Manifestations cutanées d'une maladie systémique

Quelles sont les manifestations cutanées ?

La peau peut être affectée par une grande variété d'affections sous-jacentes et il est toujours important d'envisager cette possibilité lorsqu'un patient se présente avec une lésion cutanée dont le diagnostic n'est pas clair, comme une dermatite ou un psoriasis. Cet article donne un aperçu de certaines des affections les plus couramment rencontrées dans la pratique et qui peuvent se manifester par des changements au niveau de la peau.

Hyperlipidémie¹

Les manifestations cutanées de l'hyperlipidémie comprennent des dépôts jaunes plats autour de l'œil (xanthelasmata). Ailleurs sur le corps, ils se présentent sous forme de papules ou de nodules jaunâtres appelés xanthomes. Des éruptions soudaines peuvent apparaître en grand nombre sur les fesses, le tronc et les membres, ou quelques lésions plus importantes peuvent se développer sur les coudes, les genoux, les mains et sur le tendon d'Achille.

Maladie gastro-intestinale

Maladie inflammatoire de l'intestin

Les manifestations cutanées observées dans les maladies inflammatoires de l'intestin(maladie de Crohn, colite ulcéreuse) peuvent inclure le pyoderma gangrenosum et l'érythème noueux.² Les manifestations buccales comprennent la stomatite aphteuse, la nodularité de la muqueuse (cobblestoning) et la pyostomatite végétative (muqueuse érythémateuse épaissie).³

Syndrome carcinoïde

Les métastases cutanées du syndrome carcinoïde peuvent se présenter sous forme de nodules profonds, d'hyperkératose et de changements de pigmentation similaires à ceux observés dans la pellagre.⁴

Diabète sucré

Les infections cutanées récurrentes sont fréquentes en cas de diabète sucré, qu'elles soient dues à des champignons (par exemple, candidose génitale) ou à des bactéries (par exemple, folliculite). Des ampoules et des granulomes annulaires peuvent être observés sur les pieds.⁵

Des macules brunes se développent parfois sur le tibia ; lorsqu'elles se transforment en cloques, on parle de bullosis diabeticorum.⁶ La nécrobiose lipoïdique diabétique peut également apparaître sur les tibias. Les lésions ont l'aspect de plaques avec des bords rouge foncé ou violets, des centres atrophiés et des télangiectasies superficielles.

Maladie du foie

Les manifestations cutanées sont caractéristiques :

• Jaunisse.

• Erythème palmaire.

• Purpura.

• Naevi arachnéens.

• Démangeaisons généralisées.

Le lichen plan est connu pour être lié à l'infection par l'hépatite C.⁷

Virus de l'immunodéficience humaine/syndrome d'immunodéficience acquise⁸

Le virus de l'immunodéficience humaine (VIH)/syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) peut être à l'origine de diverses affections cutanées.

Dermatite

L'apparence peut ressembler à celle du psoriasis, de l'arthrite réactive ou de la dermatite séborrhéique et a été appelée "dermatite psoriasiforme du SIDA".

Infections

L'angiomatose bacillaire est une infection traitable causée par un organisme de type rickettsies semblable à Rochalimaea quintana, l'agent de la fièvre des tranchées. Des infections virales telles que l'herpès zoster chronique peuvent également survenir.⁹

Malignité

Le sarcome de Kaposi est une maladie définissant le SIDA, caractérisée par des macules initiales ressemblant à des ecchymoses qui se transforment en nodules fermes à durs, de couleur brun-rouge ou violet. Dans le cas du SIDA, ces nodules sont très répandus, en particulier sur le visage et le tronc.¹⁰

La sarcoïdose¹¹

La sarcoïdose peut se manifester par un érythème noueux, des plaques, des papules ou des nodules. Ces derniers se présentent généralement sous la forme de lésions lisses, brun foncé/violacées, disposées de manière annulaire. L'infiltration d'une ancienne cicatrice est caractéristique et lui donne une couleur violette brillante. Le lupus pernio est une forme à développement lent qui s'étend sur de grandes zones de plaques sur le menton et le nez.

Mastocytose¹²

La mastocytose est une affection caractérisée par une prolifération des mastocytes. Au niveau de la peau, elle peut provoquer des nodules ou des plaques uniques ou multiples, de couleur rouge foncé, qui se transforment en vésicules ou en papules lorsqu'on les frotte. Cette maladie est plus fréquente chez les bébés. Elle peut également provoquer une urticaire pigmentaire, soit sous forme de papules cutanées dans la petite enfance, souvent après un bain, soit sous forme de zones étendues de macules brun foncé qui gonflent et rougissent lorsqu'on les caresse chez les adultes.

Amyloïdose¹³

L'amylose apparaît à l'âge moyen avec des ecchymoses, des pétéchies et un purpura liés au dépôt d'amyloïde dans la circulation sanguine dermique. Elle se manifeste le plus souvent dans les régions anogénitales, périorbitaires et péri-ombilicales, sur le côté du cou et dans les aisselles. Des lésions cireuses atrophiques avec des zones de purpura à l'intérieur peuvent parfois être observées, et l'extrémité des doigts peut présenter un ramollissement et un relâchement de la peau. Un cas d'amylose primaire avancée se présentant sous la forme d'un ulcère de jambe ne cicatrisant pas a également été rapporté.¹⁴

L'amylose cutanée est associée à divers troubles auto-immuns/immunes, et des associations avec la sarcoïdose et la néphropathie à IgA ont été signalées.¹⁵

Acromégalie

Les modifications cutanées liées à l'acromégalie peuvent se traduire par des bouffissures, une peau grasse avec des pores dilatés, une hypertrichose, des taches cutanées pigmentées, un acanthosis nigricans et un psoriasis.¹⁶ Les plis cutanés au niveau de la tête sont plus profonds que la normale (cutis verticis gyrata, ou "tête de Klingon").¹⁷

Hypopituitarisme¹⁸

En cas d'hypopituitarisme, la peau est souvent sèche, squameuse et bouffie et les ongles deviennent cassants. Les cheveux sont rudes et clairsemés, en particulier au niveau des aisselles. De fines rides autour des yeux et de la bouche sont typiques.

Hypothyroïdie¹⁹

En cas d'hypothyroïdie, la peau du myxoedème est froide au toucher, pâteuse, sèche et bouffie, et il peut y avoir une perte de cheveux. L'œdème péri-orbitaire peut s'accompagner d'une coloration jaunâtre de la peau.

Hyperthyroïdie²⁰

En cas d'hyperthyroïdie, la peau est chaude et humide et on observe parfois des rougeurs au niveau du visage et des paumes. Le myxoedème prétibial est une manifestation auto-immune de la maladie de Graves, mais il survient aussi parfois dans la thyroïdite de Hashimoto.

Syndrome de Cushing

Dans le cas du syndrome de Cushing, les stries abdominales peuvent être une caractéristique importante, causée par l'atrophie de la peau. La peau peut facilement se meurtrir et les infections cutanées et l'acné peuvent être des problèmes fréquents. La peau peut s'assombrir dans les plis palmaires, sur les zones soumises à la pression et dans les aisselles.¹⁸

La maladie d'Addison²¹

L'insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison) provoque une hyperpigmentation, particulièrement évidente au niveau de la muqueuse buccale, des lèvres, des plis palmaires, des nouvelles cicatrices et des zones soumises à une pression telles que les coudes, les articulations et les genoux. Ces changements ne sont pas présents dans l'insuffisance surrénalienne secondaire.

Porphyrie

Il existe un certain nombre de formes différentes de porphyrie - par exemple, la porphyrie cutanée tardive, la porphyrie érythropoïétique.^{22 23} Toutes se caractérisent par une photosensibilité, avec fragilité et formation de cloques sur la peau lorsqu'elle est exposée à la lumière du soleil ou aux rayons ultraviolets.

Polyarthrite rhumatoïde²⁴

Les nodules rhumatoïdes - des masses sous-cutanées observées près d'une articulation touchée - apparaissent chez environ 25 % des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. Parmi les autres phénomènes, citons l'amincissement de la peau, la translucidité de la peau du dos des mains, des ongles cassants qui se dédoublent dans le sens de la longueur et des paumes rougies (érythème palmaire). La dermatite dans laquelle les neutrophiles sont proéminents à la biopsie (dermatose neutrophile) peut se présenter sous forme de zones érythémateuses et la dermatite granulomateuse interstitielle est une affection rare dans laquelle des papules rhumatoïdes peuvent apparaître sur le tronc. La vascularite cutanée peut se manifester par des zones purpuriques sur la peau.

Arthrite réactive

La kératodermie blennorragique est parfois observée dans l'arthrite réactive. Elle se caractérise par des lésions hyperkératosiques sur la paume des mains ou la plante des pieds. Des vésicules claires sur une base érythémateuse se développent et évoluent ensuite vers des macules, des papules et des nodules. Les lésions peuvent être impossibles à distinguer du psoriasis pustuleux.²⁵

Syndrome myélodysplasique

Dans le syndrome myélodysplasique, diverses manifestations cutanées peuvent se produire, notamment la leucémie, la photosensibilité, le prurigo nodulaire et le purpura. On pense que les affections cutanées indiquent que le patient appartient à un groupe à haut risque, associé à une transformation de la moelle osseuse et à une hypergammaglobulinémie.²⁶