Cardiomyopathie dilatée

Un cœur normal

Dans la cardiomyopathie dilatée, le muscle cardiaque s'étire et s'amincit. Les ventricules s'élargissent (se dilatent) parce que leurs parois musculaires sont devenues faibles et molles. Cela signifie que le cœur ne pompe pas le sang avec autant de force que d'habitude. Ces changements commencent souvent dans le ventricule gauche (la partie du cœur qui pompe le sang dans la majeure partie du corps) et peuvent ensuite affecter le ventricule droit (qui pompe le sang vers les poumons) et les oreillettes (les parties du cœur qui reçoivent le sang des veines).

La cardiomyopathie dilatée est peu fréquente, mais c'est le type de cardiomyopathie le plus courant. On estime qu'entre 1 personne sur 2 500 et 1 personne sur 1 250 en sont atteintes. Toutefois, il peut s'agir d'une sous-estimation, car il peut s'écouler un certain temps avant que la maladie ne soit diagnostiquée, et certaines personnes peuvent présenter les premiers stades de la maladie sans aucun symptôme. La maladie peut toucher les enfants et les adultes. Elle est plus fréquente chez les hommes d'âge moyen.

Quelles sont les causes de la cardiomyopathie dilatée ?

Pour la plupart des personnes, la cause n'est pas connue. On parle parfois de cardiomyopathie dilatée idiopathique. Il est également possible qu'une infection virale inconnue soit à l'origine de cette maladie. Environ une personne sur quatre atteinte de cardiomyopathie dilatée idiopathique présente une forme familiale (héréditaire). Cela signifie que plusieurs membres de leur famille sont également atteints de cardiomyopathie dilatée. On ne sait pas encore exactement comment les facteurs héréditaires agissent dans cette maladie, mais dans certains cas, des problèmes génétiques spécifiques ont été identifiés.

Il existe de nombreuses affections qui peuvent endommager le muscle cardiaque ou le rendre malade. La plupart sont rares. Il s'agit notamment de

Alcool, drogues et autres poisons

Jusqu'à 3 cas de cardiomyopathie dilatée sur 10 peuvent être liés à l'alcool. Après des années de consommation excessive d'alcool, les cellules du muscle cardiaque peuvent être endommagées et affaiblies. En outre, les grands buveurs ont tendance à avoir une mauvaise alimentation (voir ci-dessous). Il a également été démontré que d'autres produits chimiques, des pesticides et des drogues récréatives (comme la cocaïne) affaiblissent le muscle cardiaque et provoquent une cardiomyopathie dilatée.

Mauvaise alimentation

Une carence en certaines vitamines et minéraux, en particulier en vitamine B1 (thiamine), peut affaiblir le muscle cardiaque et entraîner une cardiomyopathie dilatée. Ce phénomène est plus fréquent dans les pays pauvres et chez les personnes qui consomment beaucoup d'alcool, qui ont tendance à avoir des problèmes de malnutrition.

Inflammation du muscle cardiaque (myocardite)

Il s'agit d'une maladie rare qui peut être causée par diverses infections. Certaines personnes atteintes de myocardite développent une cardiomyopathie dilatée comme complication.

Grossesse et accouchement

L'inflammation du muscle cardiaque conduisant à une cardiomyopathie dilatée est très rare. On ne sait pas comment ou pourquoi la grossesse déclenche ce phénomène. On parle alors de cardiomyopathie péripartum.

Autres maladies

Le muscle cardiaque peut également être affecté par d'autres maladies qui peuvent toucher différentes parties du corps. Une cardiomyopathie dilatée peut alors se développer en plus des autres symptômes de la maladie. Par exemple, la cardiomyopathie dilatée survient parfois dans les cas suivants :

• La sarcoïdose.

• Amyloïdose.

• Hémochromatose.

• Certaines formes de dystrophie musculaire.

• Vascularite.

• Le lupus érythémateux disséminé (LED).

• Polyarthrite noueuse.

• Granulomatose avec polyangéite.

Symptômes de la cardiomyopathie dilatée

Les personnes atteintes d'une cardiomyopathie dilatée précoce, qui provoque une légère hypertrophie du cœur, peuvent ne présenter aucun symptôme. Cependant, si le cœur devient très dilaté, des symptômes apparaissent. Les symptômes peuvent apparaître progressivement ou assez rapidement, selon la rapidité de l'évolution de la maladie. La cardiomyopathie dilatée peut provoquer une insuffisance cardiaque. Les symptômes de l'insuffisance cardiaque sont les suivants

Essoufflement

Dans les cas légers, l'essoufflement peut se manifester uniquement à l'effort - par exemple, les personnes peuvent se sentir plus essoufflées lorsqu'elles courent ou montent une colline à pied, ou se sentir limitées par l'essoufflement plus que d'habitude. Dans le cas d'une insuffisance cardiaque plus grave, les personnes peuvent être essoufflées au repos. Parfois, les personnes se sentent essoufflées lorsqu'elles sont couchées, par exemple au lit, et doivent dormir en s'appuyant sur plusieurs oreillers.

Gonflement des jambes

L'accumulation (rétention) de liquide supplémentaire dans le corps est appelée œdème. L'œdème provoque un gonflement. En général, il affecte principalement les jambes, en raison de l'effet de la gravité. Cela commence généralement par un gonflement des pieds en fin de journée. Avec le temps, le gonflement peut progressivement affecter les parties inférieures des jambes. Il peut s'aggraver s'il n'est pas traité. Chez de nombreuses personnes, il y a une accumulation progressive de liquide. Les personnes souffrant d'insuffisance cardiaque légère (ou d'insuffisance cardiaque sous traitement) peuvent ne pas présenter de rétention de liquide.

Fatigue

Ce symptôme peut être très variable. Pour certaines personnes, la fatigue constante ou l'épuisement est le symptôme le plus grave.

Palpitations

Des palpitations peuvent parfois se produire. Les personnes peuvent être conscientes que leur rythme cardiaque est rapide et/ou irrégulier. Certaines personnes ressentent des douleurs thoraciques. Si la cardiomyopathie résulte d'une autre cause (comme un excès d'alcool, une myocardite, etc.), les patients peuvent également présenter d'autres symptômes.

Comment la cardiomyopathie dilatée est-elle diagnostiquée ?

Un médecin peut suspecter cette maladie en raison de :

• Les symptômes.

• Les résultats de l'examen clinique - par exemple, entendre des signes de liquide dans les poumons à l'aide d'un stéthoscope ou constater un gonflement (œdème) dans les jambes.

• Changements sur un tracé cardiaque (électrocardiogramme ou ECG ) - il s'agit d'un tracé de l'activité électrique du cœur.

• Changements sur une radiographie du thorax. Elle peut révéler une hypertrophie du cœur ou la présence de liquide dans les poumons.

• Des analyses de sang. En particulier, un test sanguin appelé NT-proBNP peut être élevé en cas d'insuffisance cardiaque.

Les tests qui peuvent confirmer le diagnostic de cardiomyopathie dilatée sont les suivants :

• Une échographie du cœur (échocardiogramme). Cet examen fournit de nombreuses informations utiles - il peut notamment révéler une hypertrophie du cœur, déterminer la capacité de pompage du cœur et rechercher des problèmes au niveau des valvules cardiaques.

• Une IRM du cœur (IRM cardiaque) peut être proposée par un cardiologue spécialisé, afin d'examiner le muscle cardiaque plus en détail.

D'autres examens peuvent être demandés pour rechercher d'autres causes d'insuffisance cardiaque ou de cardiomyopathie dilatée : par exemple, un dosage du fer (pour rechercher une hémochromatose), ou des examens pour rechercher des problèmes d'irrigation sanguine du cœur(maladie coronarienne). Si aucune cause sous-jacente n'est trouvée, le diagnostic de cardiomyopathie dilatée idiopathique est confirmé.

D'autres examens spécialisés peuvent être recommandés par les cardiologues, en fonction de la situation.

Il existe des tests génétiques qui recherchent un problème génétique pouvant être à l'origine de la cardiomyopathie dilatée. Ces tests sont de plus en plus souvent proposés aux personnes atteintes de cardiomyopathie dilatée. Ils recherchent des variantes génétiques que nous savons liées à la cardiomyopathie dilatée. Il est probable qu'il existe d'autres variantes génétiques responsables de la cardiomyopathie dilatée que nous ne connaissons pas encore - et que nous ne pouvons donc pas tester - mais il s'agit d'un domaine dans lequel de nombreuses recherches sont en cours, et nous devrions en savoir de plus en plus au fil du temps.

Dépistage familial

Les personnes chez qui on a diagnostiqué une cardiomyopathie dilatée idiopathique doivent être interrogées sur les antécédents familiaux de problèmes cardiaques, afin de vérifier s'il existe des preuves d'un problème héréditaire.

Les personnes qui sont des parents au premier degré (mère, père, frère, sœur ou enfant) d'une personne atteinte de cardiomyopathie dilatée idiopathique peuvent se voir conseiller de subir un test de dépistage de la cardiomyopathie dilatée par un cardiologue. Cela implique souvent un examen physique, des analyses de sang, un électrocardiogramme (ECG) et un échocardiogramme.

Si un test génétique a révélé un problème génétique spécifique chez une personne atteinte de cardiomyopathie dilatée, ses proches parents pourraient se voir proposer un test génétique pour vérifier s'ils sont également porteurs de ce gène. Les tests génétiques ne devraient être effectués qu'après une discussion avec un spécialiste (appelée conseil génétique), afin que les personnes concernées comprennent parfaitement les avantages, les limites et les implications du test avant d'y procéder.

Traitement de la cardiomyopathie dilatée

Le traitement vise à soulager les symptômes s'ils apparaissent, à prévenir les complications et à ralentir ou empêcher l'aggravation de la maladie. Les traitements qui peuvent être proposés sont les suivants

Mesures générales relatives au mode de vie

• Le poids. Le maintien d'un poids sain - comme la réduction du poids en cas de surpoids ou d'obésité - peut réduire la pression exercée sur le cœur.

• L'alcool. Il peut être conseillé aux personnes atteintes de cardiomyopathie dilatée de ne pas boire d'alcool, ou de ne boire qu'une petite quantité d'alcool, car cela peut avoir entraîné un affaiblissement du muscle cardiaque. Si la cardiomyopathie dilatée est uniquement due à un excès d'alcool, l'arrêt complet de la consommation d'alcool, avant que le cœur ne soit gravement endommagé, peut améliorer considérablement la cardiomyopathie et le cœur peut même se rétablir complètement.

• Arrêter de fumer. Le tabagisme provoque des lésions cardiaques - notamment des obstructions des artères du cœur - qui peuvent aggraver l'insuffisance cardiaque et provoquer des crises cardiaques.

Médicaments

Divers médicaments sont utilisés pour traiter l'insuffisance cardiaque. Ils comprennent :

• Un comprimé d'eau (diurétique), tel que le furosémide ou le bumétanide, parfois associé à d'autres types de diurétiques tels que le métolazone ou le bendrofluméthiazide. Il s'agit de médicaments très utiles qui réduisent l'accumulation de liquide dans l'organisme et peuvent donc traiter l'œdème (gonflement) des jambes et le liquide dans les poumons. Cependant, la recherche montre qu'ils n'ont pas d'effet sur le risque de décès par insuffisance cardiaque à long terme - donc, bien qu'ils soient très utiles pour traiter les symptômes de l'insuffisance cardiaque, d'autres médicaments devraient être utilisés pour améliorer le pronostic à long terme des personnes souffrant d'insuffisance cardiaque.

D'autres médicaments améliorent les symptômes de l'insuffisance cardiaque, mais peuvent également ralentir ou parfois arrêter l'aggravation de l'insuffisance cardiaque. La recherche montre que ces médicaments aident les personnes souffrant d'insuffisance cardiaque à vivre plus longtemps. Les spécialistes de l'insuffisance cardiaque essaieront donc d'administrer aux patients la dose la plus sûre de ces médicaments qu'ils peuvent gérer, en fonction des effets secondaires. Il s'agit notamment de :

• Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA)tels que le lisinopril ou le ramipril. La plupart des personnes souffrant d'insuffisance cardiaque se voient prescrire un inhibiteur de l'ECA. Il en existe plusieurs types et marques. Ces médicaments ont de nombreux effets bénéfiques sur le cœur et les reins et réduisent la pression artérielle.

• Les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA), tels que le losartan ou le candésartan. Ces médicaments sont utilisés lorsque les personnes ne peuvent pas prendre d'inhibiteurs de l'ECA en raison d'effets secondaires (par exemple, une toux sèche gênante).

• Bêta-bloquantsLes bêta-bloquants sont des médicaments qui protègent le muscle cardiaque, tels que le bisoprolol ou le carvédilol. Les bêta-bloquants protègent le muscle cardiaque.

• Spironolactone ou éplérénone. Ces médicaments sont appelés "antagonistes des minéralocorticoïdes". Ils bloquent l'effet d'une hormone qui provoque normalement la rétention de sel et d'eau et peuvent également avoir des effets protecteurs sur le cœur.

• Inhibiteurs du SGLT2, tels que la dapagliflozine ou l'empagliflozine. Ces médicaments ont été développés à l'origine pour traiter le diabète (ils font passer plus de sucre dans l'urine et l'éliminent de l'organisme). Cependant, il a été récemment démontré qu'ils sont également efficaces dans le traitement de l'insuffisance cardiaque, même chez les personnes non diabétiques.

• Sacubitril/valsartan (Entresto®). Il s'agit d'une combinaison d'un inhibiteur des récepteurs de l'angiotensine(valsartan) et de sacubitril, qui augmente les niveaux de plusieurs hormones naturelles qui réduisent la rétention d'eau et la pression sur le cœur. Actuellement, au Royaume-Uni, les directives nationales conseillent de n'utiliser ce médicament que pour les personnes qui prennent un inhibiteur de l'ECA ou un ARA, un bêta-bloquant et un antagoniste des minéralocorticoïdes, et qui présentent toujours des symptômes d'insuffisance cardiaque. Cependant, son utilisation pourrait bien devenir plus courante à l'avenir.

D'autres médicaments sont parfois utilisés dans des situations spécifiques d'insuffisance cardiaque, comme l'ivabradine, la digoxine et les nitrates/hydralazine.

Traitement des arythmies

Les personnes atteintes de cardiomyopathie dilatée sont plus susceptibles de développer des troubles du rythme cardiaque (arythmies). Il existe plusieurs options de traitement, en fonction de la nature du trouble du rythme cardiaque.

Un anticoagulant peut être conseillé en cas de fibrillation auriculaire ou de cœur très dilaté. Lorsque le cœur bat de manière irrégulière, le risque de formation de caillots sanguins augmente, ce qui peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux. Le traitement anticoagulant réduit ce risque.

Parfois, des médicaments anti-arythmiques tels que l'amiodarone sont utilisés pour traiter ou prévenir les arythmies.

Les autres traitements de l'arythmie sont les suivants

• Cardioversion. Il s'agit d'un choc électrique administré au cœur (sous anesthésie) pour tenter de rétablir un rythme cardiaque normal.

• Les stimulateurs cardiaques artificiels sont utilisés dans certains types d'arythmie où le cœur bat anormalement lentement (comme un bloc cardiaque complet) et dans certaines autres situations. Un stimulateur cardiaque artificiel est un petit appareil qui est inséré juste sous la peau de la partie supérieure de la poitrine. Les fils du stimulateur cardiaque sont acheminés par les veines jusqu'aux cavités cardiaques. Le stimulateur cardiaque peut alors stimuler le cœur pour maintenir un rythme cardiaque normal et régulier.

• Les défibrillateurs cardioverteurs implantables (DCI) sont parfois utilisés dans certaines situations, notamment chez les personnes présentant un risque d'arythmie grave et potentiellement mortelle. Il s'agit de petits appareils semblables à des stimulateurs cardiaques qui sont insérés sous la peau dans la partie supérieure de la poitrine. Des fils sont passés dans une veine jusqu'au cœur. Le dispositif surveille le rythme cardiaque. S'il détecte un rythme anormal, il peut envoyer un petit choc électrique au cœur pour le ramener à la normale. Ces électrodes peuvent sauver des vies.

• Stimulateurs cardiaques de resynchronisation. Certaines personnes souffrant d'insuffisance cardiaque grave et de troubles du rythme cardiaque ont des problèmes de transmission des impulsions électriques aux muscles cardiaques, ce qui entraîne une pompe inefficace. La resynchronisation cardiaque utilise un type spécial de stimulateur cardiaque qui stimule le cœur dans les ventricules gauche et droit en même temps (les stimulateurs cardiaques ne stimulent généralement que le ventricule droit ou l'oreillette droite), afin d'améliorer l'efficacité de la pompe. La procédure de mise en place est plus longue et plus difficile que pour les stimulateurs cardiaques classiques. Ils peuvent améliorer les symptômes et la durée de vie de certaines personnes souffrant d'insuffisance cardiaque.

Chirurgie

La chirurgie a également été utilisée pour améliorer l'efficacité de la pompe cardiaque. Il s'agit d'un domaine qui se développe rapidement et qui fait appel à diverses procédures.

L'un de ces traitements est un dispositif d'assistance ventriculaire gauche (DAVG). Ces dispositifs aident le cœur à pomper le sang dans l'organisme. Ce type de traitement n'est pratiqué que pour un très petit nombre de personnes au Royaume-Uni, bien qu'il soit un peu plus fréquent aux États-Unis. Au Royaume-Uni, le rôle principal est de traiter les personnes en attente d'une transplantation cardiaque, afin de les maintenir en bonne santé en attendant le cœur d'un donneur.

Transplantation cardiaque

Dans certains cas, la maladie progresse et une insuffisance cardiaque grave se développe. Si celle-ci ne peut être traitée par les méthodes mentionnées ici, la seule option de traitement est la transplantation cardiaque. Cette option peut ne pas être envisageable pour certaines personnes, par exemple celles qui ne survivraient pas à une opération de transplantation. La transplantation cardiaque nécessite également un don d'organe d'une personne récemment décédée, et certaines personnes peuvent attendre des mois ou des années avant qu'un cœur ne soit disponible.

Complications

Des complications peuvent survenir dans certains cas :

Arythmies

Une arythmie est une fréquence ou un rythme anormal du rythme cardiaque. Il existe différents types d'arythmie et certains sont plus graves que d'autres. Une arythmie peut aller et venir et peut provoquer des crises de "battements de cœur" (palpitations), des vertiges et d'autres symptômes. Certaines arythmies deviennent permanentes. L'arythmie appelée fibrillation auriculaire est la plus fréquente chez les personnes atteintes de cardiomyopathie dilatée. Voir les fiches séparées intitulées Rythmes cardiaques anormaux (arythmies) et Fibrillation auriculaire.

Caillots de sang

Le flux sanguin dans le cœur est plus lent que la normale, en particulier lorsque le cœur est très hypertrophié (dilaté). Cela peut entraîner la formation de petits caillots sanguins dans les cavités du cœur. Ces caillots peuvent se déplacer dans la circulation sanguine et se bloquer dans les artères du corps. Cela peut entraîner un accident vasculaire cérébral si un caillot se coince dans une artère du cerveau, ou d'autres problèmes. Le risque de formation de caillots sanguins peut être considérablement réduit par la prise d'un médicament anticoagulant (voir ci-dessus). Un médicament anticoagulant réduit la capacité du sang à coaguler.

Mort subite

Un effondrement soudain et un décès sans avertissement surviennent rarement chez les personnes atteintes de cardiomyopathie dilatée. Cela est probablement dû à une arythmie sévère qui peut se développer soudainement. Des médicaments et/ou un défibrillateur automatique implantable (DAI) peuvent réduire ce risque.

Perspectives

Les perspectives d'avenir de la cardiomyopathie dilatée varient et dépendent de la gravité de la maladie et des autres affections dont souffre la personne. Toutefois, les perspectives pour de nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie dilatée se sont considérablement améliorées au cours des vingt dernières années. Cela est dû aux nouveaux traitements médicaux et chirurgicaux.

Chez certaines personnes atteintes de cardiomyopathie dilatée, le cœur recommence à pomper plus efficacement. C'est ce que l'on observe après certains des traitements mentionnés ci-dessus.