Hypertension portale

Qu'est-ce que l'hypertension portale ?

L'hypertension portale désigne une pression anormalement élevée dans la veine porte hépatique. L'hypertension portale cliniquement significative est définie par un gradient de pression veineuse hépatique de 10 mm Hg ou plus.¹

Voir les articles connexes traitant de Ascite, Cirrhose, Encéphalopathie hépatique, Syndrome hépatorénal, Insuffisance hépatique et Varices œsophagiennes.

Hypertension portale : causes (étiologie)^{2 3}

Les causes peuvent être divisées en pré-hépatique, hépatique et post-hépatique. La cirrhose est la cause la plus fréquente.

Préhépatique - blocage de la veine porte avant le foie

• Atrésie ou sténose congénitale.

• Thrombose de la veine porte (idiopathique, septicémie ombilicale et portale, tumeur maligne, état d'hypercoagulabilité, pancréatite).

• Thrombose de la veine splénique.

• Compression extrinsèque - par exemple, tumeurs.

Hépatique

• Cirrhose.

• Hépatite chronique.

• Schistosomiase.

• Maladies myéloprolifératives.

• Hypertension portale idiopathique.

• Granulomes - par exemple, sarcoïdose.

• Nodulaire (hyperplasie nodulaire régénérative, transformation nodulaire partielle).

• Toxines (arsenic, chlorure de vinyle).

• Maladie fibropolykystique (y compris la fibrose hépatique congénitale).

Post-hépatique - blocage des veines ou veinules hépatiques

• Syndrome de Budd-Chiari (obstruction des veines hépatiques).

• Péricardite constrictive.

• Insuffisance cardiaque droite.

• Maladie veino-occlusive des petites veines/venules hépatiques (due à l'ingestion d'alcaloïdes pyrrolizidiniques, de médicaments antileucémiques, de radiations).

• Nécrose hyaline sclérosante.

Autres causes

• Augmentation du flux sanguin hépatique :

  • Augmentation du débit sanguin splénique - par exemple, splénomégalie massive.

  • Fistule artérioveineuse hépatoportale.

• Idiopathique (diagnostic d'exclusion).

Hypertension portale gauche (sinistrée)⁴

• Rare. Elle est limitée au côté gauche du système porte.

• Elle peut se présenter comme un saignement de varices gastriques.

• Elle est généralement due à une pathologie touchant la veine splénique ou le pancréas.

Physiopathologie

L'hypertension portale se développe en raison de :

• Augmentation de la résistance vasculaire dans le système veineux portal - due à diverses causes mécaniques (ci-dessus), mais aussi à un processus actif dans lequel les lésions hépatiques activent les cellules stellaires et les myofibroblastes, contribuant ainsi aux schémas anormaux de circulation sanguine.

• Augmentation du flux sanguin dans les veines portales - due à la vasodilatation artériolaire splanchnique, provoquée par une libération excessive de vasodilatateurs endogènes.

L'augmentation de la pression portale ouvre des collatérales veineuses, reliant les systèmes veineux portaux et systémiques. Ces collatérales se produisent à différents endroits :

• Jonction gastro-œsophagienne - produisant des varices superficielles qui saignent facilement.

• Paroi abdominale antérieure :
  

  • Par la veine ombilicale - visible sous forme de caput medusae rayonnant à partir de l'ombilic.

  • Elle peut également survenir lorsqu'il existe des adhérences entre les viscères abdominaux et le péritoine pariétal, ou au niveau de stomies ou d'interventions chirurgicales antérieures.

• Jonction anorectale - provoque rarement des saignements.

• Les veines des viscères rétropéritonéaux communiquent avec les veines systémiques sur la paroi abdominale postérieure.

Autres schémas de circulation sanguine :

• Si des affluents individuels de la veine porte sont thrombosés, cela provoque une hypertension veineuse locale. En cas de blocage de la veine splénique, des varices œsophagiennes et gastriques peuvent apparaître.

• Dans le syndrome de Budd-Chiari (occlusion des veines hépatiques), des collatérales s'ouvrent à l'intérieur du foie ; le sang a tendance à être dévié par le lobe caudé dont les veines hépatiques courtes se jettent directement dans la veine cave inférieure.

Les anastomoses veineuses portosystémiques peuvent provoquer une encéphalopathie, probablement due à diverses "toxines" qui contournent le processus de "détoxification" du foie.

Troubles circulatoires :

• L'hypertension portale et la cirrhose produisent une circulation hyperdynamique, avec une vasodilatation splanchnique, une augmentation du débit cardiaque, une hypotension artérielle et une hypervolémie.

• Il y a rétention de sel et d'eau, ascite et hyponatrémie.

Symptômes et présentation de l'hypertension portale¹

L'histoire

Pour les causes des maladies du foie :

• Antécédents de jaunisse.

• Consommation d'alcool.

• Transfusion sanguine, en particulier à l'étranger ; modes de vie prédisposant à l'hépatite B ou à l'hépatite C.

• Antécédents familiaux - par exemple, maladie de Wilson ou hémochromatose héréditaire.

Pour les complications de l'hypertension portale :

• Hématémèse ou melaena - suggère un saignement des varices.

• Léthargie, irritabilité et changements dans les habitudes de sommeil - suggèrent une encéphalopathie.

• Augmentation de la circonférence abdominale, prise de poids - suggèrent une ascite.

• Douleur abdominale et fièvre - suggèrent une péritonite bactérienne spontanée.

• L'atteinte pulmonaire est fréquente chez les patients atteints d'hypertension portale.

Examen

Signes d'hypertension portale :

• Veines dilatées dans la paroi abdominale antérieure et le caput medusae (collatérales tortueuses autour de l'ombilic). Un bourdonnement veineux, plus fort pendant l'inspiration, est parfois entendu sur de larges collatérales abdominales supérieures.

• Splénomégalie.

• Ascite.

Signes d'insuffisance hépatique:

• Jaunisse, naevi en araignée, érythème palmaire.

• La confusion, le volet hépatique et le fœtus hépatique sont des signes d'encéphalopathie.

• Signes d'une circulation hyperdynamique : pouls bondissant, tension artérielle basse, périphéries chaudes.

• Foie hypertrophié ou de petite taille.

• Gynécomastie et atrophie testiculaire.

Enquêtes

• Analyses sanguines :
  

  • LFT, U&E, glucose, FBC, dépistage de la coagulation.

  • Examens de la maladie du foie si la cause n'est pas connue - par exemple, ferritine (pour l'hémochromatose), sérologie de l'hépatite, auto-anticorps, alpha-1-antitrypsine (pour le déficit en alpha-1-antitrypsine), céruloplasmine (pour la maladie de Wilson).

• Scanners :
  

  • Échographie abdominale - pour déterminer la taille du foie et de la rate, l'ascite, le flux sanguin portal et la thrombose des veines portales ou spléniques.

  • Echographie Doppler - peut montrer la direction du flux dans les vaisseaux sanguins.

  • La tomodensitométrie, en particulier la tomodensitométrie hélicoïdale, peut montrer la vascularisation portale - elle peut être utile si l'échographie n'a pas été concluante.

  • IRM - donne des informations similaires à celles de la tomodensitométrie.

  • Mesure de l'élasticité (FibroScan®) - une technique relativement nouvelle basée sur la vitesse d'une onde élastique via un émetteur placé au niveau intercostal. Les résultats sont en corrélation avec la rigidité du foie et donc avec la fibrose.⁵ La rigidité de la rate peut également être utile à cet égard, et peut-être supérieure à celle du foie en tant que marqueur de l'hypertension portale.⁶

• Endoscopie - à la recherche de varices œsophagiennes - essentielle en cas de suspicion d'hypertension portale. Les varices indiquent une hypertension portale, mais leur absence ne l'exclut pas.

• Mesure de l'hypertension portale :⁷
  

  • La pression portale est indirectement mesurée dans la pratique clinique par le gradient de pression veineuse hépatique (HVPG).

  • Normal HVPG values are <5 mm Hg. HVPG >10 mm Hg predicts the development of oesophageal varices.

  • Cependant, l'HVPG est modérément invasive bien qu'elle reste l'étalon-or.

• Une biopsie du foie - si elle est indiquée, peut aider à diagnostiquer la cause sous-jacente.

• Imagerie vasculaire :
  

  • Le site du bloc veineux portal peut être mis en évidence par l'examen de la phase veineuse d'une artériographie coeliaque ou mésentérique supérieure, par portographie splénique après injection de colorant dans la pulpe splénique, ou par portographie rétrograde via une veine hépatique.

  • La veinographie hépatique est utile en cas de suspicion de bloc veineux hépatique ou d'hypertension portale idiopathique.

Traitement et prise en charge de l'hypertension portale

L'hypertension portale elle-même est difficile à traiter efficacement, sauf en traitant la cause sous-jacente (si possible) et en procédant à une transplantation du foie (si cela est indiqué et faisable).

La pression veineuse portale peut être réduite par des bêta-bloquants ± nitrates et en utilisant des procédures de shunt pour créer une anastomose entre les veines portale et hépatique (ci-dessous).

• Le traitement conservateur comprend la restriction de sel et les diurétiques.

• Certains médicaments vasoactifs pulmonaires (par exemple, l'époprosténol) sont devenus courants dans le traitement des patients souffrant d'hypertension pulmonaire idiopathique.

• Le saignement des varices œsophagiennes est une complication de l'hypertension portale qui met en jeu le pronostic vital et qui est traitée par ligature endoscopique.⁸ La prévention primaire des hémorragies chez les patients susceptibles de présenter un premier épisode hémorragique est donc un objectif majeur. La prophylaxie médicale consiste à administrer des bêta-bloquants non sélectifs (par exemple, le propranolol ou le carvédilol).

• La perfusion continue de terlipressine, d'octréotide ou de somatostatine réduit la pression veineuse portale de manière stable et peut devenir une alternative à l'injection traditionnelle en bolus.⁷

• La dérivation portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS) est devenue une option thérapeutique de base pour la prise en charge des complications liées à l'hypertension portale dans la cirrhose du foie.⁹

• En raison de la mortalité périopératoire élevée, la transplantation doit être évitée chez les patients souffrant d'hypertension portopulmonaire qui présentent une hypertension pulmonaire sévère réfractaire au traitement médical.

Les paragraphes suivants donnent un aperçu des traitements utilisés sur le système vasculaire portal :

Traitements médicamenteux

Bêta-bloquants

• Les bêta-bloquants non sélectifs réduisent la pression portale chez de nombreux patients :
  

  • Ils réduisent les taux de saignement et de re-saignement chez les patients souffrant de varices œsophagiennes.

  • Ils peuvent également protéger contre la péritonite bactérienne spontanée (peut-être en augmentant le transit intestinal).

• Le carvédilol (un bêta-bloquant non sélectif ayant des effets anti-alpha1-adrénergiques) a montré des résultats prometteurs dans une étude et pourrait jouer un rôle dans la prévention des hémorragies variqueuses.

Nitrates

• Ajoutés au traitement par bêta-bloquants, ils contribuent à réduire la pression portale et peuvent réduire les taux de resaignement des varices.

Médicaments vasoactifs

• La terlipressine et l'octréotide sont utilisés pour faciliter le contrôle des hémorragies variqueuses aiguës.

Procédures endoscopiques

• Endoscopie - pour détecter et surveiller les varices œsophagiennes.

• Ligature endoscopique de la bande veineuse - pour prévenir le saignement des varices œsophagiennes.

• Pour les varices gastriques présentant une hémorragie aiguë, l'obturation endoscopique des varices avec des adhésifs tissulaires (par exemple, le cyanoacrylate) est efficace - mais il existe des complications reconnues (ulcération de la muqueuse et thromboembolie).

Dérivation portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS)⁹

Il s'agit d'une procédure radiologique qui relie les veines porte et hépatique à l'aide d'un stent. Le but d'un TIPS est de décomprimer le système veineux portal, d'empêcher une nouvelle hémorragie due à des varices ou de réduire la formation d'ascite.

Cependant, il existe des complications potentielles - encéphalopathie hépatique et détérioration de la fonction hépatique. L'endoprothèse peut se sténoser ; elle nécessite un suivi et peut exiger des interventions répétées. Il existe plusieurs contre-indications, détaillées dans des lignes directrices récentes.

Le TIPS est une option thérapeutique reconnue pour :

• Ascite - pour les patients nécessitant des paracentèses répétées et fréquentes.

• Hémorragie variqueuse œsophagienne réfractaire au traitement médical (hémorragie aiguë ou prévention secondaire).

• Saignement de varices non oesophagiennes - par exemple, varices gastriques.

Le TIPS peut également jouer un rôle dans le traitement :

• Syndrome hépatorénal.¹⁰

• Hydrothorax hépatique.

• Syndrome hépatopulmonaire.

• Syndrome de Budd-Chiari.

Procédures chirurgicales

Les dérivations portosystémiques chirurgicales :

• Ils nécessitent une intervention chirurgicale importante et un chirurgien expérimenté. Ils sont moins susceptibles de se sténoser que le TIPS et peuvent être utilisés lorsque le TIPS n'est pas réalisable.

• Les dérivations peuvent être totales, partielles ou sélectives.

Procédures de dévascularisation :

• Inclure la dévascularisation gastro-œsophagienne, la splénectomie et la transection œsophagienne.

• Généralement utilisé lorsque les autres thérapies ne conviennent pas.

Prise en charge des varices rectales

• Ils sont fréquents chez les patients souffrant d'hypertension portale mais ne saignent généralement pas. Ils sont situés à la jonction anorectale.

• Si elles saignent, le traitement proposé est similaire à celui utilisé pour les varices gastro-intestinales supérieures - en utilisant des médicaments pour réduire la pression portale, un cerclage endoscopique et un TIPS si le saignement persiste.

Complications¹

Les complications de l'hypertension portale ± cirrhose sont les suivantes :

• Saignements dus à des varices gastriques ou œsophagiennes - la complication la plus fréquente de l'hypertension portale. Les varices gastriques apparaissent chez environ 20 % des patients atteints d'hypertension portale, le plus souvent à la suite d'une cirrhose du foie.

• L'ascite et ses complications :
  

  • Péritonite bactérienne spontanée.

  • Syndrome hépatorénal (complication de la cirrhose avec ascite).¹⁰

  • Hydrothorax hépatique.

• Complications pulmonaires :
  

  • Hypertension portopulmonaire (hypertension artérielle pulmonaire compliquant l'hypertension portale chez les patients atteints d'une maladie du foie).¹¹

  • Syndrome hépatopulmonaire (triade de dysfonctionnement hépatique, hypoxémie et vasodilatation extrême sous forme de dilatations vasculaires intrapulmonaires).¹²

• Insuffisance hépatique.

• Encéphalopathie hépatique.

• Cardiomyopathie cirrhotique.

Pour une prise en charge spécifique, voir les articles séparés Ascite, Cirrhose, Encéphalopathie hépatique, Syndrome hépatorénal, Insuffisance hépatique et Varices œsophagiennes.

Pronostic¹³

Cela dépend du pronostic de la maladie sous-jacente et de l'issue de toute complication telle que l'hémorragie variqueuse.

Le système de classification de Child-Pugh indique le pronostic de certains types de maladies du foie, comme la cirrhose.

Classification de Child-Pugh (Child-Pugh-Turcotte)

Un score de 5-6 correspond à la classe A (espérance de vie de 15 à 20 ans) ; un score de 7-9 correspond à la classe B (espérance de vie de 4 à 14 ans) ; un score de 10-15 correspond à la classe C (espérance de vie de 1 à 3 ans). Cela correspond à une mortalité périopératoire (pour la chirurgie abdominale) de 10 %, 30 % et 80 % respectivement.

Les taux de survie en fonction de la classe de Child-Pugh sont les suivants : la survie à un an dans la classe A est de 100 %, dans la classe B de 81 % et dans la classe C de 45 %.

D'autres systèmes de notation ont été mis au point, notamment :

• Modèle pour les maladies hépatiques en phase terminale (MELD).

• Les ajouts au MELD tels que

  • MELD-Na (incorpore le sodium sérique).

  • MELD-ICG (incorpore la clairance du vert d'indocyanine).

L'hémorragie variqueuse, en particulier des varices œsophagiennes, est la complication la plus fréquente associée à l'hypertension portale. Près de 90 % des patients atteints de cirrhose présentent des varices, mais seulement 30 % d'entre elles saignent. L'hémorragie variqueuse a un taux de mortalité à un an de 40 %.