Qu'est-ce que le syndrome de la personne raide ?

Dans une interview accordée à Vogue France, la chanteuse du générique de Titanic a déclaré qu'elle espérait un remède "miracle" pour cette maladie, qui affecte sa vie quotidienne, mais qu'elle l'acceptait : "Je dois apprendre à vivre avec et arrêter de me poser des questions".

Qu'est-ce que le syndrome de la personne raide ?

Le syndrome de la personne raide (SPS) est une affection très rare et de longue durée qui provoque des spasmes musculaires douloureux et une raideur musculaire débilitante. Les scientifiques ne comprennent pas encore parfaitement le syndrome de la personne raide, mais on pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune - où le système immunitaire attaque des cellules saines - qui implique les messages envoyés entre le cerveau et la moelle ^épinière1.

Qui est touché par le syndrome de la personne raide ?

Les personnes les plus susceptibles d'être atteintes du syndrome de la personne raide sont :

• Née de sexe féminin.

• Entre 30 et 60 ans - bien que la maladie puisse également toucher les enfants et les personnes âgées.

• Les personnes atteintes d'une autre maladie auto-immune, comme le diabète de type 1, le vitiligo ou la maladie cœliaque.

Cette maladie est si rare qu'il est difficile de savoir combien de personnes en souffrent. On pense qu'elle peut toucher environ 1 personne sur 1 million ^2.

Le syndrome de la personne raide était à l'origine appelé syndrome de l'homme raide, jusqu'à ce que le nom soit modifié pour refléter le fait que ce trouble peut affecter des personnes de tout âge et de tout sexe biologique. Toutefois, les femmes sont deux fois plus susceptibles de développer ce trouble que les ^hommes1.

Le syndrome de la personne raide est-il douloureux ?

Lorsque Céline Dion a fait part de son diagnostic sur les réseaux sociaux, elle a expliqué que ses spasmes musculaires affectaient tous les aspects de sa vie quotidienne, rendant les activités normales comme la marche difficiles. Céline a depuis annulé sa tournée "Courage World Tour" afin de reprendre des forces.

La raideur musculaire provoque des douleurs qui peuvent être plus ou moins fortes selon les moments, sans qu'un élément déclencheur ne soit clairement identifié. Elles peuvent également être à l'origine de douleurs dues à des complications associées, telles que l'adoption d'une posture anormale.

Les spasmes musculaires provoquent une douleur aiguë. Contrairement à la raideur, ces spasmes peuvent avoir des déclencheurs prévisibles - certains peuvent être évités dans une certaine mesure, mais pas tous. C'est pourquoi certaines personnes atteintes du syndrome de la personne raide développent de l'anxiété.

Déclencheurs de spasmes musculaires :

• Bruits inattendus ou forts - certains développent alors une agoraphobie, c'est-à-dire une peur des endroits bondés ou de quitter leur domicile.

• Le stress.

• Contact physique léger.

• Changements de température - en particulier s'il fait froid.

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Le syndrome de la personne raide met-il la vie en danger ?

Le décès associé à ce trouble neurologique est rare. Lorsqu'il survient, il n'est pas le résultat direct du syndrome de la personne raide, mais plutôt de ses complications. Ces complications peuvent être des blessures graves, des infections de plaies ou des caillots sanguins causés par des problèmes d'immobilité.

Le syndrome de la personne raide peut-il être traité ?

Le syndrome de la personne raide est une maladie chronique, c'est-à-dire qu'elle dure toute la vie. Bien qu'il n'y ait pas de remède, le traitement peut aider à soulager les symptômes, à améliorer la qualité de vie, à ralentir la progression de la maladie et à réduire le risque d'autres complications de santé.

La première étape consiste à obtenir un diagnostic, mais comme cette maladie est si rare, il est facile de la confondre avec d'autres affections présentant des symptômes similaires, comme la sclérose en plaques (SEP). Toutefois, un médecin peut confirmer le syndrome de la personne raide grâce à une analyse de sang qui recherche les anticorps associés, à un électromyogramme (EMG) qui teste l'activité musculaire et à une ponction lombaire qui recherche des anticorps dans la colonne vertébrale.

Dans l'interview accordée à Vogue, la chanteuse née au Canada, qui a vendu plus de 250 millions d'albums, explique comment elle gère son état : "Cinq jours par semaine, je suis une thérapie sportive, physique et vocale. Je travaille mes orteils, mes genoux, mes mollets, mes doigts, mon chant, ma voix".

Les deux principales stratégies de traitement sont les suivantes :

Gestion des symptômes

La vie avec le SPS peut être facilitée par des médicaments qui aident à calmer les spasmes musculaires douloureux et à détendre la raideur musculaire. Le diazépam est souvent le premier médicament proposé pour le syndrome de la personne raide, car il peut aider à modifier les signaux erronés envoyés entre le cerveau et les muscles.

Certains médicaments contre la douleur peuvent également agir sur ces signaux et soulager efficacement la douleur chez certaines personnes. Les relaxants musculaires, comme leur nom l'indique, agissent en relâchant les muscles, ce qui peut aider à traiter la raideur et les spasmes musculaires.

Plusieurs thérapies peuvent également aider les patients à poursuivre leurs activités quotidiennes autant que possible. Il s'agit notamment de la physiothérapie, de la thermothérapie, de l'acupuncture, des massages et de l'hydrothérapie.

Traitement modificateur de la maladie - progrès récents

Certaines données indiquent qu'un type d'immunothérapie appelé traitement par immunoglobulines intraveineuses (IVIg) peut améliorer les symptômes, bien que ce ne soit pas le cas pour tout le monde. Il s'agit pour les personnes dont le système immunitaire est sain de donner des anticorps qui sont ensuite transférés par une aiguille ou un cathéter à une personne atteinte du syndrome de la personne raide.

En 2022, le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) a mené une étude qui a montré des résultats prometteurs pour cette ^technique3. De nombreux participants se sont sentis moins raides, sont devenus moins sensibles aux déclencheurs tels que le bruit, le toucher et le stress, et ont constaté une amélioration ^de leur équilibre1.

Un autre traitement a fait l'objet d'une petite étude préliminaire en 2022. Bien que les recherches soient en cours, elles ont permis d'espérer que l'échange de plasma thérapeutique pourrait être une nouvelle méthode de traitement sûre à l'avenir. Dans ce cas, le plasma sanguin d'une personne est remplacé par de l'albumine, une substance fabriquée par l'homme qui peut traiter certaines ^maladies4.

Le syndrome de la personne raide n'est peut-être pas guérissable, mais les recherches en cours permettent d'espérer que ce trouble deviendra plus facile à gérer et moins débilitant à l'avenir.

Pour en savoir plus

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) : Syndrome de la personne raide.

2. Maladies rares : Le syndrome de la personne raide.

3. NINDS : Immunoglobuline intraveineuse (IVIg) pour le traitement du syndrome de l'homme raide (SMS).

4. Académie américaine de neurologie : Étude préliminaire : le syndrome du sang.