Première crise

Les enfants et les adultes chez qui l'on soupçonne une première crise doivent être adressés d'urgence (dans les 14 jours) à un spécialiste de l'épilepsie (les enfants n'ont pas besoin d'être adressés systématiquement à la suite d'une convulsion fébrile).

Le traitement n'est généralement pas recommandé avant une deuxième crise d'épilepsie, mais il peut être indiqué après une première crise si l'individu présente un déficit neurologique, si l'imagerie cérébrale révèle une anomalie structurelle, si l'électroencéphalogramme (EEG) montre une activité épileptique sans équivoque ou si l'individu ou sa famille considère que le risque de subir une nouvelle crise est inacceptable.¹

Une anamnèse détaillée doit être réalisée afin d'exclure toute crise myoclonique, d'absence ou focale antérieure, car les patients dont l'épilepsie n'a pas été diagnostiquée peuvent présenter une seule crise tonico-clonique généralisée.²

Des articles distincts sont consacrés aux sujets suivants : L 'épilepsie chez les adultes, L 'épilepsie chez les personnes âgées et L 'épilepsie chez les enfants et les adolescents.

Quelle est la fréquence des premières crises d'épilepsie ? (Epidémiologie)

Le risque d'une crise au cours de la vie est de 8 à 10 % et le risque d'épilepsie est de 3 %,³

50 % des patients présentant une "première crise" apparente ont eu d'autres crises mineures, de sorte que le diagnostic d'épilepsie peut être posé.⁴

Facteurs de risque

25 à 30 % des premières crises ont une cause sous-jacente. Les facteurs déclencheurs sont les suivants³

• Fièvre.

• Traumatisme crânien.

• Consommation excessive d'alcool ; sevrage d'alcool ou de drogues.

• Hypoglycémie ; troubles électrolytiques.

• Infection cérébrale : méningite, encéphalite.

• Accident vasculaire cérébral ischémique, hémorragie intracrânienne.

• Éclampsie.

• Médicaments potentiellement proconvulsivants - par exemple, tramadol, théophylline, baclofène.

Les crises peuvent être déclenchées par des stimuli spécifiques (lumières stroboscopiques, lecture, stress psychologique sévère ou privation de sommeil) chez les personnes sensibles présentant un trouble épileptique sous-jacent.

Symptômes d'une première crise

La décision clinique de savoir si une crise d'épilepsie s'est produite doit être basée sur la combinaison de la description de la crise et des différents symptômes. Le diagnostic ne doit pas reposer sur la présence ou l'absence d'une seule caractéristique.

L'enregistrement prospectif des événements, y compris l'enregistrement vidéo et les descriptions écrites, peut être très utile pour parvenir à un diagnostic. Lorsqu'un enfant, un jeune ou un adulte présente une crise d'épilepsie, il convient de procéder à un examen physique approfondi, portant notamment sur l'état cardiaque, neurologique et mental. Il est important d'évaluer le développement des enfants qui présentent une crise d'épilepsie :⁵

• De nombreuses personnes présentant une première crise tonico-clonique généralisée "grand-mal" spectaculaire ont déjà eu des crises focales simples non diagnostiquées ou des crises focales dyscognitives, des crises d'absence ou des myoclonies épileptiques.

• Il est essentiel de recueillir les antécédents détaillés du patient et de tout témoin.

• Le mordillement de la langue et la confusion postictale suggèrent une crise d'épilepsie.

Diagnostic différentiel

• La syncope peut provoquer une convulsion post-anoxique (syncope convulsive).

• Attaque ischémique transitoire.

• Encéphalopathie métabolique (y compris hypoglycémie ou troubles électrolytiques).

• Le somnambulisme.

• Terreurs nocturnes.

• Les migraines complexes.

• Arythmies cardiaques.

• Crises non épileptiques psychogènes (crises ressemblant à des crises d'épilepsie mais ayant des causes psychologiques, sans modifications de l'EEG liées à l'épilepsie).

Diagnostiquer une première crise (investigations)⁵

• EEG :
  

  • S'il est réalisé dans les 24-48 heures suivant la première crise, l'EEG révèle des anomalies substantielles dans environ 70 % des cas. Le rendement peut être plus faible si le délai après la crise est plus long. Si l'EEG standard est négatif, l'EEG avec privation de sommeil permet de détecter des décharges épileptiformes dans 13 à 31 % des cas.³

  • Un EEG ne doit être réalisé que pour étayer un diagnostic d'épilepsie lorsque l'histoire clinique suggère que la crise est probablement d'origine épileptique. L'EEG ne doit pas être utilisé seul pour établir un diagnostic d'épilepsie.

  • Si un EEG est jugé nécessaire, il doit être réalisé après la deuxième crise d'épilepsie mais peut, dans certaines circonstances évaluées par le spécialiste, être envisagé après une première crise d'épilepsie. Après une première crise non provoquée, une activité épileptiforme non équivoque montrée sur l'EEG peut être utilisée pour évaluer le risque de récurrence des crises.

  • La stimulation photique et l'hyperventilation doivent continuer à faire partie de l'évaluation EEG standard, mais le patient doit être informé que ces procédures d'activation peuvent provoquer une crise.

  • Un EEG ne doit pas être réalisé en cas de syncope probable en raison de la possibilité d'un résultat faussement positif.

  • Un EEG peut être utilisé pour aider à déterminer le type de crise et le syndrome épileptique.

  • Des EEG standard répétés peuvent être utiles lorsque le diagnostic de l'épilepsie ou du syndrome n'est pas clair. Cependant, si le diagnostic a été établi, des EEG répétés ne seront probablement pas utiles. Les EEG standard répétés ne doivent pas être utilisés de préférence aux EEG de sommeil ou de privation de sommeil.

  • Lorsqu'un EEG standard n'a pas contribué au diagnostic ou à la classification, un EEG du sommeil doit être réalisé.

  • La vidéo à long terme ou l'EEG ambulatoire peuvent être utilisés dans l'évaluation lorsque l'évaluation clinique et l'EEG standard posent des problèmes de diagnostic.

• La neuro-imagerie :
  

  • La neuro-imagerie doit être utilisée pour identifier les anomalies structurelles à l'origine de certaines épilepsies. L'IRM est l'examen d'imagerie de choix. L'IRM est particulièrement importante dans les cas suivants
    

    • dont l'anamnèse, l'examen ou l'EEG suggèrent un début focal (sauf s'il existe des preuves évidentes d'une épilepsie focale bénigne).

    • Chez les personnes dont les crises persistent en dépit des médicaments de première intention.

  • La neuro-imagerie ne doit pas être demandée systématiquement lorsqu'un diagnostic d'épilepsie généralisée idiopathique a été posé.

  • La tomodensitométrie doit être utilisée pour identifier la pathologie macroscopique sous-jacente si l'IRM n'est pas disponible ou si elle est contre-indiquée. La tomodensitométrie peut être utilisée pour déterminer si une crise a été provoquée par une lésion ou une maladie neurologique aiguë.

• Tomographie par émission de protons (SPECT).

• Tomographie par émission de positons (TEP).

• Autres tests :
  

  • Chez les adultes, il convient d'envisager des analyses sanguines appropriées (par exemple, glucose, électrolytes, calcium, fonction rénale, fonction hépatique et biochimie urinaire) afin d'identifier les causes potentielles et/ou toute comorbidité significative.

  • Un ECG à 12 dérivations doit être réalisé chez les adultes suspectés d'épilepsie. En cas d'incertitude diagnostique, il convient d'envisager de consulter un cardiologue.

Évaluation neuropsychologique⁵

Un bilan neuropsychologique doit être envisagé lorsqu'il est important d'évaluer les troubles de l'apprentissage et les dysfonctionnements cognitifs, en particulier en ce qui concerne le langage et la mémoire. Le recours à une évaluation neuropsychologique est indiqué :

• Lorsque la personne épileptique a des difficultés scolaires ou professionnelles.

• Lorsqu'une IRM a révélé des anomalies dans des régions du cerveau importantes sur le plan cognitif.

• Lorsque des déficits de mémoire ou d'autres déficits cognitifs et/ou un déclin cognitif sont signalés.

Prise en charge d'une première crise d'épilepsie⁵

• Il est recommandé que tous les adultes présentant une première crise soient examinés dès que possible par un spécialiste de la prise en charge des épilepsies (un rendez-vous dans les deux semaines), afin de garantir un diagnostic précis et précoce et l'instauration d'un traitement adapté à leurs besoins.

• Conseiller la famille ou les soignants de la personne soupçonnée d'épilepsie sur la manière de reconnaître et de gérer une crise et d'enregistrer les épisodes ultérieurs de crises possibles.

• Des informations essentielles sur la manière de reconnaître une crise d'épilepsie, les mesures de premiers secours appropriées et l'importance de signaler d'autres crises doivent être fournies à l'enfant, au jeune ou à l'adulte qui a subi une éventuelle première crise d'épilepsie et à sa famille, à son tuteur ou à ses parents, le cas échéant. Ces informations doivent être fournies pendant que l'enfant, l'adolescent ou l'adulte attend un diagnostic.

• Conseiller à la personne soupçonnée d'épilepsie d'arrêter de conduire en attendant de voir le spécialiste et d'éviter les activités professionnelles ou de loisirs potentiellement dangereuses - par exemple, éviter de nager et veiller à ce que le bain soit pris sous surveillance.

• La poursuite des restrictions d'activités potentiellement dangereuses doit être évaluée au cas par cas. Les personnes devraient probablement être suspendues du travail avec des machines dangereuses pendant au moins six mois.³

• La conduite est autorisée après un an d'absence de crises après une crise non provoquée et au cas par cas pour les crises provoquées.

• La conduite commerciale après une crise non provoquée n'est généralement pas autorisée avant 10 ans d'absence de crise grâce à un traitement antiépileptique (AED).

Médicaments

Mise à jour des recommandations du NICE sur l'épilepsie
En mai 2021, le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) a mis à jour ses recommandations sur l'épilepsie.⁵ Aucune des recommandations non médicamenteuses n'a changé. Le comité a examiné et modifié les recommandations sur la carbamazépine, la gabapentine, la lamotrigine, le levétiracétam, l'oxcarbazépine, le phénobarbital, la phénytoïne, la prégabaline, le topiramate et le zonisamide conformément aux conseils de sécurité actualisés de l'Agence de réglementation des médicaments et des produits de santé (MHRA) sur les médicaments antiépileptiques pendant la grossesse.⁶

En outre, le comité a souligné le risque d'un effet irréversible sur les champs visuels lors de l'utilisation de la vigabatrine et a conseillé d'examiner attentivement le rapport risques/bénéfices.

De plus amples informations sur les recommandations du comité sont disponibles dans l'article Conseils avant la grossesse.

Voir également les articles distincts Anticonvulsivants utilisés pour les crises généralisées et Anticonvulsivants utilisés pour les crises focales.

• Le traitement par AED ne doit être entamé qu'une fois le diagnostic d'épilepsie confirmé, sauf dans des circonstances exceptionnelles. Le traitement par AED doit être initié par un spécialiste.

• Un traitement par AED est généralement recommandé après une deuxième crise d'épilepsie. Un traitement par AED doit être envisagé et discuté après une première crise non provoquée si :

  • L'enfant, le jeune ou l'adulte présente un déficit neurologique.

  • L'EEG montre une activité épileptique sans équivoque.

  • L'enfant, le jeune ou l'adulte et/ou sa famille et/ou les personnes qui s'occupent de lui considèrent que le risque d'une nouvelle crise est inacceptable.

  • L'imagerie cérébrale révèle une anomalie structurelle.

Le point de vue du patient sur la médication doit être pris en compte - par exemple, une femme qui envisage une grossesse peut choisir d'éviter les DEA à court terme, mais une personne qui souhaite éviter des crises récurrentes (par exemple, pour conduire) doit se voir proposer un traitement immédiat.²

The decision to start AEDs should be made by both the patient and an epilepsy specialist. Whether to treat a single seizure or not is largely decided by the risk of further seizures. Estimates of recurrence risk vary. Highest recurrence rates (up to 90%) are seen in patients with epileptic discharges on EEG or structural cerebral disorder. Lowest rates (13-40%) are associated with acute symptomatic seizures (provoked) or patients with a normal EEG and no identifiable cause for seizures. Overall the risk is 30-40%; this is greatest in the first twelve months and falls to <10% after two years.²

Bien que le traitement par AED après une seule crise ait un effet à court terme sur la réduction du risque de récurrence, cet effet n'est pas durable. Un traitement précoce par des AED ne semble pas modifier le pronostic de l'épilepsie, qui est le mieux prédit par le nombre de crises dans les six premiers mois suivant le diagnostic et la réponse au premier AED.²

Conduite⁷

Après la première crise d'épilepsie non provoquée ou la première crise solitaire :

• Après une crise, il faut conseiller à tout patient d'arrêter de conduire et d'avertir la Driver and Vehicle Licensing Agency (DVLA) et sa compagnie d'assurance automobile.

• Groupe 1 (voiture particulière ou moto) : six mois d'interdiction de conduire à compter de la date de la crise, à moins que des facteurs cliniques ou des résultats d'examens ne suggèrent un risque inacceptable de nouvelle crise, c'est-à-dire 20 % ou plus par an.

• Groupe 2 (grand véhicule de transport de marchandises (LGV) ou véhicule de transport de passagers (PCV)) : cinq ans d'interdiction de conduire à compter de la date de la crise si le titulaire du permis a fait l'objet d'une évaluation récente par un neurologue et qu'aucun facteur clinique ou résultat d'examen (par exemple, EEG, scanner cérébral) n'indique que le risque d'une nouvelle crise est supérieur à 2 % par an. Il ne doit pas avoir pris de médicaments contre l'épilepsie au cours des cinq années précédant immédiatement l'octroi de l'autorisation.

Pronostic¹⁴⁸

• Les facteurs de risque de récurrence des crises sont les suivants :
  

  • Anomalies cérébrales statiques ou progressives.

  • Résultats neurologiques focaux.

  • Activité épileptique focale ou généralisée à l'EEG.

  • État de mal épileptique.

  • Antécédents familiaux d'épilepsie.

  • Crises fébriles antérieures.

• Une première crise causée par une perturbation aiguë de la fonction cérébrale (aiguë symptomatique ou provoquée) a peu de chances de se reproduire (3-10%).

• Si la première crise n'a pas été provoquée, 30 à 50 % d'entre elles se reproduiront. 60 à 70 % des récidives surviennent dans les six mois suivant la première crise.

• Après une deuxième crise non provoquée, 70 à 80 % d'entre eux récidivent, ce qui justifie le diagnostic d'épilepsie.

• Les crises liées à des troubles métaboliques ou toxiques réversibles sont associées à un risque mineur d'épilepsie ultérieure.

• Les crises provoquées par des troubles qui causent des dommages permanents au cerveau, tels que les abcès cérébraux, présentent un risque plus élevé (10 %) de récurrence.

• Les patients à faible risque ayant subi leurs premières crises ne présentent aucun déficit neurologique, une IRM et un EEG normaux et un risque de récidive de 35 % à cinq ans ; aucun traitement ne leur est généralement proposé.

• Les patients à haut risque ayant subi leurs premières crises présentent un déficit neurologique, des anomalies à l'IRM et/ou à l'EEG et un risque de récidive de 70 % à cinq ans ; un traitement leur est proposé.