PANDAS : ce que nous savons et ce que nous ignorons

Bien que cette maladie ait été identifiée pour la première fois par une équipe de scientifiques à la fin des années 1990, elle n'est pas encore reconnue par l'ensemble du corps médical et beaucoup de choses restent inconnues à son sujet.

Qu'est-ce que la PANDAS ?

"La PANDAS est une maladie à médiation immunitaire causée par l'activité des anticorps créés en réponse à une infection streptococcique", explique le Dr Tim Ubhi, PDG et directeur clinique du Children's e-Hospital et spécialiste de la PANDAS. "Lorsqu'un patient est infecté par un streptocoque - souvent une infection de la gorge ou des voies respiratoires - l'organisme produit des anticorps pour se prémunir contre de nouvelles infections.

Cependant, chez certains patients sensibles, on pense que ces anticorps provoquent des symptômes neurologiques indésirables. "Dans le cas de la PANDAS, ces anticorps produits contre les streptocoques se fixent sur une zone du cerveau appelée ganglions de la base".

Ces anticorps irritent cette zone du cerveau, provoquant une inflammation qui "se propage ensuite dans l'axe des ganglions de la base et affecte les zones du cerveau qui contrôlent la motricité fine et celles qui sont responsables du type de comportements répétitifs observés chez les patients souffrant de tics vocaux ou moteurs".

Cette maladie se manifeste généralement chez les enfants âgés de 3 à 12 ans et, bien qu'aucune donnée précise ne soit actuellement disponible, de nombreux médecins estiment qu'environ 1 enfant sur 200 pourrait en être atteint.

Cependant, tous les médecins ne croient pas que la PANDAS soit une véritable maladie - et c'est un point sur lequel la communauté médicale continue de débattre.

Ces symptômes peuvent avoir un impact considérable non seulement sur les enfants atteints, mais aussi sur leurs familles. L'organisation caritative PANS PANDAS UK offre un soutien et des informations aux familles.

Quels sont les symptômes ?

Les critères utilisés pour établir un diagnostic de PANDAS sont les suivants :

• Symptômes de troubles obsessionnels compulsifs (TOC) et/ou tics, en particulier tics inhabituels, complexes ou multiples.

• Les symptômes apparaissent généralement très rapidement (souvent dans les 24 à 48 heures).

• Des signes d'infection streptococcique (par exemple scarlatine, infection de la gorge ou de l'oreille, sinusite) qui précèdent souvent directement les symptômes. Toutefois, certains enfants peuvent être porteurs de la bactérie streptocoque sans présenter de symptômes d'infection.

Selon le Dr Ubhi, les symptômes de la PANDAS peuvent être graves et pénibles. "Nous observons des tics, des symptômes obsessionnels compulsifs, des misophonies (réactions anormales aux sons), des emballements cardiaques et même des effondrements", explique-t-il. "Nous voyons même des enfants qui se sont retrouvés en fauteuil roulant ou qui ont développé des troubles de l'alimentation ou des problèmes de déglutition.

Le problème, lorsqu'il s'agit d'identifier ces symptômes comme étant ceux de la PANDAS, c'est qu'ils peuvent tous survenir dans le cadre d'autres affections, sans aucun rapport avec elles. Souvent, le facteur distinctif de la PANDAS est que les enfants présentent des tics, des comportements obsessionnels compulsifs ainsi que d'autres symptômes et qu'ils ont connu une apparition rapide des symptômes.

Pour compliquer encore les choses, le PANDAS est en fait un sous-ensemble d'une autre maladie, le PANS, qui présente des symptômes similaires, mais sans preuve évidente d'une infection streptococcique. Dans ce cas, le diagnostic ne peut être posé que si.. :

• L'enfant présente un début soudain et spectaculaire de restriction alimentaire sévère ou des symptômes de trouble obsessionnel-compulsif ; et

• Ils présentent au moins deux autres symptômes, notamment une détérioration soudaine des résultats scolaires, une régression du comportement, de l'anxiété (y compris l'anxiété de séparation, des peurs irrationnelles ou des crises de panique), des tics, des troubles du sommeil, des sautes d'humeur, de la dépression, de l'énurésie, de l'irritabilité ou de l'agressivité.

• Il n'y a pas d'autre condition médicale qui explique les symptômes.

Quels sont les traitements disponibles ?

Certains seront peut-être surpris d'apprendre que le PANDAS peut souvent être traité par une courte cure d'antibiotiques. En fait, certains patients remarquent une amélioration lorsqu'ils prennent des antibiotiques pour d'autres affections, ce qui peut contribuer à établir un diagnostic de PANDAS. "Au cours des trois dernières années, j'ai traité environ 500 patients", explique le Dr Ubhi. "Le taux de réponse est bon. 75 % des patients ont une bonne réponse, et le reste des patients ont une certaine réponse au traitement.

"Les antibiotiques sont généralement utilisés pour traiter les infections actives", explique le Dr Ubhi. "Mais dans la PANDAS, ils sont utilisés non seulement pour traiter l'infection, mais aussi pour réduire l'inflammation et pour avoir un effet psychotrope direct (un effet sur les symptômes de santé mentale) qui aide à normaliser les voies neuronales.

Outre les antibiotiques, des traitements sont parfois utilisés pour traiter les symptômes de la PANDAS, notamment des ISRS (un type d'antidépresseur) et une thérapie cognitivo-comportementale pour l'anxiété et les comportements obsessionnels.

Si les enfants sont gravement atteints, on peut envisager de leur administrer d'autres traitements visant le système immunitaire, notamment des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou des stéroïdes.

Ces symptômes peuvent avoir un impact considérable non seulement sur les enfants, mais aussi sur leurs familles. L'organisation caritative PANS PANDAS UK offre un soutien et des informations aux familles touchées par cette maladie.

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Harry Meads, 13 ans, est un garçon tout à fait ordinaire. Il est difficile de croire qu'il y a à peine un an, il pouvait à peine marcher ou parler, et qu'il avait une série de problèmes de santé insondables.

"Harry était un bambin ordinaire", raconte Liz Meads, sa mère. "Puis, vers l'âge de 5 ans, j'ai remarqué qu'il commençait à répéter des comportements et à regarder les mêmes émissions de télévision en boucle. Il était aussi toujours très anxieux".

À l'âge de 9 ans, Harry a été malade à cause d'une amygdalite et ses symptômes se sont aggravés. "Du jour au lendemain, il a développé une très forte anxiété de séparation", raconte Liz. "Il se frappait la tête et faisait des crises de colère. Mais lorsque je l'ai emmené chez le médecin, ils n'ont rien trouvé d'anormal.

L'école n'étant pas en mesure de faire face au comportement de Harry, il a été scolarisé à domicile pendant deux ans, jusqu'à ce qu'à l'âge de 11 ans, on diagnostique chez lui un autisme de haut niveau. Cela signifiait qu'il pouvait accéder à une unité d'enseignement spécialisé dans une école locale et commencer la 7e année. "Il a commencé à l'école, mais son niveau a rapidement baissé. Il ne savait plus écrire. J'ai également remarqué qu'il ne semblait pas comprendre les blagues, alors qu'il les avait toujours appréciées auparavant", raconte Liz.

Les choses sont allées de mal en pis. "Un jour, je suis allée le chercher à l'école et sa bouche était tombante, comme s'il avait eu un accident vasculaire cérébral", raconte-t-elle. "Il semblait incapable de parler. Je l'ai emmené à l'hôpital, où on lui a fait passer des scanners cérébraux et des analyses de sang, mais comme on n'a rien trouvé, on a mis cela sur le compte de l'autisme.

Bien que plusieurs neurologues lui aient dit la même chose, Liz continuait à penser qu'il se passait quelque chose d'autre. Elle a fini par consulter le Dr Ubhi qui, en 2019, lui a prescrit des antibiotiques. "C'était incroyable", raconte Liz. "En l'espace de six semaines, il pouvait marcher et parler - il était redevenu lui-même.

Alors que Harry fréquente désormais une école privée et se porte bien, Liz continue de s'inquiéter d'une éventuelle rechute. "Je sais que c'est une possibilité", dit-elle. "J'aimerais juste savoir ce que je peux faire pour y remédier.

Existe-t-il un test ?

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun test de dépistage de la PANDAS, les médecins se fiant plutôt aux symptômes et à la réaction au traitement. Un prélèvement de streptocoques ou un test sanguin positif peut aider, mais même cela ne permet pas de poser un diagnostic ferme. Cela signifie que certains enfants atteints de PANDAS seront diagnostiqués à tort comme souffrant d'autisme ou de troubles anxieux. De même, les parents de certains enfants atteints d'autisme ou d'autres troubles peuvent soupçonner à tort qu'ils sont atteints de PANDAS.

"Les critères d'admission à la clinique du Children's e-Hospital sont généralement l'âge de plus de 5 ans", explique le Dr Ubhi, "car en dessous de 5 ans, il est très difficile de diagnostiquer l'autisme classique ou d'autres problèmes similaires. En général, les enfants atteints de PANDAS ont un développement tout à fait normal et l'apparition des symptômes est soudaine".

Que se passe-t-il si la PANDAS n'est pas traitée ?

Malheureusement, certains enfants atteints de PANDAS présentent des symptômes depuis si longtemps qu'il n'y a pas grand-chose à faire pour les aider. "Si les symptômes persistent trop longtemps sans traitement, des comportements tels que les troubles obsessionnels compulsifs s'installent et peuvent être difficiles à traiter efficacement", explique le Dr Ubhi.

En ce qui concerne l'existence de la maladie elle-même, la communauté médicale reste partagée. Cependant, pour de nombreux parents, il s'agit d'une question à laquelle il est urgent de répondre.