Lésions des nerfs crâniens

Voir l'article sur l 'anamnèse et l'examen neurologique pour un rappel détaillé sur la manière d'examiner les nerfs.

Où se trouve la lésion ?

Essayez de penser systématiquement :

• Muscle (par exemple, une dystrophie) ?

• Jonction neuromusculaire (par exemple, myasthénie) ?

• Lésion d'un nerf crânien en dehors du tronc cérébral (par exemple, compression) ?

• Lésion d'un nerf crânien dans le tronc cérébral (par exemple, sclérose en plaques (SEP)) ?

Les nerfs crâniens peuvent être touchés seuls ou en groupe et la connaissance des nerfs concernés aide à localiser la lésion. Certaines des causes des lésions des nerfs crâniens sont présentées ci-dessous, après un rappel du trajet anatomique du nerf.

Nerf olfactif (I)

• Anatomie. Olfactory cells are a series of bipolar neurones which pass through the cribriform plate to the olfactory bulb.

• Signes. Diminution du goût et de l'odorat, mais pas de l'ammoniac qui stimule les fibres de la douleur véhiculées par le nerf trijumeau.

• Causes. Traumatisme, tumeur du lobe frontal, méningite.

Nerf optique (II)

• Anatomie. Les fibres du nerf optique sont les axones des cellules ganglionnaires de la rétine. Au niveau du chiasma optique, seules les fibres dérivées des parties nasales de la rétine se décussent, rejoignent les fibres non décussées et remontent dans leurs voies optiques respectives jusqu'au cortex visuel.

• Signes et causes:

  • Défauts du champ visuel - voir l'article séparé sur les défauts du champ visuel:

    • Les défauts du champ visuel se manifestent d'abord par de petites zones de perte visuelle (scotomes).

    • Déficience visuelle monoculaire grave : lésions d'un œil ou du nerf optique - par exemple, sclérose en plaques, artérite à cellules géantes.

    • Déficience visuelle grave bilatérale : amblyopie due à l'alcool méthylique, au tabac ; neurosyphilis.

    • Hémianopsie bitemporale : compression du chiasma optique - par exemple, anévrisme de l'artère carotide interne, adénome hypophysaire ou craniopharyngiome.

    • Hémianopsie homonyme : perte de la même moitié (gauche ou droite) du champ visuel des deux yeux, du côté opposé à la lésion (par exemple, une lésion du côté droit entraîne une perte du côté gauche du champ visuel des deux yeux). Les lésions se situent derrière le chiasma optique dans le tractus optique, le noyau géniculé latéral, les radiations optiques ou le cortex occipital - par exemple, un accident vasculaire cérébral, un abcès, une tumeur.

  • Anomalies pupillaires - voir l'article séparé sur les anomalies pupillaires:

  • Névrite optique (douleur à la mobilisation de l'œil, perte de la vision centrale, anomalie de la pupille afférente, œdème papillaire). Causes : démyélinisation ; rarement, sinusite, syphilis, troubles vasculaires du collagène.

  • Atrophie optique (disques optiques pâles et acuité réduite) : SEP, tumeurs frontales, ataxie de Friedreich, rétinite pigmentaire, syphilis, glaucome, atrophie optique de Leber, compression du nerf optique.

  • Œdème papillaire (gonflement des disques) :

    • Pression intracrânienne (PIC) élevée (tumeur, abcès, encéphalite, hydrocéphalie, hypertension intracrânienne bénigne).

    • Lésion rétro-orbitaire (par exemple, thrombose du sinus caverneux).

    • Inflammation (par exemple, névrite optique).

    • Ischémie (par exemple, hypertension accélérée).

Nerf oculomoteur (III)

• Anatomie. Ce nerf émerge du tronc cérébral sur la face médiale de la crus cerebri puis passe en avant entre les artères cérébrales postérieures et cérébelleuses supérieures, tout près de l'artère communicante postérieure. Il perce la dure-mère près du bord du tentorium cerebelli, et traverse la partie latérale du sinus caverneux avec les nerfs IV et VI pour entrer dans l'orbite.

• Signes. Le signe initial est souvent une pupille dilatée fixe qui n'accommode pas, puis un ptosis se développe et enfin une ophtalmoplégie interne complète (masquée par le ptosis). L'absence d'opposition du muscle droit latéral entraîne une déviation de l'œil vers l'extérieur. Si les fibres sympathiques oculaires sont également touchées derrière l'orbite, la pupille sera fixe mais non dilatée.

• Causes d'une lésion III unique. Diabète sucré, artérite à cellules géantes, syphilis, anévrisme de l'artère communicante postérieure, idiopathique ; une élévation de la PIC peut provoquer une hernie uncal à travers le tentorium, ce qui comprime le nerf. Les paralysies du troisième nerf sans dilatation de la pupille sont dues au diabète sucré ou à une autre cause vasculaire. Une dilatation précoce de la pupille implique une lésion compressive. Une diplopie due à une lésion du troisième nerf peut provoquer un nystagmus.

Voir également "Lésions combinées des nerfs crâniens", ci-dessous.

Nerf trochléaire (IV)

• Anatomie. Passe en arrière dans le tronc cérébral, se décussant dans le velum médullaire antérieur et émergeant pour contourner le pédoncule cérébral entre celui-ci et le lobe temporal, passant par le tentorium pour entrer dans le sinus caverneux avec les II et VI, et entre dans l'orbite pour alimenter le muscle oblique supérieur.

• Signes. Diplopie due à une faiblesse des mouvements oculaires vers le bas et vers l'intérieur. C'est la cause la plus fréquente d'une diplopie verticale pure. Le patient a tendance à compenser en inclinant la tête du côté affecté.

• Causes d'une lésion IV unique. Rare et le plus souvent due à un traumatisme de l'orbite. Elle peut également survenir en cas de diabète ou d'infarctus secondaire à l'hypertension.

Voir également "Lésions combinées des nerfs crâniens", ci-dessous.

Nerf trijumeau (V)

• Anatomie. Forme trois troncs : les divisions ophtalmique, maxillaire et mandibulaire. Cette dernière contient des fibres sensorielles et motrices. Les zones exactes de la peau desservies peuvent varier considérablement d'un individu à l'autre :

  • La division ophtalmique se trouve avec III, IV et VI dans le sinus caverneux et alimente la peau de la partie médiane du nez, du front et de l'œil (y compris le réflexe cornéen).

  • La division maxillaire traverse la partie inférieure du sinus caverneux et le foramen rotundum et s'associe à des fibres parasympathiques pour former le ganglion sphénopalatin (larmoiement). Il pénètre ensuite dans l'orbite sous la forme du nerf infra-orbitaire et alimente finalement la peau de la lèvre supérieure, la joue et le triangle de peau qui s'étend de l'angle de l'œil et de la bouche jusqu'à un sommet situé dans la région mi-temporale.

  • La division mandibulaire quitte le crâne par le foramen ovale, transportant des fibres sensorielles de la peau de la lèvre inférieure et du menton jusqu'au tragus et à la partie supérieure du pavillon de l'oreille, en passant par les muqueuses du plancher de la bouche, de la joue et des deux tiers antérieurs de la langue (des fibres gustatives la rejoignent à partir de la branche chorda tympani du nerf facial). Les fibres motrices alimentent le masséter, le temporal et le ptérigoidien.

• Signes. Diminution de la sensibilité ou dysesthésie dans la zone touchée. Faiblesse du serrement de la mâchoire et des mouvements latéraux. En cas de lésion du motoneurone inférieur, la mâchoire dévie vers le côté faible lorsque la bouche est ouverte. Il peut y avoir une fasciculation du temporal et du masséter.

• Causes d'une seule lésion du V. Voir également "Lésions combinées des nerfs crâniens", ci-dessous :

  • Sensorielle : névralgie du trijumeau, herpès zoster, carcinome nasopharyngé.

  • Moteur : paralysie bulbaire, neurinome acoustique.

Nerf abductif (VI)

• Anatomie. À partir du noyau situé dans le plancher du quatrième ventricule, les fibres progressent dans le pons et émergent pour suivre un long parcours extracérébral à la base du cerveau, à travers l'apex du temporal pétreux, à travers la fosse postérieure près du dorsum sellae pour entrer dans le sinus caverneux et de là vers l'orbite et le muscle droit latéral.

• Signes. Incapacité à regarder latéralement. L'œil est dévié vers le milieu en raison de l'action non contrariée du muscle droit médial.¹
  

  VI et XII Palsies du nerf crânien

  

  Notez l'incapacité du muscle droit latéral à déplacer l'œil gauche dans le regard latéral. Cela est dû à un déficit du muscle droit latéral gauche.

  Source de l'image : Open-i (Fadda GL et al) - voir la lecture complémentaire ci-dessous
  

• Causes d'une seule lésion du VI. SEP, AVC pontin. Elle est considérée comme un faux signe de localisation (en raison de son long parcours extracérébral) en cas de PIC élevée.

Voir également "Lésions combinées des nerfs crâniens", ci-dessous.

Nerf facial (VII)

• Anatomie. Essentiellement moteur (quelques fibres sensorielles provenant du méat acoustique externe, des fibres contrôlant la salivation et des fibres gustatives provenant de la langue antérieure). Les fibres font une boucle autour du noyau VI avant de quitter la ponte médiane du VIII et de passer par le méat acoustique interne. Elles traversent le temporal pétreux dans le canal facial, s'élargissent pour former le ganglion géniculé (goût et salivation) sur la face médiale de l'oreille moyenne, d'où elles tournent brusquement (et d'où part la chorde tympanique), pour ressortir par le foramen stylomastoïdien afin d'alimenter les muscles de l'expression faciale.

• Signes. Faiblesse faciale. Dans une lésion du LMN, le front est paralysé - la dernière voie commune vers les muscles est détruite, alors que les muscles faciaux supérieurs sont partiellement épargnés dans une lésion du motoneurone supérieur (UMN) en raison de voies alternatives dans le tronc cérébral. Il semble qu'il y ait des voies différentes pour les mouvements volontaires et émotionnels. Les AVC affaiblissent généralement les mouvements volontaires, épargnant souvent les mouvements involontaires (par exemple, le sourire spontané). La perte sélective des mouvements émotionnels, beaucoup plus rare, est appelée paralysie simulée et est généralement due à une lésion frontale ou thalamique.

• Causes d'une lésion unique du VII :

  • LMN : paralysie de Bell, polio, otite moyenne, fracture du crâne, tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux, tumeurs de la parotide, zona(syndrome de Ramsay Hunt), maladie de Lyme.

  • UMN : (épargne le front - innervation bilatérale) : accident vasculaire cérébral, tumeur.

Voir également "Lésions combinées des nerfs crâniens", ci-dessous.

Nerf vestibulocochléaire (VIII)

• Anatomie. Il transporte deux groupes de fibres, celles destinées à la cochlée (audition) et celles destinées aux canaux semi-circulaires, à l'utricule et au saccule (équilibre et posture). Ils passent, avec le nerf facial, du tronc cérébral à travers la fosse postérieure jusqu'au méat acoustique interne.

• Signes. Surdité de perception unilatérale, acouphènes. Les lésions à croissance lente présentent rarement des symptômes vestibulaires car la compensation a le temps de se produire.

• Causes d'une seule lésion du VIII. Bruit fort ; maladie osseuse de Paget, maladie de Ménière, herpès zoster; neurofibrome, neurinome acoustique, AVC du tronc cérébral, plomb, aminosides, furosémide, aspirine. Voir également "Lésions combinées des nerfs crâniens", ci-dessous.

Nerf glossopharyngien (IX)

• Anatomie. Contient des fibres sensitives, motrices (stylopharyngeus uniquement) et parasympathiques (glandes salivaires). Traverse la fosse postérieure, le foramen jugulaire et le cou, et alimente l'amygdale, le palais et le tiers postérieur de la langue.

• Signes. Les lésions unilatérales n'entraînent aucun déficit en raison des connexions corticobulbaires bilatérales. Les lésions bilatérales entraînent une paralysie pseudobulbaire. Ces nerfs sont étroitement liés.

• Causes (les lésions d'un seul nerf sont extrêmement rares). Traumatismes, lésions du tronc cérébral, tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux et du cou, polio, syndrome de Gullain-Barré (SGB).

Nerf vague (X)

• Anatomie. Le nerf vague, "le vagabond", contient des fibres motrices (vers le palais et les cordes vocales), des composants sensoriels (postérieur et plancher du méat acoustique externe) et des fibres afférentes et efférentes viscérales. Il quitte le crâne par le foramen jugulaire, passe dans la gaine carotidienne du cou (en donnant des branches cardiaques et les nerfs laryngés récurrents qui alimentent les cordes vocales), traverse le thorax en alimentant les poumons et continue par l'ouverture de l'œsophage pour alimenter les organes abdominaux.

• Signes. La faiblesse palatine peut entraîner une "élocution nasale" et une régurgitation nasale des aliments. Le palais se déplace de manière asymétrique lorsque le patient dit "ahh". La paralysie du nerf récurrent se traduit par un enrouement, une perte de volume et une "toux bovine".

• Causes (les lésions d'un seul nerf sont extrêmement rares). Traumatismes, lésions du tronc cérébral, tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux, du foramen jugulaire et du cou ; polio, SGB.

Nerf spinal accessoire (XI)

• Anatomie: moteur du sterno-cléido-mastoïdien et du trapèze.

• Signes: faiblesse et atrophie de ces muscles.

• Causes: voir ci-dessus "Nerf vague (X)".

Nerf hypoglosse (XII)

• Anatomie. Il traverse brièvement la fosse postérieure, quitte le crâne par le canal hypoglosse et fournit des fibres motrices à la langue et à la plupart des muscles infra-hyoïdiens.

• Signes. Une lésion du LMN entraîne une atrophie du côté ipsilatéral de la langue, avec fasciculation ; lors d'une tentative de protrusion, la langue dévie vers le côté atteint, alors qu'elle dévie du côté d'une lésion centrale.

• Causes d'une seule lésion du XII: rares. Polio, syringomyélie, tuberculose, thrombose de la branche médiane de l'artère vertébrale.

Lésions combinées des nerfs crâniens

• VII, VIII, puis V et parfois IX: tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux.

• V, VI (syndrome de Gradenigo) : lésions dans l'os temporal pétreux.

• Combinés III, IV, VI: accidents vasculaires cérébraux, tumeurs, encéphalopathie de Wernicke, anévrismes, SEP, myasthénie grave, méningite, dystrophie musculaire, dystrophie myotonique, thrombose du sinus caverneux, SGB, artérite crânienne, traumatismes et pathologie orbitaire.