Maladie de Ménière

Qu'est-ce que la maladie de Ménière ?

La maladie de Ménière est une affection de l'oreille interne causée par une modification du volume de liquide dans le labyrinthe. Si la cause est connue, l'affection est plutôt appelée syndrome de Ménière.

Dans l'oreille interne se trouvent la cochlée (pour l'audition) et l'appareil vestibulaire (pour l'équilibre). L'appareil vestibulaire est un ensemble de tubes enfermés dans le labyrinthe membraneux. Le labyrinthe membraneux contient un liquide appelé endolymphe.

La maladie de Ménière se caractérise par une distension progressive du labyrinthe membraneux, appelée "hydrops endolymphatique". Cette distension peut endommager le système vestibulaire, provoquant des vertiges, ou la cochlée, provoquant une perte d'audition.

Causes de la maladie de Ménière (étiologie)

La cause exacte est inconnue, mais elle est probablement multifactorielle. Les facteurs de risque possibles sont les suivants

• Allergie - par exemple, allergie alimentaire.

• Auto-immunité, y compris les anticorps antiphospholipides, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus.

• Susceptibilité génétique.

• Perturbations métaboliques impliquant l'équilibre du sodium et du potassium dans le liquide de l'oreille interne.

• Facteurs vasculaires (il existe une association entre la migraine et la maladie de Ménière).¹

• Infection virale, otosyphilis, syndrome de Cogan (kératite interstitielle non syphilitique et déficits audiovestibulaires bilatéraux).

Quelle est la fréquence de la maladie de Ménière ? (Epidémiologie)

• Il est difficile d'estimer l'incidence et la prévalence en raison de la nature épisodique du trouble, mais la maladie de Ménière est une cause peu fréquente de vertige.

• Une étude britannique basée sur la population a révélé un taux d'incidence global de 13,1 pour 100 000 années-personnes, le diagnostic étant plus fréquent chez les femmes.²

• Le diagnostic de la maladie de Ménière est le plus souvent posé chez les personnes âgées de 40 à 50 ans.³

• L'affection est probablement rare chez les enfants, mais elle a été signalée dans cette tranche d'âge.

Symptômes de la maladie de Ménière

Les principaux symptômes sont des vertiges, des acouphènes et une perte auditive fluctuante avec une sensation de pression auditive.

La maladie se caractérise par des symptômes fluctuants et épisodiques :⁴

• Les crises aiguës durent généralement de quelques minutes à quelques heures, souvent 2 à 3 heures.

• Les épisodes aigus peuvent survenir par groupes de 6 à 11 par an.

• La rémission des symptômes peut durer plusieurs mois.

• La plupart des patients présentent d'abord des symptômes unilatéraux. Des symptômes bilatéraux peuvent apparaître, souvent de nombreuses années plus tard.

Autres symptômes :

• Certains patients ont des "crises de chute", c'est-à-dire des chutes soudaines et inexpliquées sans perte de conscience ni vertige associé. Ce phénomène est rapporté chez environ 4 % des patients atteints de la maladie de Ménière.

• Un déséquilibre est parfois signalé. Cela tend à se produire une fois que la sensation de rotation a diminué.

Stades de la maladie de Ménière

Trois stades de la maladie sont décrits, bien que les patients ne passent pas nécessairement par tous ces stades :

• Stade précoce - principalement des crises de vertige soudaines et imprévisibles. L'audition se détériore et les acouphènes augmentent. La récupération est bonne entre les crises ; ces rémissions peuvent durer des jours et des années.

• Stade intermédiaire - épisodes continus de vertiges ; il peut y avoir des vertiges avant et après les crises. Une perte auditive neurosensorielle se développe. Les acouphènes progressent également. Les périodes de rémission sont variables ; elles peuvent durer plusieurs mois.

• Phase tardive - la perte d'audition augmente. Les vertiges s'atténuent ; l'équilibre peut être difficile, surtout dans l'obscurité. Les acouphènes persistent.

Critères de diagnostic

En 2015, un document de consensus international a défini la maladie de Ménière probable et la maladie de Ménière certaine.⁵

La maladie de Ménière probable répond aux critères diagnostiques suivants :

• Deux épisodes ou plus de vertiges ou d'étourdissements, chacun durant entre 20 minutes et 24 heures.

• Symptômes auditifs fluctuants (audition, acouphènes ou plénitude) dans l'oreille affectée.

• Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire.

La maladie de Ménière certaine présente les trois critères de la maladie de Ménière probable, ainsi qu' une perte auditive neurosensorielle de basse à moyenne fréquence dans l'oreille affectée, documentée par des mesures audiométriques.

Un diagnostic définitif doit être posé par un ORL, mais les crises pratiquement aiguës devront être prises en charge dans le cadre des soins primaires.

Examen

Aucun examen spécifique ne permet de confirmer le diagnostic de la maladie de Ménière. Il est conseillé d'examiner les systèmes cardiovasculaire, neurologique et ORL pour rechercher d'autres causes de symptômes similaires. Examiner :

• Pour l'anémie, la tension artérielle (en position couchée et debout), l'arythmie, les hématomes carotidiens.

• Nerfs crâniens (y compris le nystagmus), démarche et coordination (test de Romberg et test doigt-nez).

• Recherche de cire dans les oreilles ; tests auditifs (test de Weber et test de Rinne).

• Pour le vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB). La manœuvre de Dix-Hallpike est utilisée pour diagnostiquer le VPPB.

• L'examen HINTS peut être utile pour distinguer les causes centrales (par exemple, un accident vasculaire cérébral) des causes périphériques de vertige dans les syndromes vestibulaires aigus.⁶ Cependant, le test d'impulsion de la tête peut être normal dans la maladie de Ménière - une caractéristique qui n'est pas "rassurante" dans le HINTS.⁷

Diagnostic différentiel

De nombreuses autres affections peuvent se manifester par des vertiges, des acouphènes ou une surdité.³ (C'est cette combinaison qui permet de diagnostiquer la maladie de Ménière.) En soins primaires, les causes courantes de vertige sont le VPPB, la neuronite vestibulaire aiguë et la maladie de Ménière.

Autres causes ORL :

• Exclure le neurinome de l'acoustique chez toute personne présentant une surdité unilatérale, des acouphènes et/ou une paralysie du nerf facial.

• Otite moyenne.

• Cérumen.

• Médicaments ototoxiques.

Pathologie intracrânienne - par exemple :

• Insuffisance vertébrobasilaire, accident ischémique transitoire (AIT), accident vasculaire cérébral, thrombose de l'artère labyrinthique.

• Tumeurs intracrâniennes.

• Migraine. Les vertiges associés à la migraine peuvent ressembler à la maladie de Ménière.

Maladie systémique :

• Anémie.

• Hypothyroïdie.

• Diabète sucré.

• Maladie auto-immune.

• Syphilis.

Diagnostic de la maladie de Ménière (investigations)

Analyses sanguines pour exclure une maladie systémique - par exemple :

• NFS, ESR, fonction thyroïdienne, dépistage de la syphilis, glycémie à jeun, fonction rénale, lipides.

L'audiométrie est recommandée :⁸

• Cela permet de diagnostiquer la maladie de Ménière en cas de perte auditive neurosensorielle.

• Un test de recrutement de l'intensité sonore (s'il est possible) est sensible mais non spécifique de la maladie de Ménière.

• Au cours des premiers stades, la perte auditive peut être transitoire, ce qui rend difficile la confirmation de la déficience auditive par l'audiométrie. Des audiogrammes en série peuvent être utiles.

• De plus amples détails sur les résultats audiométriques possibles sont disponibles.

Le diagnostic peut être facilité par

• Vidéo nystagmographie ou test électronystagmographique avec évaluation calorique bithermique.

• Électrocochléographie.

• Potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral.

Radiologie :

• IRM cérébrale - conseillée pour les cas unilatéraux de maladie de Ménière, afin d'exclure d'autres causes de vertige unilatéral et de perte auditive - par exemple, un neurinome acoustique. L'IRM doit comprendre des vues du conduit auditif interne, avec et sans contraste.

• Radiographies latérales standard de la mastoïde - elles peuvent faciliter le diagnostic en documentant la localisation en avant du sinus sigmoïde, observée chez presque tous les patients atteints de la maladie de Ménière.

Prise en charge de la maladie de Ménière

Conduite⁹

Les conducteurs de tout type de véhicule sont tenus d'envoyer un formulaire à la Driver and Vehicle Licensing Agency (DVLA) - disponible sur leur site web - s'ils souffrent de vertiges, quelle qu'en soit la cause. Chaque cas est examiné individuellement. Les facteurs pris en considération sont les suivants : les crises sont-elles précédées d'un avertissement, sont-elles invalidantes, un traitement a-t-il été mis en place et la maladie est-elle sous contrôle ?

Traitement de la maladie de Ménière

L'objectif de la thérapie est de

• Atténuer les crises aiguës.

• Réduire la gravité et la fréquence des attaques.

• Améliorer l'audition et réduire l'impact des acouphènes.

Traitement des crises aiguës⁴

• Les vertiges et les nausées peuvent être soulagés par la prochlorpérazine, la cinnarizine, la cyclizine ou la prométhazine.

• En cas de vomissements, des doses buccales ou intramusculaires peuvent être nécessaires.

• Tenir compte des préférences du patient pour le choix du médicament et de la voie d'administration.

• En cas de symptômes graves, une hospitalisation peut être nécessaire pour maintenir l'hydratation.

• Une injection intramusculaire de stéroïdes suivie d'une dose dégressive de stéroïdes oraux a également été recommandée.

Mesures relatives au mode de vie

• Des mesures relatives au mode de vie peuvent être utiles. Un régime pauvre en sel et l'évitement de la caféine, du chocolat, de l'alcool et du tabac sont souvent conseillés. Une fatigue excessive semble être un facteur déclenchant chez certains patients et devrait être évitée. Les preuves à l'appui de ces mesures font toutefois défaut.

• Prophylaxie médicamenteuse :
  

  • Envisager un essai de bétahistine (initialement 16 mg trois fois par jour) pour réduire la fréquence et la gravité des crises.¹⁰ La bétahistine est un traitement controversé ; les preuves à l'appui de son utilisation sont de faible qualité.¹¹

  • Les diurétiques thiazidiques peuvent réduire la fréquence et la gravité des épisodes symptomatiques, mais ne semblent pas prévenir la perte auditive.⁸

Mesures de soutien

• Sécurité - si vous êtes sujet à des vertiges soudains, tenez compte de la sécurité et des risques liés aux activités en hauteur, aux machines dangereuses, à la natation, etc. Voir la section "Gestion" ci-dessus pour les règles de conduite.

• Programmes de rééducation vestibulaire :¹²

  • Ils semblent être efficaces dans certaines situations, par exemple en cas de perte vestibulaire stable ou de maladie vestibulaire unilatérale stable.

  • Les programmes comprennent des exercices tels qu'apprendre à provoquer les symptômes pour "désensibiliser" le système vestibulaire ; apprendre à améliorer l'équilibre, la coordination et les capacités d'adaptation.

  • Il n'existe pas encore de preuve évidente de l'efficacité de ce médicament.

• Maintenir la mobilité :

  • Après une crise aiguë de vertige, les patients ont naturellement tendance à rester assis. Encouragez-les à bouger pour favoriser la compensation centrale, où le cerveau utilise la vision et d'autres sens pour compenser la perte de la fonction vestibulaire.

• Soutien auditif :

  • Aides auditives adaptées au type de perte auditive.

  • Pour les acouphènes - dispositifs de masquage, thérapie sonore et techniques de relaxation/distraction.¹³

  • Évitez les bruits forts si vous y êtes intolérant.

• L'acupuncture peut être bénéfique.

Autres traitements¹²¹⁴

• Traitement local à la gentamicine :

  • On parle alors de perfusion transtympanique de gentamicine, d'injection transtympanique de gentamicine ou d'injection intratympanique de gentamicine.

  • L'objectif est d'utiliser l'action nocive de la gentamicine sur l'épithélium sensoriel et les cellules labyrinthiques pour réduire les vertiges, tout en préservant l'audition (bien qu'il y ait un risque de perte auditive neurosensorielle).

  • Des études suggèrent que la chirurgie endolymphatique est supérieure en termes de préservation de la perte auditive et de soulagement des vertiges.

• Injection locale de stéroïdes - il s'agit d'une injection transtympanique ou intratympanique de dexaméthasone.

• Traitement par impulsions de pression (dispositif Meniett®) :

  • Il s'agit d'un traitement non invasif pour les vertiges réfractaires, comprenant une pression positive fournie par un générateur d'impulsions dans le canal auditif.

  • Des rapports d'études de petite taille ont montré qu'il était efficace, bien que l'efficacité à long terme puisse être médiocre.

• Traitements chirurgicaux :

  • Chirurgie du sac endolymphatique - il s'agit de la décompression du sac endolymphatique et du sinus sigmoïde. L'efficacité de ce traitement a été confirmée par une étude Cochrane.

  • Section du nerf vestibulaire - vise à guérir les vertiges tout en préservant l'audition.

  • La thérapie par micropression a été approuvée par le National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Elle consiste à insérer un œillet dans l'oreille moyenne via le tympan et à insuffler de l'air à faible pression dans l'oreille interne. L'objectif est de réduire la pression dans l'oreille, évitant ainsi le recours à une intervention chirurgicale plus invasive.¹⁵

  • Labyrinthectomie - il s'agit d'une dernière option, car l'audition dans cette oreille serait également perdue.

Complications de la maladie de Ménière

• Perte du permis de conduire, si les symptômes sont soudains et invalidants.

• La qualité de vie peut être gravement affectée chez certaines personnes.

• Dépression ou anxiété.

Pronostic⁴

• Au début, les symptômes et la perte d'audition ont tendance à fluctuer, se résorbant souvent complètement entre les épisodes.

• Au bout d'un certain temps, la perte d'audition progresse et les acouphènes deviennent persistants. La fréquence des crises de vertige diminue souvent.

• Le vertige peut disparaître si la maladie s'éteint, ce qui peut se produire au bout de 5 à 15 ans. Cependant, les acouphènes, la perte auditive unilatérale, les sensations de pression auditive et le sentiment de déséquilibre général peuvent persister.