Lymphogranulome vénérien

Synonymes : LGV, maladie de Durand-Nicholas-Favre, lymphopathie vénérienne, lymphogranulome inguinal, bubon tropical, poradénite inguinale.

Description

• Cette maladie est due à une infection par les sérovars L1, L2 ou L3 de Chlamydia trachomatis.

• Contrairement à l'infection génito-urinaire à chlamydia qui infecte les cellules épithéliales pavimenteuses, ces sérovars provoquent une infection des phagocytes mononucléaires dans le système lymphatique.

• La maladie était en grande partie confinée aux régions tropicales du monde, mais des épidémies apparaissent désormais localement en Europe (en particulier aux Pays-Bas), en Amérique et au Royaume-Uni, touchant principalement les hommes ayant des relations sexuelles avec d'autres hommes (HSH). Il s'agit principalement d'une infection rectale se manifestant par une proctite.¹

• Dans les pays développés, les cas sont principalement dus au sérovar L2b.²

• Une nouvelle variante du LGV causant une proctite sévère est apparue et a été désignée L2c.³

Épidémiologie

• La maladie est endémique en Afrique de l'Est et de l'Ouest, en Inde, dans les Caraïbes, en Amérique du Sud et en Asie du Sud-Est.⁴

• Il n'existe pas de chiffres fiables concernant la prévalence dans la population. Toutefois, des études portant sur des HSH fréquentant quatre cliniques de médecine génito-urinaire (GUM) au Royaume-Uni pour un dépistage de la santé sexuelle ont révélé une prévalence de 0,9 % de positivité du LGV dans les écouvillons rectaux et de 0,4 % de positivité dans les écouvillons urétraux.⁵

• Les données de Public Health England montrent une augmentation significative du nombre de cas depuis 2003. La prévalence a atteint un pic en 2010 avec 543 nouveaux cas. En 2012, le chiffre a quelque peu diminué pour atteindre 395 cas.⁶

• Au Royaume-Uni, l'épidémie a été largement circonscrite à la région métropolitaine de Londres et à Brighton, mais des groupes plus restreints ont été observés dans d'autres régions, par exemple à Édimbourg.⁶

Facteurs de risque⁷

• Rapports sexuels non protégés

• Rapports sexuels anaux réceptifs

• Rapports sexuels oraux insérés

• Contacts sexuels dans les zones endémiques

• Prostitution⁸

• Partenaires sexuels multiples

• Sexe masculin

• Utilisation d'un lavement anal

Présentation⁹

La présentation clinique est divisée en trois catégories : primaire, secondaire et tertiaire.

Lymphogranulome vénérien primaire (LGV)

• La LGV primaire est observée chez environ un tiers des hommes infectés, mais rarement chez les femmes.

• Elle survient trois jours à trois semaines après l'exposition.

• Elle se présente généralement sous la forme d'une papule indolore ou d'un ulcère/érosion peu profond.

• Il peut y avoir des groupes de lésions ressemblant à une infection herpétique.

• Des symptômes d'urétrite peuvent apparaître.

• Chez les hommes, ce sont généralement le sillon coronal, le frénulum, la verge, le prépuce, le gland, le scrotum, l'urètre ou l'anus qui sont touchés.

• Les hommes peuvent développer une lymphangite pénienne de l'axe dorsal du pénis, avec un épaississement en forme de corde.

• Un nodule sensible peut se former dans les glandes lymphatiques régionales qui peuvent subir une rupture ou la formation d'un sinus.

• Lorsque les femmes présentent des symptômes de LGV primaire, ils affectent la paroi vaginale postérieure, la lèvre postérieure du col de l'utérus, la vulve et la fourchette.

• Les cas oraux peuvent survenir chez les hommes et les femmes à la suite de rapports sexuels oraux.

LGV secondaire

• Ce phénomène se produit généralement 10 à 30 jours après l'exposition, mais peut prendre plusieurs mois à se développer.

• Des bubons (ganglions sensibles grossièrement agrandis) se forment dans le drainage lymphatique régional.

• Il peut y avoir des symptômes de maladie systémique tels que fièvre, maux de tête, nausées, vomissements, léthargie et arthralgie.

• Les bubons affectent les ganglions lymphatiques inguinaux, pelviens ou périrectaux, en fonction du site d'origine de l'infection génitale, et peuvent être unilatéraux ou bilatéraux.

• En cas d'infection buccale, les glandes lymphatiques sous-maxillaires et cervicales sont touchées.

• Le signe du sillon peut apparaître, en particulier chez les hommes, en raison de la séparation des ganglions lymphatiques inguinaux et fémoraux hypertrophiés par le ligament inguinal. Ce signe est présent dans environ un cinquième des cas masculins. Cependant, il a également été associé à un lymphome non hodgkinien.¹⁰

• On observe généralement un érythème et une induration de la peau recouvrant les ganglions hypertrophiés et il peut y avoir rupture des bubons avec formation d'un sinus ou d'une fistule.

• La peau peut être affectée par un érythème polymorphe, une urticaire, un érythème noueux ou une éruption scarlatiniforme.

• Des signes de conjonctivite, d'hépatomégalie, de méningo-encéphalite, de péricardite, de pneumonie et d'arthrite peuvent (rarement) être observés.

Tertiaire LGV

• Cette présentation tardive peut survenir jusqu'à 20 ans après l'infection.

• Il y a généralement une proctocolite, qui peut être confondue avec d'autres causes d'inflammation colique distale.

• Les patients peuvent se plaindre de démangeaisons anales, d'écoulements anaux mucopurulents et sanglants, de douleurs rectales et de ténesme, d'émission de selles très fines avec constipation ou de perte de poids.

• Des structures gonflées ressemblant à des hémorroïdes, dues à une obstruction lymphatique, peuvent être observées au niveau de la marge rectale.

• Le toucher rectal ou la proctoscopie peuvent révéler une muqueuse granuleuse et des ganglions hypertrophiés en dessous.

• Dans les cas avancés, il peut y avoir une fibrose rectale et une sténose (réversible avec le traitement) et un éléphantiasis des organes génitaux chez les hommes.

• L'esthiomène - un "rongement" des organes génitaux - peut toucher les femmes. On observe une hypertrophie chronique et une hypertrophie granulomateuse de la vulve avec ulcération et érosion.

Diagnostic différentiel

Dépend du stade de la maladie.

Les maladies primaires et secondaires se ressemblent

• Syphilis.

• Herpès génital.

• Maladie des griffes du chat( infection àBartonella henselae ).

• Chancre(Haemophilus ducreyi - une autre infection tropicale sexuellement transmissible (IST)).

• Donovanose, également connue sous le nom de granulome inguinal(Klebsiella granulomatis - une autre IST tropicale).

• Peste bubonique.

• Infections mycobactériennes.

• Tularémie.

• Causes malignes de lymphadénopathie - par exemple, maladie de Hodgkin.

Syndrome anogénital

• Carcinome anal/rectal.

• Actinomycose.

• Schistosomiase.

• Filariose lymphatique.

• Mycose.

• Maladie inflammatoire de l'intestin.¹¹

Enquêtes⁹

• D'autres causes d'adénopathie inguinale et d'ulcération génitale doivent être envisagées et exclues.

• Un dépistage complet des IST doit être effectué si possible, de préférence dans une clinique GUM.

• Les échantillons destinés à la culture ou à l'analyse peuvent être prélevés à partir du drainage percutané des bubons ou de l'exsudat de la base de l'ulcère ou du tissu rectal.

• Les tests de fixation du complément (CF) ont été largement remplacés par des tests d'amplification de l'acide nucléique (TAAN) plus sensibles et plus spécifiques.

• Les tests de réaction en chaîne par polymérase (PCR), l'amplification par déplacement de brin (SDA) ou l'amplification par transcription (TMA) présentent la spécificité et la sensibilité les plus élevées et sont de plus en plus utilisés pour parvenir à un diagnostic définitif.

• L'imagerie par tomodensitométrie peut être utilisée pour évaluer l'étendue de la lymphadénopathie et pour rechercher d'autres causes.¹²

• Une sigmoïdoscopie/coloscopie avec biopsie des tissus peut être nécessaire pour diagnostiquer la cause des symptômes anorectaux. L'histologie des tissus peut être non spécifique.¹³

Gestion

Thérapie médicale⁹

• Le traitement de première intention consiste généralement en l'administration de 100 mg de doxycycline deux fois par jour pendant 21 jours. Les protocoles utilisant la doxycycline donnent de bons résultats tant chez les personnes co-infectées par le VIH que chez celles qui ne le sont pas.¹⁴

• Les preuves concernant d'autres antibiotiques sont rares, mais l'azithromycine pourrait être meilleure que l'érythromycine.

• Un cas de proctite et de bubons inguinaux traités par doxycycline pendant 21 jours, azithromycine pendant 20 jours et moxifloxacine pendant 12 jours supplémentaires a été rapporté en raison de l'aggravation progressive des symptômes inguinaux. Malgré un traitement antibiotique intensif, les lésions de lymphogranulome inguinal ont persisté ; cependant, le patient s'est rétabli spontanément au bout de trois mois.¹⁵

Thérapie chirurgicale⁹

• Les bubons peuvent être drainés par voie percutanée pour soulager les symptômes.

• Il est préférable d'éviter l'excision chirurgicale en raison du risque de formation de sinus ou de fistules.

• Les patients présentant un rétrécissement rectal ou d'autres complications avancées peuvent nécessiter une intervention chirurgicale.

Autre thérapie⁹

• Les patients doivent s'abstenir de tout rapport sexuel non protégé jusqu'à ce que le traitement et le suivi soient terminés.

Contrôle⁹

• Le suivi doit avoir lieu dans un délai de 1 à 2 semaines en cas d'infection précoce, y compris la proctite de l'herpès labial, mais peut prendre jusqu'à 3 à 6 semaines en cas d'infection de longue durée ou de séquelles.

Pronostic

• Si la maladie est diagnostiquée aux stades primaire/secondaire, une antibiothérapie appropriée devrait permettre une guérison complète. Le problème de la résistance émergente à la doxycycline doit être pris en compte chez les patients qui ne répondent pas au traitement.¹⁶

• Les cas tertiaires peuvent présenter des complications à long terme malgré la guérison bactériologique.

• L'infection ne confère aucune immunité significative contre une réinfection future et une rechute de l'infection après le traitement peut se produire dans certains cas.

Complications⁹

• Rupture du bubon avec formation d'un sinus ou d'une fistule

• Fibrose/déformation du pénis

• Cervicite ou salpingite chez la femme

• Obstruction colique due à un rétrécissement rectal

• Conjonctivite

• Arthrite

• Péricardite

• Pneumonie

• Méningo-encéphalite

• Hépatomégalie

La prévention

• Sensibilisation aux maladies dans les pays développés.

• Surveillance et dépistage dans les cliniques GUM/opportunément dans les soins primaires.

• Pratique de la sexualité sans risque.

• Recherche des contacts pour les cas confirmés, dans la mesure du possible.