Maladie d'Addison

Qu'est-ce que la maladie d'Addison ?

La maladie d'Addison, également connue sous le nom d'insuffisance surrénale primaire, est une affection dans laquelle les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment de certaines hormones. Cette maladie porte le nom du Dr Thomas Addison, qui l'a décrite pour la première fois en 1855. La maladie d'Addison est rare. Au Royaume-Uni, un peu plus de 8 000 personnes sont atteintes de la maladie d'Addison à un moment donné. La plupart des cas se développent d'abord chez les personnes âgées de 30 à 50 ans. Toutefois, la maladie peut survenir à tout âge.

La maladie d'Addison est également connue sous le nom d'insuffisance surrénale primaire. L'insuffisance surrénale (diminution de la production d'hormones par les glandes surrénales) a également d'autres causes (voir ci-dessous).

Les glandes surrénales et leur fonction

Vous avez deux petites glandes surrénales qui se trouvent juste au-dessus de chaque rein. Chaque glande surrénale a une partie externe (cortex surrénalien) et une partie interne (médullosurrénale). Les cellules des glandes surrénales fabriquent différentes hormones. Une hormone est une substance chimique fabriquée dans une partie du corps, mais qui passe dans la circulation sanguine et a des effets sur d'autres parties du corps.

Glandes pituitaires et surrénales

Les cellules de la couche externe de la glande surrénale (cortex surrénalien) produisent les hormones cortisol, aldostérone et androgènes. La quantité de cortisol produite est contrôlée par une autre hormone appelée hormone adrénocorticotrophique (ACTH). L'ACTH est fabriquée dans une petite glande située juste sous le cerveau (l'hypophyse). Cette glande est à son tour stimulée par une autre hormone produite par une autre partie du cerveau, l'hypothalamus. L'ACTH passe dans la circulation sanguine, est transportée jusqu'aux glandes surrénales et stimule la production de cortisol par ces dernières.

• Le cortisol est une hormone vitale pour la santé. Elle a de nombreuses fonctions, notamment

  • Aide à réguler la tension artérielle.

  • Contribuer à la régulation du système immunitaire.

  • Aide à équilibrer l'effet de l'insuline dans la régulation du taux de sucre dans le sang.

  • Aider l'organisme à répondre au stress.

• L'aldostérone contribue à la régulation des sels dans le sang et au contrôle de la pression artérielle.

• Les androgènes comprennent des hormones telles que la testostérone et les œstrogènes. Les androgènes produits dans les surrénales sont plus faibles, mais sont souvent convertis en formes plus puissantes (testostérone ou œstrogène) dans d'autres parties du corps. Les androgènes ont des fonctions importantes chez l'homme et la femme.

Les cellules de la partie interne des surrénales (médullosurrénale) produisent les hormones adrénaline (épinéphrine) et noradrénaline (norépinéphrine). Ces hormones exercent diverses actions dans l'ensemble du corps.

Symptômes de la maladie d'Addison

Dans de nombreux cas, les symptômes se développent progressivement au fil des semaines ou des mois. Au fur et à mesure que le taux de cortisol diminue, vous pouvez présenter un ou plusieurs des symptômes suivants :

• Faiblesse générale et grande fatigue.

• Des zones de peau plus foncées (pigmentation). Cela se produit dans la maladie d'Addison (mais pas dans les autres types d'insuffisance surrénale), car lorsque l'hypophyse produit des niveaux plus élevés d'hormone ACTH, pour essayer de faire travailler davantage les glandes surrénales, elle produit également une hormone différente qui provoque l'assombrissement de la peau. Les modifications pigmentaires se produisent principalement sur :

  • Zones de la peau exposées au soleil.

  • Aisselles.

  • Tétons.

  • Les plis des mains.

  • Gencives et intérieur de la bouche.

  • Cicatrices récentes (plutôt qu'anciennes).

  • Points de pression tels que les coudes.

• Une tension artérielle basse qui diminue encore lorsque vous êtes debout, ce qui peut vous donner des vertiges.

• Se priver de nourriture.

• Perte de poids ou ralentissement de la croissance chez les enfants.

• Se sentir malade et être malade(vomissements) de temps en temps.

• Douleurs abdominales qui peuvent aller et venir.

• Diarrhée ou constipation pouvant aller et venir.

• Crampes et douleurs musculaires.

• Besoin de sel ou d'aliments et de boissons salés.

• Les règles menstruelles chez les femmes peuvent devenir irrégulières ou s'arrêter.

Les symptômes peuvent être vagues au début. Par exemple, vous pouvez vous sentir fatigué et mal en point, mais il est difficile de dire pourquoi. En outre, la plupart des symptômes peuvent être causés par d'autres problèmes, et la maladie d'Addison est rare. Il se peut donc que la maladie ne soit pas reconnue pendant des semaines ou des mois après l'apparition des premiers symptômes.

Crise d'Addison

Si le taux de cortisol tombe à un niveau très bas, vous pouvez devenir très malade en peu de temps. C'est ce qu'on appelle une crise d'Addison ou crise addisonienne. Dans cette situation, les symptômes sont les suivants

• Vomissements et diarrhées sévères.

• Douleurs dans le dos et l'abdomen.

• Manque de liquide dans le corps (déshydratation).

• Pression artérielle basse.

• Effondrement.

Vous pouvez tomber gravement malade et mourir si la cause des symptômes n'est pas diagnostiquée et traitée rapidement.

Une crise addisonienne peut apparaître soudainement après une période de symptômes moins graves (décrits ci-dessus). La crise est souvent déclenchée par une autre maladie, telle qu'une infection, ou par un stress, tel qu'une opération chirurgicale. Pendant ces périodes, l'organisme a besoin d'un surplus de cortisol. Mais si vous êtes atteint de la maladie d'Addison, vous ne pouvez pas produire de cortisol supplémentaire et vous pouvez alors développer rapidement ces symptômes de crise.

L'augmentation de la dose quotidienne de stéroïdes en période de stress (voir ci-dessous) permet de compenser ce phénomène et d'éviter une crise surrénalienne.

Dans certains cas, une crise addisonienne se développe en l'absence de tout symptôme antérieur.

Traitement de la maladie d'Addison

Le principal traitement de la maladie d'Addison est la prise quotidienne de stéroïdes (généralement des comprimés) pour remplacer les hormones surrénaliennes manquantes.

Ces hormones stéroïdiennes sont essentielles à la vie. Les personnes atteintes de la maladie d'Addison doivent prendre des médicaments hormonaux quotidiens à vie.

Remplacement du cortisol

• Vous avez besoin de médicaments stéroïdiens pour remplacer le cortisol que vous ne produisez plus. Il s'agit généralement d'un médicament appelé hydrocortisone, qui est très similaire au cortisol.

• La quantité est généralement de 15 à 30 mg par jour. Certaines personnes ont besoin de plus et d'autres de moins. La dose journalière est répartie en deux ou trois prises par jour, la dose du matin étant plus élevée que celle du soir. Par exemple, on peut vous conseiller de prendre 15 mg le matin et 10 mg en début de soirée.

• Certaines personnes disent se sentir mieux en prenant la quantité journalière divisée en trois doses au cours de la journée. Ce dosage vise à reproduire le schéma normal des niveaux de cortisol dans l'organisme, qui sont normalement plus élevés le matin que le soir. La dernière dose doit être prise au moins quatre heures avant le coucher. Votre médecin vous expliquera le schéma posologique exact. Il existe une nouvelle option de prise unique par jour, qui peut convenir à certaines personnes.

• La dose exacte nécessaire dépend de facteurs tels que la taille, le poids, le sexe et le niveau d'activité. Votre médecin vous indiquera les doses à prendre. L'ajustement des doses peut prendre un certain temps.

• Dans certaines situations, vous devrez augmenter la quantité d'hydrocortisone dont vous avez besoin par jour - voir ci-dessous.

Vous ne devez jamais omettre de prendre vos médicaments. Ces médicaments sont essentiels à la vie et leur arrêt peut mettre la vie en danger.

Les personnes atteintes de la maladie d'Addison doivent également disposer d'une trousse d'urgence contenant de l'hydrocortisone injectable, à utiliser en cas de crise surrénalienne (voir ci-dessous).

Remplacement de l'aldostérone

La fludrocortisone est un médicament de substitution de l'aldostérone. Il aide à réguler la pression artérielle et le taux de sel dans le sang.

Remplacement des androgènes

Les glandes surrénales produisent également des hormones androgènes. Les androgènes sont également produits par les testicules chez les hommes et par les ovaires chez les femmes. Certaines personnes atteintes de la maladie d'Addison prennent de la DHEA (un type d'hormone androgène) pour traiter la fatigue et la baisse de la libido. Elle n'est pas prescrite par le NHS, car elle est considérée comme un complément alimentaire.

Urgence

En cas de crise d'Addison

Il s'agit d'une urgence médicale.

Si vous, ou une personne de votre entourage, êtes victime d'une crise d'Addison, utilisez un kit d'injection d'urgence pour faire une injection d'hydrocortisone dès que possible.

Un kit d'injection d'urgence peut être utilisé par toute personne sachant s'en servir, y compris les soignants et les secouristes. Il n'est pas nécessaire qu'il soit administré par un professionnel de la santé.

Appelez ensuite le 999 et dites-leur que vous faites une crise addisonienne ou une crise surrénalienne.

Si vous pensez être en train de faire une crise d'Addison et que vous n'avez pas accès à un kit d'injection d'urgence, appelez immédiatement le 999.

À l'hôpital, les personnes souffrant d'une crise addisonienne reçoivent des injections d'hydrocortisone et une perfusion de liquide pour faire remonter la tension artérielle ; elles peuvent avoir besoin de soins intensifs jusqu'à la fin de la crise. Elles peuvent avoir besoin de soins intensifs jusqu'à la fin de la crise. Elles devront alors continuer à prendre des médicaments à base d'hydrocortisone, comme indiqué ci-dessus.

Remplacement du cortisol - circonstances particulières

Si vous souffrez de la maladie d'Addison, il est vital que vous preniez la bonne quantité de cortisol de remplacement (hydrocortisone) chaque jour. Sans ce médicament de substitution, vous risquez de tomber gravement malade. Voici donc quelques points à garder à l'esprit :

Si vous êtes malade ou devez subir une intervention chirurgicale

Si vous souffrez d'une maladie telle qu'une infection, d'un accident ou de toute autre chose causant un stress important, comme une opération, vous avez besoin d'une dose supplémentaire d'hydrocortisone. Votre médecin devrait vous conseiller sur les règles générales à suivre en matière de congés de maladie. Il peut s'agir, par exemple, des règles suivantes

• Si vous souffrez d'une maladie de gravité modérée, doublez votre dose normale d'hydrocortisone jusqu'à ce que vous soyez rétabli. Voici quelques exemples de maladies modérément graves

  • Avoir une température (fièvre) de 38°C ou plus.

  • L'obligation de rester au lit toute la journée ou la majeure partie de la journée pour récupérer.

  • La prise d'antibiotiques.

• En cas de blessure grave, prenez immédiatement 20 mg d'hydrocortisone (en plus des doses habituelles de la journée).

• En cas de diarrhée, doublez la dose normale jusqu'à ce qu'elle disparaisse.

• Si vous avez été malade (vomi) une fois, prenez 20 mg d'hydrocortisone immédiatement après avoir vomi. Veillez également à boire beaucoup pour ne pas manquer de liquide dans le corps (déshydratation).

• Si vous vomissez deux fois ou plus, faites une injection d'urgence d'hydrocortisone (voir ci-dessous) et appelez un médecin pour qu'il vous conseille. Assurez-vous que tout médecin sait que vous souffrez de la maladie d'Addison et que cela, en plus de la cause de la maladie, nécessite une attention particulière.

• Si vous êtes sur le point de subir une opération, une intervention dentaire ou un acte médical tel qu'une endoscopie, vous devez vous assurer que le médecin, le dentiste ou l'anesthésiste sait que vous êtes atteint de la maladie d'Addison. Vous aurez besoin de doses supplémentaires d'hydrocortisone.

En principe, en cas de stress physique important - maladie, blessure ou opération - vous avez besoin d'un supplément d'hydrocortisone. Celle-ci peut être prise sous forme de comprimés, mais une injection d'urgence d'hydrocortisone peut être une solution alternative, en particulier dans le cas d'une blessure grave. Lorsque vous êtes malade, si vous avez des vertiges ou si vous vous évanouissez, c'est une bonne indication que vous avez besoin d'une perfusion de liquide. Appelez immédiatement un médecin si cela se produit et indiquez que vous souffrez de la maladie d'Addison.

Le site Web du groupe d'entraide sur la maladie d'Addison (voir les détails ci-dessous dans la rubrique Lectures complémentaires) contient une mine d'informations sur la manière de faire face à diverses situations. Si vous savez quoi faire dans différentes situations de stress, de traumatisme ou de maladie, vous pouvez éviter une crise surrénalienne.

En cas de stress émotionnel

Le stress émotionnel ou psychologique augmente également les besoins en cortisol et peut parfois déclencher une crise addisonienne.

La question de savoir s'il faut ou non prendre de l'hydrocortisone en plus dépend de la situation exacte ; chacun réagit différemment, et des situations qui peuvent être très stressantes pour une personne peuvent être gérables pour une autre.

En général, cependant, vous devriez envisager d'augmenter votre dose de stéroïdes pendant une courte période si vous êtes confronté à un événement stressant majeur, tel que le décès d'un être cher, un examen important ou un événement marquant de la vie comme un mariage ou un divorce.

Votre nouvelle ordonnance - y compris les injections d'urgence de réserve

Veillez à vous procurer vos médicaments suffisamment à l'avance pour ne jamais en manquer. Au Royaume-Uni, les personnes atteintes de la maladie d'Addison ont droit à des ordonnances gratuites. Consultez votre pharmacien pour en savoir plus.

On devrait également vous prescrire deux ou trois kits d'injection d'urgence à utiliser si vous pensez que vous êtes en train de développer une crise addisonienne. Gardez-les à portée de main.

Vous, et toute personne avec laquelle vous passez beaucoup de temps, devriez apprendre à utiliser le kit d'injection d'urgence (cela ne prend pas beaucoup de temps).

N'importe qui peut faire une injection d'urgence d'hydrocortisone pour traiter une crise addisonienne présumée - il n'est pas nécessaire qu'elle soit faite par un professionnel de la santé.

Si vous partez en vacances

Emportez une grande quantité de médicaments et d'injections d'urgence d'hydrocortisone. Assurez-vous d'avoir une quantité supplémentaire d'hydrocortisone, au cas où vous auriez besoin de doubler la dose pour une raison quelconque. Pensez à prendre une lettre sur votre état de santé (voir ci-dessous).

Si vous pratiquez un sport ou un exercice physique intense

Vous aurez besoin de plus d'hydrocortisone et de liquides (par exemple, si vous participez à un marathon). La quantité peut varier, demandez conseil à votre médecin.

Si vous travaillez en équipe ou de nuit

Le dosage de l'hydrocortisone vise à reproduire les variations normales du taux de cortisol. Ce taux fluctue chez les travailleurs postés. Demandez conseil à votre médecin pour adapter la dose à votre horaire de travail.

Autres points à prendre en considération

• Pensez à porter un bracelet et une lettre. Il est fortement conseillé de porter un bracelet d'identification d'urgence médicale ou similaire. Il permet d'avertir les gens que vous avez besoin d'hydrocortisone en cas d'urgence. Par exemple, si vous êtes assommé lors d'un accident de voiture et que vous n'êtes pas en mesure de dire au médecin que vous souffrez de la maladie d'Addison. En dehors de tout autre traitement, vous aurez toujours besoin de votre hydrocortisone (ou d'un stéroïde similaire remplaçant le cortisol). Pensez également à vous munir d'une lettre ou d'une carte indiquant les détails de votre traitement habituel et de votre traitement d'urgence, que vous pourrez montrer à tout médecin que vous verrez et qui ne connaît pas la maladie d'Addison. Le groupe d'entraide sur la maladie d'Addison (voir ci-dessous) dispose de cartes multilingues qui peuvent être utilisées à cette fin.

• Informez votre médecin si d'autres médicaments vous sont prescrits. Certains médicaments utilisés pour traiter d'autres pathologies peuvent interférer avec les médicaments utilisés pour traiter la maladie d'Addison. Par exemple, la pilule contraceptive orale combinée et le traitement hormonal substitutif (THS) utilisé dans le traitement des symptômes de la ménopause interagissent tous deux avec la cortisone. Il peut donc être nécessaire d'adapter la dose. Si l'on vous prescrit un autre médicament, indiquez toujours à votre médecin que vous êtes traité pour la maladie d'Addison.

• Prévention de l'ostéoporose. L'amincissement des os (ostéoporose) peut être plus fréquent chez les personnes atteintes de la maladie d'Addison que dans la population générale. L'ostéoporose touche principalement les personnes âgées, en particulier les femmes ménopausées. De nombreuses mesures peuvent être prises tout au long de la vie pour prévenir le développement de l'ostéoporose ou pour en minimiser la gravité si elle se développe à un âge avancé. Par exemple, la pratique régulière d'une activité physique, une bonne alimentation et le fait de ne pas fumer sont autant d'éléments utiles. Le cas échéant, des médicaments peuvent être conseillés si un amincissement des os est détecté. Une scintigraphie spéciale mesurant la densité osseuse est utilisée pour détecter l'ostéoporose. Pour plus de détails, voir la brochure séparée intitulée Ostéoporose.

Autres maladies

Comme mentionné ci-dessus, si vous souffrez de la maladie d'Addison auto-immune, vous avez un risque plus élevé que la moyenne de développer d'autres maladies auto-immunes. Par exemple, des problèmes de thyroïde, le vitiligo et l'anémie pernicieuse - les plus courants étant les troubles de la thyroïde, qui peuvent être traités.

Par conséquent, informez votre médecin si vous présentez d'autres symptômes inexpliqués. Vous devrez normalement subir des analyses de sang régulières pour vérifier que vous n'avez pas développé l'une de ces maladies.

Les causes de la maladie d'Addison

Les causes de la maladie d'Addison sont les suivantes :

Maladie d'Addison auto-immune

En Europe occidentale, plus de 8 cas sur 10 sont dus à une maladie auto-immune. Le système immunitaire produit normalement des protéines appelées anticorps, qui sont envoyées dans la circulation sanguine pour attaquer les bactéries, les virus et d'autres germes. Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire produit des anticorps contre une ou plusieurs parties du corps.

Dans la maladie d'Addison auto-immune, des anticorps se fixent sur les cellules de la corticosurrénale. Ces anticorps détruisent les cellules qui produisent le cortisol et l'aldostérone. La médullosurrénale n'est pas touchée et continue donc à produire de l'adrénaline (épinéphrine) et de la noradrénaline (norépinéphrine). On pense que quelque chose déclenche la production de ces anticorps par le système immunitaire. L'élément déclencheur n'est pas connu.

Si vous êtes atteint de la maladie d'Addison auto-immune, vous avez un risque plus élevé que la moyenne de développer d'autres maladies auto-immunes, telles que des problèmes de thyroïde, le vitiligo, le diabète et l'anémie pernicieuse.

Tuberculose (TB)

La tuberculose est une infection qui touche généralement les poumons. Dans certains cas, l'infection peut se propager aux glandes surrénales, ce qui signifie qu'elles sont endommagées et parfois complètement détruites. Dans le passé, c'était la cause la plus fréquente de la maladie d'Addison. Dans certaines régions du monde où la tuberculose est encore courante, elle reste la cause la plus fréquente.

Autres causes

D'autres causes moins fréquentes concernant les glandes surrénales sont les suivantes :

• D'autres infections peuvent parfois affecter les deux surrénales - par exemple, certaines infections bactériennes (comme le méningocoque ou le pneumocoque), ou le VIH.

• Les cancers d'autres parties du corps, qui peuvent se propager et détruire les surrénales.

• Des maladies héréditaires rares - par exemple, l'adrénoleucodystrophie (ALD) et l'hyperplasie congénitale des surrénales (CAH).

• un état de santé critique, par exemple après une crise cardiaque (infarctus du myocarde).

• Lésion de la glande surrénale (par exemple, à la suite d'une blessure, d'une intervention chirurgicale ou d'une radiothérapie).

• Médicaments qui peuvent occasionnellement avoir un effet sur la production d'hormones surrénales, tels que le kétoconazole, le fluconazole et la phénytoïne.

Causes secondaires d'un faible taux de cortisol

Comme nous l'avons mentionné, la quantité de cortisol produite par les glandes surrénales est contrôlée par une autre hormone appelée ACTH. Cette hormone est produite par l'hypophyse. Si le taux d'ACTH est faible, les glandes surrénales produisent trop peu de cortisol. À proprement parler, il ne s'agit pas d'une affection des glandes surrénales et elle n'est pas classée dans la maladie d'Addison. Cependant, elle provoque des symptômes similaires et est appelée hypoadrénalisme secondaire ou insuffisance surrénalienne secondaire.

L'insuffisance surrénale secondaire survient lorsque le taux d'ACTH est trop bas. Les causes d'un faible taux d'ACTH sont les suivantes :

• Certains troubles de l'hypophyse, qui peuvent entraîner un manque d'ACTH (ainsi que d'autres hormones hypophysaires). Par exemple, les tumeurs, les blessures, la chirurgie, la radiothérapie ou les infections.

• Certains troubles de l'hypothalamus, qui produit à son tour l'hormone qui stimule l'ACTH. Par exemple, les tumeurs, les blessures, la chirurgie, la radiothérapie ou les infections touchant l'hypothalamus.

  • Lorsque le problème se situe au niveau de l'hypothalamus et non de l'hypophyse, on parle d'insuffisance surrénale tertiaire.

• Utilisation à long terme de médicaments stéroïdiens tels que la prednisolone. Les médicaments stéroïdiens sont similaires au cortisol. Ils sont parfois utilisés pour traiter l'arthrite, le cancer et diverses autres affections. Si vous prenez un médicament stéroïdien pendant plusieurs semaines ou plus, vous arrêtez de produire de l'ACTH et du cortisol, car le médicament stéroïdien prend en charge le rôle du cortisol. Si vous arrêtez brusquement de prendre le médicament stéroïdien, il faut un certain temps pour que l'hypophyse et les glandes surrénales se remettent à produire normalement de l'ACTH et du cortisol. Par conséquent, si vous arrêtez brusquement le médicament, une insuffisance surrénalienne se produit parce que vous avez un faible taux de cortisol. Vous pouvez alors développer rapidement des symptômes de faible taux de cortisol similaires à une crise addisonienne.

Le reste de cette brochure ne traite que de la maladie d'Addison auto-immune.

Diagnostic de la maladie d'Addison

Analyses sanguines

Des analyses de sang peuvent aider à mettre en évidence la maladie d'Addison. Il s'agit notamment de mesurer certains des sels présents dans l'organisme (sodium et potassium), le taux de sucre, le taux de calcium et le taux de cortisol matinal. (Le taux de cortisol est normalement le plus élevé le matin, il est donc plus facile de détecter un taux de cortisol anormalement bas s'il est mesuré à ce moment-là). Une mesure unique du taux de cortisol dans le sang peut toutefois ne pas suffire à diagnostiquer la maladie d'Addison. Il peut être bas de temps en temps chez des personnes normales. Par conséquent, si la maladie d'Addison est suspectée, un test de stimulation spécial est généralement nécessaire pour confirmer le diagnostic.

La glande surrénale peut être stimulée par l'injection d'une substance similaire à l'ACTH. Si les glandes surrénales sont normales, des échantillons de sang prélevés peu après l'injection devraient montrer une augmentation du taux de cortisol. Les personnes atteintes de la maladie d'Addison ne présentent pas d'augmentation du taux de cortisol dans le sang après l'injection. Le test habituel réalisé de cette manière est appelé test Synacthen®.

Une fois que les tests auront révélé un manque d'hormones surrénales, des examens seront effectués pour en déterminer la cause. Une analyse de sang peut permettre de détecter des anticorps responsables de la maladie d'Addison auto-immune. Il s'agit (comme indiqué ci-dessus) de la cause la plus fréquente. Si c'est le cas, d'autres tests ne seront pas nécessaires.

Radiographies ou scanners

D'autres examens peuvent être nécessaires si l'on pense que vous souffrez de la maladie d'Addison causée par d'autres affections telles que la tuberculose ou une cause secondaire d'un faible taux d'ACTH et de cortisol. Il peut s'agir d'autres analyses de sang, de radiographies ou de scanners.