Hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune ?

L'hépatite est une inflammation du foie. Les causes de l'hépatite sont nombreuses. Par exemple, l'excès d'alcool et diverses infections virales sont des causes courantes d'hépatite. Veuillez lire la notice séparée intitulée Hépatite pour en savoir plus sur le foie, où il se trouve et ce qu'il fait, ainsi que sur les autres causes d'hépatite.

L'hépatite auto-immune est une cause peu fréquente d'hépatite chronique. Chronique signifie que l'inflammation est persistante ou de longue durée. L'inflammation chronique endommage progressivement les cellules du foie, ce qui peut entraîner de graves problèmes.

Quelles sont les causes de l'hépatite auto-immune ?

La cause n'est pas claire. On pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Notre système immunitaire nous défend normalement contre les infections causées par les bactéries, les virus et autres germes. Chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes, le système immunitaire attaque une ou plusieurs parties du corps comme si elles étaient étrangères. Cela provoque une inflammation et peut endommager la ou les parties du corps affectées.

Le système immunitaire comprend des globules blancs et des protéines spéciales (anticorps) qui attaquent et détruisent les germes et les matériaux étrangers. Il existe différentes maladies auto-immunes. Par exemple, la polyarthrite rhumatoïde, la myasthénie grave, certaines formes de maladies thyroïdiennes et la cholangite biliaire primitive. Les symptômes de chaque maladie dépendent de la ou des parties du corps attaquées par le système immunitaire.

Dans certaines maladies auto-immunes, ce sont les anticorps qui causent les dommages. Dans l'hépatite auto-immune, ce sont des globules blancs appelés lymphocytes qui sont principalement impliqués. Les lymphocytes attaquent les cellules du foie (hépatocytes), ce qui provoque une inflammation et des lésions.

Déclencheurs

On ne sait pas pourquoi l'hépatite auto-immune ou d'autres maladies auto-immunes surviennent. Certains facteurs peuvent inciter le système immunitaire à attaquer les propres tissus de l'organisme. Il existe plusieurs théories sur les déclencheurs possibles. Par exemple, un virus, un médicament, un produit chimique ou un autre facteur peut déclencher la maladie.

Il existe également un facteur héréditaire qui rend certaines personnes plus sujettes aux maladies auto-immunes. (En d'autres termes, il faut être génétiquement prédisposé pour qu'un élément déclencheur déclenche la maladie).

Types d'hépatite auto-immune

Il existe deux types d'hépatite auto-immune : le type 1 et le type 2.

Hépatite auto-immune de type 1

Il s'agit du type d'hépatite auto-immune le plus courant. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes et la maladie peut survenir à tout âge. Environ la moitié des personnes atteintes d'une hépatite auto-immune de type 1 souffrent également d'une autre maladie auto-immune.

Hépatite auto-immune de type 2

L'hépatite auto-immune de type 2 touche principalement les enfants et les jeunes. Elle est plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

Il existe également des variantes de l'hépatite auto-immune où la maladie se confond avec d'autres maladies du foie : la sclérose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive.

Quelle est la fréquence de l'hépatite auto-immune ?

L'hépatite auto-immune est rare. Elle touche environ 16 à 18 personnes sur 100 000 en Europe. Elle est 3 à 4 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Elle peut toucher des personnes de tous âges.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Les symptômes sont extrêmement variables et vont de très légers à très graves. Dans de nombreux cas, les symptômes se développent progressivement au fil des semaines ou des mois. Au début de la maladie, de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme. Ils peuvent développer davantage de symptômes au fur et à mesure de l'évolution de la maladie. Les symptômes précoces les plus courants sont les suivants

• Je me sens plus fatigué que d'habitude.

• Sentiment de malaise général.

• Douleurs articulaires et musculaires qui s'aggravent généralement le matin.

• Se sentir malade (nausée).

• Manque d'appétit.

• Démangeaisons.

• Gêne au niveau du ventre (abdomen) ou ballonnements.

• Douleurs articulaires.

La jaunisse peut apparaître lorsque l'inflammation du foie s'aggrave. La jaunisse se traduit par une coloration jaune de la peau et des yeux. La jaunisse se remarque d'abord par le jaunissement du blanc des yeux. Ce phénomène est dû à une accumulation de bilirubine, une substance chimique produite par le foie et qui se répand dans le sang dans certaines affections hépatiques. (En cas de jaunisse due à une hépatite, les urines deviennent foncées, les selles pâlissent et des démangeaisons apparaissent).

En l'absence de traitement, l'inflammation persistante provoque à terme des lésions du foie et peut conduire à une cirrhose. La cirrhose est une sorte de cicatrisation du foie, qui peut entraîner de graves problèmes et une insuffisance hépatique lorsqu'elle est sévère. Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé Cirrhose.

Dans certains cas, les symptômes se développent rapidement en quelques jours dans le cas d'une hépatite aiguë (aiguë signifie d'apparition soudaine ou de courte durée). (Aiguë signifie d'apparition soudaine ou de courte durée.) Cela peut entraîner une apparition assez soudaine de :

• Température élevée(fièvre).

• Douleurs abdominales.

• Jaunisse.

• Se sentir malade.

• Être malade (vomissements).

• Malaise.

Dans certains cas, l'hépatite aiguë se transforme en une hépatite chronique, plus courante. Dans certains cas, l'hépatite aiguë devient grave et conduit rapidement à une insuffisance hépatique.

En l'absence de traitement, le temps écoulé entre l'apparition de la maladie et le développement d'une cirrhose sévère varie d'une personne à l'autre. Toutefois, grâce au traitement, l'inflammation peut généralement être contrôlée et les perspectives (pronostic) sont bonnes.

Comment l'hépatite auto-immune est-elle diagnostiquée ?

De nombreuses personnes atteintes d'hépatite auto-immune ne présentent aucun symptôme, ou seulement de vagues symptômes, pendant un certain temps au cours des premiers stades de la maladie. C'est pourquoi le diagnostic est souvent posé à l'occasion de tests effectués pour une affection sans rapport avec la maladie. Lorsque les symptômes suggèrent que vous avez une hépatite, votre médecin organise normalement des tests pour confirmer l'hépatite et en trouver la cause. Les tests comprennent généralement

• Des analyses de sang appelées tests de la fonction hépatique. Ces tests mesurent l'activité de substances chimiques (enzymes) et d'autres substances produites par le foie. Cela permet de savoir si le foie est enflammé et s'il fonctionne bien. Pour plus de détails, voir la brochure séparée intitulée Tests de la fonction hépatique. Ces tests peuvent confirmer que vous avez une hépatite, mais ne permettent généralement pas d'en déterminer la cause.

• Une échographie du foie peut être réalisée.

• D'autres tests sanguins permettent de mesurer divers auto-anticorps présents dans diverses maladies auto-immunes. Par exemple, les anticorps antinucléaires (ANA) ou les anticorps des muscles lisses (SMA). Certains de ces auto-anticorps sont élevés dans l'hépatite auto-immune et indiquent que celle-ci peut être la cause de l'hépatite.

• Un petit échantillon (biopsie) du foie sera probablement prélevé pour être examiné au microscope. L'examen d'un minuscule morceau de tissu hépatique de cette manière peut révéler une inflammation et l'étendue d'une éventuelle cicatrisation du foie (cirrhose). Pour plus de détails, voir le dépliant intitulé Biopsie du foie. Le type de cellules impliquées dans l'inflammation permet généralement de confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune et d'exclure d'autres causes d'hépatite.

Divers tests peuvent également être effectués pour exclure d'autres troubles hépatiques tels que l'hépatite virale.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Un traitement est presque toujours nécessaire. Un traitement précoce peut améliorer les symptômes, réduire le risque de complications et améliorer considérablement les perspectives d'avenir (pronostic). Le traitement vise à réduire l'inflammation et à supprimer le système immunitaire à l'aide de médicaments immunosuppresseurs. Les traitements comprennent :

Stéroïdes

Les stéroïdes (généralement la prednisolone) constituent souvent le premier traitement. Les stéroïdes réduisent efficacement l'inflammation. Une dose élevée est généralement nécessaire au début. La dose est ensuite progressivement réduite sur quelques semaines. L'objectif est de trouver la dose la plus faible nécessaire pour contrôler l'inflammation. La dose nécessaire varie d'une personne à l'autre. Pour plus de détails, voir la notice séparée intitulée Stéroïdes oraux.

Immunosuppresseurs

L'azathioprine est un médicament immunosuppresseur qui agit différemment des stéroïdes. Il est généralement utilisé en complément du stéroïde. Un stéroïde associé à l'azathioprine a tendance à être plus efficace que l'un ou l'autre seul. De plus, la dose de stéroïdes nécessaire est généralement moins importante si vous prenez également de l'azathioprine. Cela signifie que les effets secondaires des stéroïdes peuvent être moins graves.

Le traitement fonctionne bien dans la plupart des cas. En général, l'inflammation se résorbe et les symptômes s'atténuent quelques mois après le début du traitement. Toutefois, il faut parfois un an ou plus pour que la maladie soit totalement maîtrisée. L'azathioprine est généralement prise pendant au moins deux ans.

Une fois que l'affection s'est complètement résorbée, votre médecin peut vous conseiller un essai sans traitement. Une biopsie du foie est généralement effectuée à la fin du traitement, afin de s'assurer que l'inflammation du foie a complètement disparu. Cependant, seule une personne sur cinq peut rester sans traitement pendant de longues périodes. En effet, l'hépatite réapparaît généralement (rechute), ce qui signifie que vous devrez à nouveau prendre des médicaments.

Dans de nombreux cas, un traitement d'entretien à long terme est nécessaire. Cela signifie que la majorité des personnes atteintes d'hépatite auto-immune devront prendre de faibles doses de traitement immunosuppresseur pendant de longues périodes, voire indéfiniment.

Effets secondaires

Les effets secondaires du traitement peuvent être gênants dans certains cas. La dose de traitement est maintenue aussi faible que possible afin de contrôler la maladie avec un minimum d'effets secondaires. Si vous ne supportez pas l'azathioprine et/ou les stéroïdes, un traitement alternatif peut vous être proposé. Il peut s'agir d'autres médicaments tels que le mycophénolate mofétil, le budésonide, la ciclosporine ou le tacrolimus.

Les stéroïdes peuvent avoir des effets secondaires. Il peut s'agir d'un amincissement des os(ostéoporose), d'une prise de poids, d'une augmentation du taux de sucre dans le sang et d'une augmentation de la pression dans les yeux (glaucome). Votre médecin peut vous conseiller de prendre des suppléments de vitamine D et de calcium, ou des médicaments appelés bisphosphonates pendant que vous prenez des stéroïdes. Ces médicaments renforcent les os et réduisent le risque d'ostéoporose à l'avenir.

Il est probable que l'on vous conseille de passer une absorptiométrie biénergétique à rayons X (DXA) avant de commencer à prendre des stéroïdes, examen qui sera ensuite répété à intervalles réguliers. Cet examen permet d'évaluer la densité de vos os. Voir la brochure séparée intitulée Prévention de l'ostéoporose induite par les stéroïdes.

Greffe de foie

Pour certaines personnes, une greffe de foie peut être une option - par exemple :

• Chez les quelques personnes qui ne répondent pas au traitement avec les médicaments mentionnés ci-dessus ; ou

• Chez les personnes diagnostiquées à un stade avancé de la maladie, avec une "cicatrisation" sévère du foie (cirrhose) ou une insuffisance hépatique.

Les perspectives à long terme après une transplantation hépatique sont bonnes.

Vaccination

Si vous souffrez d'une hépatite auto-immune, il est recommandé de vous faire vacciner contre l'hépatite A et l'hépatite B. Vous devriez également recevoir le vaccin annuel contre la grippe.

Régime alimentaire et alcool

La plupart des personnes atteintes d'hépatite auto-immune se verront conseiller un régime alimentaire normal et sain. Idéalement, toute personne souffrant d'une inflammation du foie ne devrait pas boire d'alcool, ou seulement en très petites quantités. Si vous souffrez déjà d'une inflammation du foie, l'alcool peut augmenter le risque et la vitesse de développement d'une cirrhose.

Quelles sont les perspectives ?

Grâce au traitement, la plupart des personnes atteintes d'hépatite auto-immune ont une espérance de vie normale et se sentent bien la plupart du temps. Le traitement utilisé pour l'hépatite auto-immune a considérablement amélioré les perspectives (pronostic).

Il est très important que vous n'arrêtiez pas votre traitement trop tôt sans l'avis de votre médecin, car votre hépatite pourrait réapparaître. Bien que la maladie réapparaisse généralement à un moment ou à un autre après l'arrêt du traitement, il est généralement possible de la traiter à nouveau en reprenant rapidement le traitement.

Il existe un très faible risque accru de développer un cancer du foie, en particulier si vous souffrez également d'une "cicatrisation" du foie (cirrhose) due à votre hépatite auto-immune. Certains médecins recommandent un test sanguin et une échographie du foie de temps en temps pour dépister ce risque.