontanément résolutive.

• Cette similitude avec d'autres maladies virales signifie que de nombreux cas sont négligés et que la maladie est certainement relativement peu diagnostiquée.

Examen

• La pyrexie et la tachypnée sont courantes, mais pour le niveau de température, on observe souvent une bradycardie relative. Cela signifie que le pouls n'est pas aussi élevé que prévu pour ce niveau de température et non qu'il est plus lent que d'habitude.

• Les patients ont généralement l'air mal en point.

• Les voies respiratoires supérieures ne présentent aucune anomalie, mais l'examen du thorax peut révéler des râles, des rhonchies ou une consolidation.

• Les caractéristiques les plus rares sont la péricardite, l'hépatomégalie et l'altération de l'état mental.

Enquêtes

Les lignes directrices de la British Thoracic Society (BTS) recommandent de rechercher une infection par les légionelles chez tous les patients atteints d'une pneumonie communautaire grave, chez les autres patients présentant des facteurs de risque spécifiques et chez tous les patients atteints d'une pneumonie communautaire lors d'épidémies.⁷

Pour confirmer un cas, l'EPS a besoin de l'un des éléments suivants :

• L'étalon-or : l'isolement et la culture d'espèces de légionelles à partir d'échantillons cliniques, généralement des expectorations.⁸ Les cas de fièvre de Pontiac sont presque tous négatifs sur le plan de la culture.

• Séroconversion, c'est-à-dire une multiplication par quatre au moins du titre du test d'immunofluorescence indirecte (IFAT) incorporant un antigène monovalent de L. pneumophila sérogroupe 1 par une technique validée.

• Confirmation de l'antigène urinaire de L. pneumophila, à l'aide de réactifs ou de kits validés. La culture des expectorations et la sérologie ont été les tests standard pendant de nombreuses années, mais le développement des tests urinaires donne des résultats plus rapides, améliore le taux de diagnostic correct et, parce que le résultat est plus rapide, permet un traitement correct plus précoce, ce qui se traduit par une mortalité plus faible.⁹

La HPA considère qu'un cas est présumé lorsqu'il y a l'un ou l'autre des éléments suivants :

• Un diagnostic clinique de pneumonie avec un seul titre élevé de 128, en utilisant l'IFAT, ou un seul titre de 64 dans un foyer.

• Un résultat positif par fluorescence directe (DFA) sur un échantillon clinique, en utilisant des anticorps monoclonaux validés (également appelé résultat positif par immunofluorescence directe).

Il n'existe pas de tests commerciaux pour confirmer les infections non pneumophiles spécifiques, et les taux de conversion sérologique sont variables. Le passage aux tests d'urine risque de limiter davantage la détection des cas non pneumophiles, à moins que de meilleurs tests ne soient mis au point pour l'ensemble des espèces de légionelles.

Le PHE considère que les cas sont acquis à l'hôpital si les patients ont passé la totalité des 10 jours précédant l'apparition des symptômes à l'hôpital. Les cas sont considérés comme probablement acquis à l'hôpital si une partie de cette période a été passée à l'hôpital ET s'il y a d'autres cas de légionellose dans le même établissement ou des organismes correspondants cultivés dans le système d'eau.

D'autres enquêtes sont également menées :

• La FBC montre une leucocytose et peut révéler une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

• U&E et créatinine, car il peut y avoir déshydratation. L'infection peut parfois entraîner une sécrétion inappropriée d'ADH, ce qui produit une hyponatrémie.

• La phosphatase alcaline peut être basse : avec les anomalies des LFT, il s'agit d'une caractéristique peu courante de la pneumonie qui peut suggérer le diagnostic de la maladie de Lyme.

• Les gaz du sang sont utilisés pour évaluer la fonction pulmonaire et l'état clinique de la pneumonie.

• La CXR n'est pas spécifique mais peut montrer une consolidation parcellaire ou bi-basale : jusqu'à la moitié des patients présentent un épanchement pleural qui peut mettre un à quatre mois à se résorber.

• En cas d'altération de l'état mental, une ponction lombaire et un scanner cérébral peuvent être nécessaires pour exclure d'autres causes. Ces examens sont tous deux normaux dans le cas de la maladie de Lyme.

Diagnostic différentiel³

• Autres causes de pneumonie, notamment mycoplasme, pneumonie streptococcique ou virale.

• Insuffisance ventriculaire gauche.

• Syndrome respiratoire aigu sévère (SRAS).

La LD doit faire partie du diagnostic différentiel de toute pneumonie communautaire. Même avec un degré élevé de vigilance, on estime que jusqu'à 90 % des cas passent inaperçus.

Examens utiles pour diagnostiquer les pneumonies atypiques

Traitement et prise en charge de la maladie du légionnaire

La douleur et la température peuvent nécessiter des médicaments tels que le paracétamol, et l'oxygène, voire la ventilation assistée, peuvent être indiqués en cas d'hypoxie.

L'antibiotique de choix est l'érythromycine, bien que les troubles gastro-intestinaux provoqués par la maladie et la tendance de ce médicament à faire de même puissent le rendre moins intéressant. L'azithromycine, la clarithromycine, la lévofloxacine, la ciprofloxacine et la doxycycline sont d'excellentes alternatives.¹⁰ La tétracycline, la ciprofloxacine et d'autres fluoroquinolones et macrolides peuvent être indiqués.¹¹ Le traitement doit durer de 10 à 21 jours et est généralement administré par voie intraveineuse, du moins au début.¹² Chez les patients gravement malades, les nouveaux macrolides et fluoquinones doivent être utilisés en première intention.¹³

La plupart des patients atteints de TA sont admis à l'hôpital, car un traitement intensif est généralement nécessaire.

Complications⁶

Insuffisance respiratoire, déshydratation, défaillance de plusieurs organes, septicémie et lésions rénales aiguës.

Pronostic

Environ 10 à 15 % des personnes décèdent, soit environ 10 % des personnes traitées et non immunodéprimées, mais jusqu'à 80 % des personnes non traitées et immunodéprimées. Le taux de mortalité dans les infections nosocomiales est d'environ 50 %, mais les chiffres sur les taux de mortalité sont très compliqués par d'autres pathologies. La détection et le traitement précoces améliorent les résultats.¹⁴

Le mauvais pronostic est associé au retard dans le traitement, à l'âge extrême, à l'affaiblissement du système immunitaire et aux comorbidités (y compris les maladies pulmonaires chroniques, le VIH, le diabète et l'insuffisance rénale terminale).³

Prévention de la maladie du légionnaire

La DL associée aux voyages est liée aux séjours dans des logements de vacances où l'utilisation intermittente des installations, les températures variables et les fluctuations saisonnières du débit d'eau peuvent accroître le risque de multiplication bactérienne et donc d'infection. La prévention doit être le fruit d'une collaboration entre les professionnels de la santé, les gouvernements et l'industrie du tourisme. D'énormes progrès ont été réalisés depuis que le Groupe de travail européen sur les infections à Legionella (EWGLI) a commencé, en 1986, à coordonner ces activités en Europe ; ainsi, un réseau de surveillance de la légionellose relie aujourd'hui 36 pays qui signalent les cas associés aux voyages à une base de données informatisée située à Londres.¹⁵

Les voyageurs appartenant aux groupes les plus exposés doivent consulter un médecin le plus rapidement possible s'ils pensent être atteints de la fièvre de Pontiac. Le nombre croissant de spas et de jacuzzis dans les hôtels et les bateaux de croisière, ainsi que la difficulté de repérer les foyers de fièvre de Pontiac, soulignent l'importance de mesures de filtration et de désinfection adéquates, associées à une application stricte de la capacité d'accueil des baigneurs. Si les médecins soupçonnent une infection thoracique contractée à l'étranger, l'érythromycine ou la doxycycline sont préférables à l'amoxicilline.

Legionella spp. est omniprésente dans les systèmes d'approvisionnement en eau et le rôle des systèmes d'approvisionnement en eau des hôpitaux dans la propagation des infections nosocomiales n'est pas clair. Il est généralement recommandé d'entretenir et de tester régulièrement les systèmes d'approvisionnement en eau, même en l'absence d'infection connue, en particulier dans les unités de transplantation où les patients sont très vulnérables.¹⁶ L'opinion publique sur les infections nosocomiales fait également pression en faveur d'une approche proactive.¹⁷

Une bonne surveillance contribue également à la prévention. La détection des épidémies et des groupes de cas est importante et des mesures de prévention secondaires peuvent alors être prises. Un niveau élevé de sensibilisation de la part du personnel médical augmente les chances de détection des cas individuels ou apparentés.¹⁸

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.