Le cœur dans les maladies systémiques

Un grand nombre de maladies systémiques peuvent affecter le cœur par différents mécanismes, notamment en augmentant la sollicitation du cœur, en provoquant des arythmies, en affectant la structure du cœur ou en favorisant les maladies cardiovasculaires et, par conséquent, la maladie coronarienne.

Les associations cardiaques courantes avec les maladies systémiques sont les suivantes :

• Endocrinien et métabolique :
  

  • Diabète sucré: maladie coronarienne, cardiomyopathie, insuffisance cardiaque congestive.

  • Hyperthyroïdie: tachycardie supraventriculaire, fibrillation auriculaire, hypertension.

  • Hypothyroïdie: bradycardie, cardiomyopathie dilatée, insuffisance cardiaque, épanchement péricardique.

  • Carcinoïde malin: maladie des valves tricuspide et pulmonaire, insuffisance cardiaque droite.

  • Phaeochromocytome: hypertension, tachycardie, insuffisance cardiaque congestive.

  • Acromégalie: insuffisance cardiaque.

  • Hémochromatose: insuffisance cardiaque, arythmie, bloc cardiaque.

  • Maladie d'Anderson-Fabry: arythmie, maladie coronarienne, insuffisance cardiaque.

• La nutrition :
  

  • Malnutrition: cardiomyopathie dilatée, insuffisance cardiaque.

  • Carence en thiamine : insuffisance cardiaque à haut débit, cardiomyopathie dilatée.

  • Hyperhomocystéinémie : athérosclérose prématurée.

  • Obésité: cardiomyopathie, insuffisance cardiaque.

• Maladies multisystémiques :
  

  • Polyarthrite rhumatoïde: péricardite, épanchement péricardique, artérite coronaire, myocardite, valvulite.

  • Arthropathies séronégatives: aortite, insuffisance aortique et mitrale, anomalies de la conduction.

  • Lupus érythémateux disséminé (LED): péricardite, endocardite de Libman-Sacks, myocardite, thrombose (artérielle et veineuse).

  • Amyloïdose: insuffisance cardiaque, cardiomyopathie restrictive, régurgitation valvulaire, épanchement péricardique.

  • Sarcoïdose: insuffisance cardiaque, cardiomyopathie dilatée ou restrictive, arythmie ventriculaire, bloc cardiaque.

  • Syndrome de Marfan: anévrisme aortique et dissection, insuffisance aortique, prolapsus de la valve mitrale.

  • Syndrome d'Ehlers-Danlos: anévrismes aortiques et coronaires, prolapsus de la valve mitrale.

• Infection par le VIH: myocardite, cardiomyopathie dilatée, épanchement péricardique.

Insuffisance cardiaque

L'insuffisance cardiaque peut être causée ou précipitée par tout état qui sollicite davantage le cœur - par exemple, la fièvre, l'anémie sévère, la thyrotoxicose et la grossesse.

L'athérosclérose

• Les artères coronaires peuvent être touchées dans la maladie de Kawasaki et, très rarement, dans la syphilis tardive.

• L'association entre les maladies coronariennes et le diabète est bien connue. On sait également que le diabète est associé à des anomalies du métabolisme des lipides, y compris le syndrome métabolique.¹

• Il existe également un lien étroit entre les maladies coronariennes et la polyarthrite rhumatoïde.²

Hypertension

Toute cause d'hypertension secondaire, telle qu'une maladie rénale ( glomérulonéphrite, polyartérite noueuse, sclérose systémique, pyélonéphrite chronique ou reins polykystiques) ou une maladie endocrinienne ( syndrome de Cushing, syndrome de Conn, phaeochromocytome, acromégalie, hyperparathyroïdie), peut provoquer une cardiopathie hypertensive, qui peut conduire à une hypertrophie ventriculaire gauche.

Maladie pulmonaire

Les maladies pulmonaires peuvent également entraîner une hypertrophie et une tension du ventricule droit.

• Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), y compris celle due à la maladie générale de la mucoviscidose.

• Embolie pulmonaire récurrente.

• Hypertension pulmonaire primaire.

Fièvre rhumatismale

Le rhumatisme articulaire aigu est aujourd'hui très rare en Europe occidentale, bien qu'il soit encore présent dans d'autres parties du monde, en particulier en Afrique.³

• Le rhumatisme articulaire aigu peut provoquer une maladie de la valve mitrale et/ou de la valve aortique. Il s'agit généralement d'une sténose mitrale ou d'une sténose aortique, mais une régurgitation mitrale ou une régurgitation aortique peut survenir seule ou en association.

• Le rhumatisme articulaire aigu est également associé à une myocardite qui peut être grave. Un souffle médiodiastolique doux et grondant, appelé souffle de Carey Coombs, peut être entendu pendant la phase active de la maladie. Une maladie grave est associée à un risque plus élevé de récidive.

Autres causes de cardiopathie valvulaire

Comme le rhumatisme articulaire aigu semble être confiné à l'histoire, du moins au Royaume-Uni, d'autres causes de maladies des valves cardiaques prennent de l'importance. Nombre d'entre elles sont des maladies cardiaques congénitales.

• La spondylarthrite ankylosante peut être associée à une régurgitation aortique.

• Les valvules incompétentes, y compris le prolapsus de la valvule mitrale, peuvent survenir dans un certain nombre de syndromes d'hypermobilité, notamment le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Marfan, le syndrome de Down et le syndrome d'hypermobilité articulaire.

• Le syndrome de Marfan peut provoquer une régurgitation aortique et même un anévrisme aortique au niveau de la racine.

• La syphilis tertiaire est une autre cause d'anévrisme de l'aorte proximale avec régurgitation aortique.

• Les valves cardiaques peuvent être affectées dans de nombreuses maladies auto-immunes systémiques, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le LED, le syndrome des anticorps antiphospholipides, les spondylarthropathies séronégatives, les vascularites systémiques et la sclérodermie.⁴

Toute lésion ou anomalie du cœur ou des valves les rend sensibles à l'endocardite bactérienne subaiguë. L'endocardite bactérienne aiguë peut survenir lorsque les toxicomanes s'injectent du matériel fortement infecté.

Maladie du péricarde

• Voir les articles Péricardite aiguë, Péricardite chronique et Épanchement péricardique. Ces maladies sont souvent associées à des maladies systémiques et il s'agit souvent de maladies inflammatoires ou d'infections.

• La péricardite constrictive peut entraver le remplissage adéquat du cœur. La tuberculose est une cause possible. L'épanchement péricardique peut aggraver le rétrécissement du cœur et provoquer une tamponnade cardiaque.

Cardiomyopathie

La cardiomyopathie est abordée de manière beaucoup plus détaillée dans l'article consacré aux cardiomyopathies. Elles peuvent être primaires ou dues à d'autres maladies. De nombreuses maladies systémiques peuvent être à l'origine d'une cardiomyopathie, notamment

• La sarcoïdose.

• Métabolique : diabète, amyloïdose, maladie de Wilson, hémochromatose, maladies de stockage du glycogène.

• Drogues et poisons :
  

  • Il faut environ 7 à 8 unités d'alcool (>80g) par jour pendant au moins cinq ans pour développer une cardiomyopathie.⁵ Cependant, il s'agit probablement d'une cause sous-diagnostiquée qui pourrait représenter 30 % des cardiomyopathies dilatées. Les femmes sont sensibles à une dose plus faible que les hommes. Une forte consommation d'alcool entraîne également de l'hypertension.

  • De nombreuses autres substances ont été mises en cause. Par exemple, la cocaïne, les amphétamines, la chimiothérapie pour les tumeurs malignes.⁶

• Une cardiomyopathie peut survenir chez les patients sous dialyse à long terme.

• Maladie endocrinienne : acromégalie, phéochromocytome, diabète sucré (le diabète maternel peut également avoir un effet néfaste sur le développement du cœur du fœtus),⁷ hyperthyroïdie, hypothyroïdie.

• Troubles du tissu conjonctif : sclérose systémique (peut provoquer une myocardite ou un épanchement péricardique), polyarthrite rhumatoïde (peut provoquer un épanchement péricardique, une valvulite et une fibrose myocardique), lupus érythémateux disséminé (est associé à une péricardite, une hypertension, un risque accru de maladie coronarienne et une endocardite de Libman-Sacks).

• Infections : infection virale aiguë (en particulier Coxsackie B), trypanosomiase sud-américaine (maladie de Chagas), hépatite B, infection par le VIH.

• Nutritionnel : malnutrition, carence en vitamine B1, obésité.

• Myopathies : Dystrophie musculaire de Duchenne, dystrophie musculaire de Becker.

Maladie maligne

• La propagation métastatique d'une tumeur maligne au cœur est beaucoup plus fréquente que les tumeurs cardiaques primaires.⁸ La présentation clinique la plus courante est l'épanchement péricardique, les tachyarythmies, le bloc auriculo-ventriculaire et l'insuffisance cardiaque congestive.

• Les tumeurs les plus susceptibles de métastaser au cœur sont le mélanome malin, la leucémie, les tumeurs germinales malignes et le thymome malin.

• Bien que les carcinomes du poumon et du sein ne métastasent pas souvent dans le cœur, ils représentent, en raison de leur nombre très élevé, le plus grand nombre de métastases cardiaques.

• Le carcinome du poumon peut également provoquer une fibrillation auriculaire en l'absence de métastases au niveau du cœur.

Système nerveux central

• Des anomalies de l'ECG et des troubles du rythme sont souvent observés chez les patients souffrant d'hémorragie sous-arachnoïdienne et dans les cas d'accident vasculaire cérébral ischémique, d'hémorragie intracrânienne, de traumatisme crânien, d'interventions neurochirurgicales, de méningite aiguë, de tumeurs occupant l'espace intracrânien et d'épilepsie.

• Une fibrillation auriculaire d'apparition récente a été signalée chez un tiers des patients ayant subi un accident vasculaire cérébral aigu.

Maladie rénale

Les anomalies de la fonction rénale peuvent affecter le cœur de différentes manières :

• L'insuffisance rénale peut altérer la clairance des médicaments potentiellement cardiotoxiques, tels que la digoxine.

• Les troubles électrolytiques associés à une lésion rénale aiguë ou à une maladie rénale chronique peuvent entraîner des anomalies cardiaques, en particulier une hypokaliémie, une hyperkaliémie, une hypercalcémie et une hypocalcémie. D'autres électrolytes, dont le magnésium, peuvent également être importants.

• Une maladie rénale chronique peut entraîner un épanchement péricardique.

• La dialyse à long terme peut provoquer une cardiomyopathie.⁹

• Les maladies rénales peuvent entraîner une cardiopathie hypertensive.

L'évaluation

Si l'on soupçonne que le cœur peut être impliqué dans une maladie systémique, il faut l'examiner ou d'autres examens peuvent le mettre en évidence. En plus de toute autre investigation pour la maladie sous-jacente suspectée :

• Antécédents et examen cardiovasculaire et évaluation clinique des autres systèmes, le cas échéant.

• Analyses sanguines pour l'infarctus du myocarde (enzymes cardiaques - en particulier les troponines) et/ou l'insuffisance cardiaque (y compris le peptide natriurétique cérébral (BNP)).

• La CXR peut montrer une hypertrophie du cœur, bien qu'il ne soit pas toujours évident de savoir si elle est due à une hypertrophie du myocarde ou à une dilatation des cavités. Elle peut également indiquer une insuffisance cardiaque.

• ECG à 12 dérivations.

• Echocardiographie.

• D'autres examens peuvent être indiqués, comme le cathétérisme cardiaque, l'IRM, l'étude du flux Doppler, la cardiologie nucléaire et d'autres examens cardiaques.