Syndrome néphrotique

Qu'est-ce que le syndrome néphrotique ?

Le syndrome néphrotique n'est pas une seule maladie - c'est un syndrome. Un syndrome est un ensemble de symptômes et de signes qui ont tendance à se manifester ensemble et qui peuvent être causés par une ou plusieurs maladies différentes. Le syndrome néphrotique peut être causé par de nombreuses maladies différentes, certaines plus graves que d'autres.

Diagramme en coupe du tractus urinaire

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La caractéristique principale du syndrome néphrotique est que les reins perdent beaucoup de protéines. Normalement, l'urine ne contient pratiquement pas de protéines. Dans le syndrome néphrotique, l'urine contient de grandes quantités de protéines. Les filtres dans les reins (les glomérules) deviennent 'fuyants' et les protéines, au lieu de rester dans le sang, s'échappent dans l'urine. La présence de protéines dans l'urine est appelée protéinurie.

Les autres caractéristiques clés du syndrome néphrotique sont :

• A low level of protein in the blood as a result of protein loss in the urine. Although there is a drop in many of the proteins normally found in the bloodstream, the main protein that leaks from the blood into the urine is called albumine. Un faible taux d'albumine dans le sang est une caractéristique principale du syndrome néphrotique.

• Rétention de liquide (œdème). Cela est une conséquence du faible niveau d'albumine dans le sang. Le liquide devient piégé dans les tissus corporels. Des parties du corps, en particulier les pieds et les chevilles, apparaissent gonflées et enflées.

• Un taux élevé de cholestérol et d'autres graisses (lipides) dans le sang. Cela est dû à un changement dans l'équilibre des différents niveaux de protéines dans le sang en raison d'une fuite de protéines.

• Fonction rénale normale, du moins au début. Cela signifie que la fonction de 'nettoyage des déchets' des reins n'est pas affectée - du moins pas au début. Cependant, certaines des conditions qui causent le syndrome néphrotique peuvent évoluer pour provoquer une maladie rénale.

D'autres symptômes et signes typiques du syndrome néphrotique sont discutés plus tard.

Quelles sont les causes du syndrome néphrotique ?

Différentes maladies peuvent affecter les glomérules et provoquer un syndrome néphrotique. Voici une brève description des principales :

Maladie à lésions glomérulaires minimes

'Changement minimal' signifie qu'il n'y a pratiquement aucun changement détectable dans les glomérules si un échantillon de rein est observé au microscope. Bien que les glomérules semblent normaux, il semble y avoir un léger changement dans les glomérules qui permet une fuite de protéines.

La cause de la maladie à lésions glomérulaires minimes n'est pas claire. Elle a probablement un lien avec une légère modification du système immunitaire, ou peut-être une réaction de certaines parties du système immunitaire à un facteur non identifié.

La maladie à lésions glomérulaires minimes est responsable d'environ 9 cas sur 10 de syndrome néphrotique chez les enfants de moins de 5 ans. Elle est à l'origine d'environ 1 cas sur 5 de syndrome néphrotique chez les adultes. Elle répond généralement bien au traitement par des médicaments stéroïdiens pris par voie orale et ne provoque pas d'insuffisance rénale dans la plupart des cas.

Néphropathie membraneuse

Ceci est parfois appelé néphrite membraneuse ou glomérulonéphrite membraneuse. C'est une cause fréquente du syndrome néphrotique chez les adultes. C'est une cause rare chez les enfants.

Dans cette condition, il y a un épaississement de la membrane dans les glomérules (le 'filtre' des glomérules) qui rend les glomérules 'perméables' aux protéines. L'épaississement peut être observé au microscope si un échantillon de rein est prélevé pour analyse.

Dans de nombreux cas, la cause ou la raison de ce changement dans les glomérules n'est pas connue. Cependant, il existe diverses conditions qui peuvent provoquer le développement d'une néphropathie membraneuse. Par exemple, une réaction anormale du système immunitaire à certaines infections ou médicaments peut causer cette maladie.

Glomérulosclérose segmentaire focale (GSF)

C'est une condition où de petites cicatrices (sclérose) se développent sur certains glomérules. La cause est inconnue dans la plupart des cas. Cependant, on pense qu'une réaction du système immunitaire à quelque chose, ou à diverses choses différentes, en est la cause. La GFS représente jusqu'à 1 cas sur 10 de syndrome néphrotique chez les enfants, mais un pourcentage plus élevé de cas chez les adultes.

Syndrome néphrotique congénital

C'est une cause rare de syndrome néphrotique qui affecte les enfants. 'Congénital' signifie qu'il est présent dès la naissance. Il est génétique (hérité en raison d'un gène défectueux) dans la plupart des cas. Les bébés atteints de cette forme de syndrome néphrotique développent généralement des symptômes au cours des trois premiers mois de vie. Il est généralement difficile à traiter et la plupart des enfants nécessitent finalement une dialyse (détournement du sang, souvent vers une machine, pour éliminer les déchets) ou une greffe de rein (remplacement d'un rein défectueux par un rein sain).

Autres troubles des glomérules

Il existe divers autres troubles rénaux rares, qui affectent principalement les glomérules, pouvant entraîner un syndrome néphrotique. Par exemple, la glomérulonéphrite membranoproliférative, la glomérulonéphrite mésangiale proliférative, la glomérulosclérose fibrillaire, la sclérose mésangiale diffuse, la néphropathie mésangiale à IgM.

La cause de certaines de ces conditions n'est pas claire. Cependant, certaines sont probablement causées par des réactions du système immunitaire qui endommagent les glomérules ou les cellules voisines.

Autres conditions générales

A complication of some other more generalised conditions can cause damage to glomeruli, resulting in nephrotic syndrome. For example, nephrotic syndrome is a possible complication of diabète, lupus érythémateux systémique (LES), arthrite rhumatoïde, polyarteritis nodosa, Purpura de Henoch-Schönlein, diverses infections, certains cancers et l'amylose. Cela peut également se produire comme effet secondaire de certains médicaments et à la suite de divers poisons ou toxines.

Quels sont les symptômes du syndrome néphrotique ?

La rétention de fluides (œdème) est un symptôme principal

La rétention de fluides se produit lorsque le liquide s'échappe des vaisseaux sanguins vers les tissus corporels. Cela provoque un gonflement et un aspect bouffi. Le gonflement est généralement indolore, mais les tissus enflés peuvent sembler tendus. Chez les enfants, le visage est souvent affecté en premier et devient bouffi. Chez les adultes, les chevilles deviennent souvent enflées en premier (car la gravité aide le liquide à s'accumuler dans les jambes inférieures). À mesure que la rétention de fluides s'aggrave, les mollets puis les cuisses peuvent devenir enflés.

Dans les cas graves, la rétention de liquide peut devenir importante. Le liquide peut s'accumuler dans le bas du dos, les bras, dans la cavité abdominale (où il est appelé ascite), les organes génitaux, ou dans la poitrine entre les poumons et la paroi thoracique (épanchement pleural). L'ascite peut provoquer des douleurs abdominales et un inconfort dû au gonflement de l'abdomen. Les épanchements pleuraux peuvent causer des douleurs thoraciques et un essoufflement.

La principale raison pour laquelle le liquide s'échappe des vaisseaux sanguins et pénètre dans les tissus du corps avec le syndrome néphrotique est due à un faible niveau de protéines dans le sang. Comme les protéines sont perdues par l'organisme dans l'urine, le corps produit plus de protéines dans le foie qui passent dans la circulation sanguine.

Cependant, la quantité produite par le foie ne peut pas compenser la quantité perdue par les reins fuyants et donc le niveau de protéines dans le sang diminue. Si le niveau de protéines dans le sang est bas, alors le liquide a tendance à s'échapper des vaisseaux sanguins vers les tissus corporels. Les protéines et d'autres substances chimiques dans le sang créent une pression osmotique qui tend à attirer le liquide dans les vaisseaux sanguins. Si la concentration de protéines diminue, la pression osmotique diminue et le liquide s'échappe.

Remarque: nephrotic syndrome is just one cause of fluid retention. Il existe d'autres causes de rétention de fluides. Par exemple, l'insuffisance cardiaque est la cause la plus courante de rétention de liquide, surtout chez les personnes âgées.

Autres symptômes

Les symptômes suivants peuvent également se développer en raison du syndrome néphrotique :

• Urine qui semble mousseuse.

• Fatigue et manque d'appétit.

• Diarrhée and/or being sick (vomiting) - especially in children.

• Si le syndrome néphrotique persiste pendant une longue période, une fonte musculaire peut se développer et les ongles peuvent sembler avoir des bandes blanches (appelées lignes de Muehrcke).

• Selon la cause du syndrome néphrotique, il peut également y avoir d'autres symptômes. Par exemple, si le syndrome néphrotique est apparu comme une complication de la polyarthrite rhumatoïde, il peut y avoir une gamme d'autres symptômes causés par l'arthrite. Certaines affections rénales peuvent provoquer une hypertension artérielle et/ou une maladie rénale chronique.

Tests de la fonction rénale

Les médecins peuvent évaluer l'efficacité (ou l'inefficacité) du fonctionnement des reins grâce à des tests sanguins et urinaires.

'U&Es' est l'abréviation que les professionnels de santé utilisent pour urée et électrolytes. Il s'agit d'un groupe de tests sanguins pour mesurer les niveaux de sels (tels que le sodium et le potassium) dans le sang, ainsi que les niveaux d'urée et de créatinine, qui indiquent la fonction rénale car ce sont des produits de déchet.

The eGFR is a term doctors use. It stands for estimé glomerular filtration rate and is another measure of kidney function. The levels of protein and albumin (a type of protein) can also be measured with blood tests.

L'urine peut être testée pour détecter la présence de sang et de protéines avec une bandelette en clinique, ou une mesure exacte peut être calculée par le laboratoire. D'autres substances chimiques dans l'urine peuvent être mesurées et l'urine est souvent examinée au microscope pour voir si elle contient des cellules anormales ou des sédiments.

Parfois, les médecins parlent de MRC. Cela signifie maladie rénale chronique, qui est en soi un terme général et peut être causée par de nombreuses maladies ou processus différents. Le terme 'chronique' signifie que la maladie est persistante ou de longue durée, et ne se rapporte pas à sa gravité.

Quelles sont les complications possibles du syndrome néphrotique ?

Complications possibles du syndrome néphrotique lui-même

Les complications peuvent être causées par le syndrome néphrotique lui-même en raison de la perte de protéines normales dans le sang. Celles-ci incluent :

• Un risque accru de développer des infections. Cela est dû au fait que les anticorps peuvent être perdus dans l'urine. Les anticorps sont des protéines qui aident à défendre le corps contre les infections. Tout signe d'infection (mal de gorge, température élevée (fièvre), etc.) doit être pris au sérieux et signalé rapidement à un médecin.

• An increased risk of developing blood clots in the blood vessels (thrombosis). For example, une thrombose veineuse profonde (TVP) dans une jambe. Cela peut causer de la douleur, un gonflement et d'autres complications. La raison en est qu'il peut y avoir un changement dans l'équilibre des protéines dans le sang qui protègent contre la formation de caillots sanguins.

• Un taux de cholestérol élevé. Si cela persiste à long terme, c'est un facteur de risque pour développer une maladie cardiaque.

• Risque accru de carence en vitamine D which may lead to bone problems. This is due to loss of vitamin D-binding protein from the bloodstream.

• Anémie. Cela est dû à la perte de protéines qui aident à transporter le fer dans le sang. Le fer est nécessaire pour fabriquer des globules rouges et prévenir l'anémie.

• Lésion rénale aiguë. Cela peut rarement se produire à cause du syndrome néphrotique lui-même, ou plus souvent en raison de complications telles que des infections, ou comme un résultat involontaire du traitement.

Selon la durée et la gravité du syndrome néphrotique, un traitement peut être conseillé pour aider à prévenir ou réduire le risque de ces complications possibles.

Complications possibles dues à la cause du syndrome néphrotique

Différentes complications peuvent survenir en raison de la condition sous-jacente qui a causé le syndrome néphrotique. Par exemple :

• One of the most common complications of kidney disorders is hypertension artérielle (hypertension).

• Certaines maladies rénales entraînent une maladie rénale chronique.

• Certains troubles (par exemple, le diabète, la polyarthrite rhumatoïde, etc.) qui provoquent le syndrome néphrotique peuvent avoir divers autres symptômes et complications.

Complications possibles liées au traitement

Souvent, le traitement du syndrome néphrotique nécessite une cure de médicaments stéroïdiens ou d'autres médicaments pour supprimer le système immunitaire (voir ci-dessous). Certaines personnes développent des effets secondaires et des complications liés à ces traitements, surtout si le traitement nécessite des doses élevées ou est nécessaire pendant de longues périodes.

Ai-je besoin de tests pour le syndrome néphrotique ?

Pour confirmer le syndrome néphrotique

Un simple 'test de la bandelette urinaire can confirm that it contains a lot of protein. Protein in the urine is not always due to nephrotic syndrome but is often a cause of underlying kidney disease. There are exceptions, such as protein in the urine caused by a urinary tract infection, exercise, or dehydration. The amount of protein lost can be measured by more detailed urine and blood tests.

Un échantillon d'urine du matin est généralement demandé. Un faible taux d'albumine dans le sang combiné à une grande quantité de protéines trouvées dans l'urine confirme généralement la présence du syndrome néphrotique.

Des analyses de sang sont également effectuées pour vérifier le fonctionnement des reins.

Pour trouver la cause du syndrome néphrotique

A range of analyses de sang may be done to try to identify the cause of the nephrotic syndrome. Une biopsie rénale may also be done. A kidney biopsy is a procedure which involves taking a small sample of tissue from a kidney. The sample is looked at under a microscope, or tested in other ways.

C'est souvent le test le plus important pour clarifier la cause du syndrome néphrotique chez les adultes. Cependant, chez les enfants, une biopsie n'est généralement effectuée que dans des situations spécifiques. Cela est dû au fait que la plupart des cas chez les jeunes enfants sont dus à une maladie à lésions minimes. Un essai de traitement est généralement conseillé en premier et une biopsie n'est effectuée que si le traitement ne fonctionne pas, bien qu'il y ait quelques exceptions à cette règle générale.

Comment le syndrome néphrotique est-il traité ?

Traitement de la rétention de fluides (œdème)

'Les 'comprimés d'eau' (diurétiques) aident à éliminer l'excès de liquide dans le corps. Les diurétiques agissent en influençant les cellules des tubules rénaux pour qu'elles évacuent plus d'eau au lieu de réabsorber l'eau dans la circulation sanguine, ce qui entraîne une augmentation de l'urine évacuée. L'excès de liquide dans les tissus corporels retourne ensuite dans la circulation sanguine pour maintenir le volume sanguin à un niveau normal.

Limiter la quantité de sel dans l'alimentation peut également être conseillé pour essayer de limiter la rétention de fluides. Une façon de mesurer si des fluides sont retenus (ou de voir si les diurétiques aident) est de se peser régulièrement.

Traitement de l'hypertension artérielle (hypertension)

Many people with kidney disorders have high blood pressure. This is because the kidney makes chemicals involved in the control of blood pressure. If high blood pressure develops then treatment is usually advised to bring the blood pressure down. A medicine called an inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) or an angiotensin-II receptor antagonist (AIIRA) - sometimes called an angiotensin receptor blocker (ARB) - is commonly used for this.

These medicines seem to have a effet protecteur effect on the kidneys and can reduce the amount of protein leaking. However, these medicines might not be suitable for everyone.

Traitement de la cause sous-jacente

The exact treatment offered will depend on the underlying cause. For example, a course of médicament stéroïdien usually works well to stop the leak of protein from the kidneys in minimal change disease. In some cases, this is a one-off treatment and the disease does not return. In other cases of minimal change disease, the disease comes back (recurs) from time to time which needs repeated courses of steroid medication.

Les stéroïdes ou d'autres médicaments appelés immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour réduire l'inflammation et les réponses immunitaires anormales dans diverses maladies qui provoquent le syndrome néphrotique. Dans un petit nombre de cas, les stéroïdes ou les médicaments immunosuppresseurs ne fonctionnent pas ou cessent de fonctionner après un certain temps. Une dialyse ou une greffe de rein peut être nécessaire. Les options de traitement disponibles pour chaque situation sont généralement discutées au cas par cas.

Le syndrome néphrotique peut-il être guéri ?

Il n'existe actuellement aucun remède pour le syndrome néphrotique. Les traitements décrits ci-dessus sont utilisés pour empêcher l'aggravation des dommages aux reins et pour gérer les symptômes.

Depending on the underlying cause, a course of steroid medication, or other therapy, may cause remission. Remission means that the signs and symptoms of the condition have gone, but there is still a chance it could return in the future. Remission is different from the term cure, which means that the condition will never occur again. However some people may recover from their first episode and never have another relapse. 25 - 30% of children with minimal change disease go into complete remission after the first episode. So they are considered to be 'cured' once they have been relapse-free for several years.

Quel est le pronostic ?

Le pronostic dépend de la cause. Comme mentionné, la cause la plus courante du syndrome néphrotique chez les enfants (la maladie à lésions minimes) répond généralement bien au traitement et a généralement un bon pronostic. Le pronostic est moins bon avec certaines autres conditions. Les personnes atteintes du syndrome néphrotique peuvent discuter du pronostic de leur cause particulière avec leur médecin.

Diagramme en coupe du tractus urinaire

Les reins éliminent les déchets du corps et maintiennent un équilibre normal des fluides et des substances chimiques dans le corps.